Doença Pulmonar Crónica Obstrutiva (DPCO)

1. DoençaPulmonar Crónica Obstrutiva (DPCO) Faculdade de Ciências Médicas de Universidade Nova de Lisboa Medicina I 21 de Outubro de 2009 Guilherme Pereira

2. DEFINIÇÃO • Doença caracterizada por • Limitação do fluxo aéreoque • não é completamente reversível • é progressiva • está associada à exposição crónica a fumos, poeiras e poluentes • é causada por • Doença das pequenas vias aéreas – Bronquite Crónica • Destruição do parênquima pulmonar – Enfisema com predomínio variável dos dois componentes • Passível de Prevenção e Tratamento

3. BRONQUITE CRÓNICA • Clinicamente • Tosse produtiva crónica • 3 meses por ano • por pelo menos 2 anos consecutivos • tendo sido excluídas outras causas • Com ou sem Dispneia Produção excessiva de muco pela árvore brônquica

4. ENFISEMA • Histologicamente • alargamento permanente dos espaços aéreos distais ao bronquíolo terminal • acompanhado por destruição das suas paredes • sem fibrose óbvia Zonas de Hiperinsuflação

5. EPIDEMIOLOGIA • 6ª causa de morte a nível mundial • 3ª causa de morte em 2020 ? • Responsável pela perda de cerca de 28 milhões de anos de vida útil anualmente • 500 000 doentesem Portugal • Sobretudo homens a partir dos 35 – 40 anos (prevalência: 5,3%); aos 60 anos atinge os 13%. • 10% da população está em risco de vir a ter a doença • 7ª causa de morteem Portugal • Representa 2,5% do total de mortes • Aumento de cerca de 2% no período de 1998 a 2002 • Custos totais com a doença muito elevados • Em Portugal custo dos medicamentos ultrapassa 150 milhões de euros por ano

6. FACTORES DE RISCO • Factores Genéticos • Dficiência em α-1 antitripsina • Sexo • Hiperreactividade brônquica, IgE, Asma • Tabagismo • Poeiras e substâncias químicas ocupacionais • Poluição ambiental • Condição sócio-económica • Infecções PESSOAIS AMBIENTAIS

7. ALTERAÇÕES PATOLÓGICAS Vias aéreas proximais(traqueia, brônquios di>2mm) células inflamatórias: hmacrófagos, hLinf T CD8+, alguns neutrófilos ou eosinófilos alterações estruturais: h células caliciformes, hipertrofia das glândulas submucosas (conduzindo ambas à hipersecreção de muco), metaplasiapavimentosa do epitélio

8. ALTERAÇÕES PATOLÓGICAS Vias aéreas periféricas(bronquíolos di<2mm) células inflamatórias: hmacrófagos, hLinf T (CD8+>CD4+), hLinf B, folículos linfoides, hfibroblastos, alguns neutrófilos ou eosinófilos alterações estruturais: espessamento da parede das vias aéreas, fibrose peribrônquica, exsudado inflamatório luminal, estreitamento das vias aéreas Exsudado e aumento da RI correlacionados com a severidade da doença

9. ALTERAÇÕES PATOLÓGICAS Parênquima pulmonar (bronquiolos respiratórios e alvéolos) células inflamatórias: h macrófagos, h Linf T CD8+ alterações estruturais: destruição da parede alveolar, apoptose das células epiteliais e endoteliais Enfisema centrolobular: dilatação e destruição dos bronquíolos respiratórios; mais comum em fumadores Enfisema panacinar: destruição dos sacos alveolares bem com dos bronquíolos respiratórios; mais comum em doentes com défice de α1-antitrisina

10. ALTERAÇÕES PATOLÓGICAS Vasculatura pulmonar células inflamatórias: hmacrófagos, hLinf T alterações estruturais: espessamento da íntima, disfunção endotelial, h músculo liso g hipertensão pulmonar

