Le syndrome de Lyell ou nécrolyse épidermique toxique

1. Le syndrome de Lyell ou nécrolyse épidermique toxique Agathe Macho

2. Cas clinique • Patiente de 75 ans hospitalisée pour syndrome de Lyell • Antécédents: médicaux: DNID, HTA et maladie d’Alzheimer débutante chirurgicaux: hystérectomie totale et tumeur sein G traité par rx+chimioth • Traitement: diamicron 30, aprovel

3. HDLM: 20 février: grippe+déséquilibre glycémique  prescription de tamiflu et de glucophage 28 février: apparition d’un érythème diffus arrêt du glucophage, remplacé par actos 4 mars: décollement cutané  urgences à Antibes, puis transfert en dermatologie puis en