11. Inalação prolongada de substâncias nocivas (tabaco, poeiras e químicos ocupacionais, poluentes) INFLAMAÇÃO Desequilíbrio proteases/anti-proteases Stress Oxidativo Parênquima Vias Aéreas ENFISEMA BRONQUITE CRÓNICA Destruição da parede alveolar com perda dos pontos de fixação das vias aéreas terminais aos alvéolos e espessamento da parede dos vasos Colapso expiratório Hiperinsuflação pulmonar Hipertrofia das glândulas submucosas e células caliciformes nas vias aéreas proximais HIPERSECREÇÃO MUCOSA TOSSE E EXPECTORAÇÃO LIMITAÇÃO DO FLUXO AÉREO DISPNEIA

12. CAUSAS DE LIMITAÇÃO DO FLUXO AÉREO • Acumulação de células inflamatórias, muco e exsudado plasmático nos brônquios • Contracção damusculatura lisa das vias aéreas centrais e periféricas • Hiperinsuflação dinâmica durante exercício físico • Fibrose e estreitamento das vias aéreas • Perda da retracção elástica devido à destruição dos alvéolos • Destruição do suporte alveolar que mantém as vias aéreas desobstruídas Limitação reversível Limitação irreversível

13. HIPERTENSÃO PULMONAR • CAUSAS • vasocontrição hipóxica de pequenas artérias pulmonares, conduzindo a alterações estruturais tais como hiperplasia da íntima e hipertrofia/hiperplasia do músculo liso • perda de rede capilar pulmonar no enfisema, contribuindo para o aumento da pressão na circulação pulmonar • CONSEQUÊNCIAS • pode conduzir a hipertrofia ventricular direita (cor pulmonale) e eventualmente a insuficiência cardíaca direita

14. DIAGNÓSTICO • Doença de instalação insidiosa, com uma fase inicial frequentemente não diagnosticada • Suspeita: avaliação clínica directa • Confirmação: espirometria • Rx tóraximportante para fazer diagnóstico diferencial • Outros testes úteis na determinação do fenótipo e das características fisiológicas de cada doente

15. DIAGNÓSTICO HISTÓRIA CLÍNICA • Anamnese • Sintomas • Tosse • Expectoração • Dispneia • História de exposição a factores de risco • História familiar de doença respiratória crónica

16. DIAGNÓSTICO HISTÓRIA CLÍNICA • Tosse • primeiro sintoma a desenvolver-se • normalmente produtiva • de predomínio matutino no início • torna-se progressivamente presente durante todo o dia

17. DIAGNÓSTICO HISTÓRIA CLÍNICA • Expectoração • normalmente mucosa e em pequena quantidade • de predomínio matutino no início, tornando-se progressivamente presente durante todo o dia • tosse com expectoração num período ≥3 meses em 2 anos consecutivos – definição epidemiológica de Bronquite Crónica • alteração na cor (purulenta) ou no volume da expectoração sugerem exacerbação infecciosa

18. DIAGNÓSTICO HISTÓRIA CLÍNICA • Dispneia • inicialmente ausente • agravada com esforço/agudizações • progressiva e com a evolução do doença torna-se persistente • devido ao sedentarismo é valorizada apenas quando compromete actividades do quotidiano, conduzindo a um atraso no diagnóstico • factor prognóstico

19. DIAGNÓSTICO HISTÓRIA CLÍNICA • Dispneia ÍNDICE DE DISPNEIA MODIFICADO DO MEDICAL RESEARCH COUNCIL

20. DIAGNÓSTICO HISTÓRIA CLÍNICA • Exame Objectivo • frequentemente normal no início da doença • com a progressão da doença alguns sinais tornam-se evidentes • nos estádios mais avançados da doença muitos sinais são quase patognomónicos

21. DIAGNÓSTICO HISTÓRIA CLÍNICA • Inspecção • tórax em tonel • polipneia/taquipneia • tempo expiratório prolongado • respiração com lábios semicerrados • uso dos músculos respiratórios acessórios

22. DIAGNÓSTICO HISTÓRIA CLÍNICA • Inspecção • cianose central • hipocratismo digital • ingurgitamento jugular • edema dos membros inferiores • emagrecimento/caquexia

23. PinkPuffer BlueBloater

24. DIAGNÓSTICO HISTÓRIA CLÍNICA • Auscultação pulmonar • Sibilos, sobretudo na expiração forçada • Tempo expiratório prolongado • Diminuição global do MV • Roncos • Crepitações inspiratórias • Auscultação cardíaca • Sinais de cor pulmonale • Percussão pulmonar • Hipersonoridade • Palpação • Bordo hépatico palpável • Deslocamento devido à hiperinsuflação • Hepatomegália devido a cor pulmonale

25. DIAGNÓSTICO RX TÓRAX • Alterações radiológicas • espessamento da parde brônquica • hipertransparência pulmonar • rectificação do diafragma • verticalização da sombra cardíaca • aumento dos espaços intercostais Geralmente só são visíveis numa fase mais avançada da doença • Útil na exclusão de outras patologias neoplasia, tuberculose, doença intersticial pulmonar, insuficiência cardíaca Bronquite Crónica Enfisema

26. DIAGNÓSTICO RX TÓRAX

27. DIAGNÓSTICO TAC TÓRAX • Maior sensibilidadee especificidade que RX • Não é necessário na rotina • Útil no diagnóstico diferencialquando existem dúvidas no diagnóstico de DPOC • Necessário na programação cirúrgica

28. DIAGNÓSTICO ESPIROMETRIA Exame gold standard para o diagnóstico de DPCO • Diagnóstico • Demonstra a limitação do fluxo aéreo • Definição de DPCO: FEV1/FVC<70% do valor teórico • Monitorização • Auxilia o seguimento da doença • Estadiamento de acordo com o grau de obstrução

29. DIAGNÓSTICO ESPIROMETRIA

30. DIAGNÓSTICO ESPIROMETRIA Volume expirado Normal Restrição Obstrução 1 segundo Tempo

31. DIAGNÓSTICO ESPIROMETRIA

32. DIAGNÓSTICO GASIMETRIA • Nos estádios mais avançados de DPCO é importante medir as pressões parciais dos gases no sangue arterial • Este teste deve ser realizado em doentes com: • FEV1<50% do valor teórico • SaO2<92% • Sinais sugestivos de insuficiência respiratória ou insuficiência cardíaca direita (cianose central, aumento da pressão venosa jugular) • Insuficiência Respiratória • PaO2<60mmHg • PaCO2>50mmHg (ao ar ambiente ao nível do mar) Parcial Total

33. TERAPÊUTICAOBJECTIVOS • Prevenir a progressão da doença • Aliviar os sintomas • Melhorar a tolerância à actividade física • Melhorar o estado de saúde • Prevenir e tratar exacerbações • Prevenir e tratar complicações • Reduzir a mortalidade • Minimizar os efeitos colaterais do tratamento

34. TERAPÊUTICAÁREAS DE INTERVENÇÃO • Redução dos factores de risco • Intervenção farmacológica • Reabilitação Pulmonar • Nutrição • Terapia com Oxigénio de longa duração • Cirurgia Pulmonar

35. TERAPÊUTICARedução dos factores de risco • Cessação tabágica • educação, intervenção farmacológica (nicotina, veraniclina, bupropriom, rimonabant) • Medidas de redução do impacto de poeiras e produtos químicos ocupacionais/domésticos • fumo de lenha, combustíveis, produtos químicos • Prevenção das infecções • Vacinação (gripe, pneumococos) • Melhoria das condições socio-económicas

36. TERAPÊUTICAIntervenção farmacológica DPCO estável • Objectivos: • Diminuir sintomas e/ou complicações • Melhorar a capacidade de exercício • Melhorar o estado geral • Avanço gradual dependendo da gravidade • Via inalatória preferencial • Maior efeito terapêutico com menos efeitos sistémicos • Início de acção mais rápido

37. TERAPÊUTICAIntervenção farmacológica • Broncodilatadores: (isolados ou em combinação) • Anticolinérgicos • β2-agonistas • Xantinas • Corticóides inalados: • Beclometasona • Budosenido • Fluticasona escolha depende: • disponibilidade dos medicamentos • resposta do doente • efeitos colaterais

38. TERAPÊUTICAIntervenção farmacológica

39. TERAPÊUTICAIntervenção farmacológica • Utilizar preferencialmente: • broncodilatadores de acção prolongada • combinação de broncodilatores • Xantinas • Menor efeito broncodilatador que os fármacos β2-agonistas /anticolinérgicos • Baixa margem de segurança (doses terapêuticas e tóxicas muito próximas ) • Baixo custo • Corticoterapia crónica deve ser evitada • Relação risco/eficácia desfavorável • Mucolíticos (N-acetilcisteína) • Melhoram a qualidade de vida • Diminuem o número de exacerbações

40. TERAPÊUTICAIntervenção farmacológica DPCO agudizada (exacerbações) • Broncodilatadores inalados (β2-agonistas e/ou anticolinérgicos) • Maior dose/frequência • Teofilina (po/iv) • Corticóides sistémicos (preferencialmente po) • prednisona 40 mg/dia – 10 dias • Antibioterapia • Caso haja clínica de infecção: • Febre • Aumento do volume/mudança de cor da expectoração • agentes mais frequentes: • Streptococcus pneumoniae • Hemophilus influenzae • Moraxella catarrhalis

41. TERAPÊUTICA DPCO agudizada (exacerbações) • Oxigenioterapia • Tem como objectivo manter PaO2>60 mmHg e SaO2>90% • Ventilação não-invasiva: • Melhora gases arteriais e o pH • Diminui a mortalidade hospitalar • Diminui a necessidade de intubação/ventilação mecânica invasiva • Diminui a duração internamento hospitalar

42. TERAPÊUTICAReabilitação Pulmonar • Intervenção multidisciplinar • inclui fisioterapia com treino de resistência e de força, educação, intervenção psicossocial e comportamental, terapia nutricional • Não impede a progressão da doença • Reduz os sintomas • dispneia, fadiga • Melhora a qualidade de vida • Melhora a condição física • melhora a tolerância ao exercício físico

43. TERAPÊUTICANUTRIÇÃO • Perda de peso e depleção de massa muscular podem ser observadas em doentes com DPCO estável • definida como perda >10% nos últimos 6 meses ou >5% no último mês • relacionada com uma diminuição da força muscular e capacidade de realizar exercício • afecta o diafragma e deprime a sua contracção • associada a um aumento da mortalidade

44. TERAPÊUTICAOxigénio de longa duração • Pelo menos 15-18 horas por dia • Tem por objectivo manter SaO2>90% • Durante o exercício, o repouso e o sono • Deve ser feita reavaliação da quantidade de O2 30-90 dias após exacerbação • Geralmente introduzido em doentes com DPCO grave: • PaO2<55mmHg ou SaO2<88% em repouso com ou sem hipercapnia • PaO2=55-60 mmHg com evidência de cor pulmonal e policitemia

45. TERAPÊUTICACIRURGIA • Bolhectomia • excisão de grande bolha de enfisema • quando compromete mais de 50% da área pulmonar • Cirurgia reductora de volume pulmonar • ressecção das áreas pulmonares mais afectadas pelo enfisema • optimiza função das áreas remanescentes • Transplante pulmonar • casos graves seleccionados (sem resposta a outras opções terapêuticas) • Risco pós-operatório de complicações pulmonares • maior quanto mais próximo do diafragma • menor com suspenção tabágica e optimização das terapêutica prévias

46. TERAPÊUTICA ESTRATIFICAÇÃO

47. BIBLIOGRAFIA • Arend WP; Armitage JO et al. – Cecil Textbook of Medicine -22nd edition; Saunders, 2004; • Kasper; Fauci et al. – Harrison’s Principles of internal medicine - 17th edition, McGraw-Hill, 2008; • McPhee SJ - Pathophysiology of Disease – 3rd edition, Lange Medical Books,McGraw-Hill 3ª, 2001; • Global Strategy for the diagnosis, management, and prevention of Chronic Obstructive Pulmonary Disease, Updated 2008 • Standards for the Diagnosis and Management of Patients with COPD, American Thoracic Society and European Respiratory Society, 2004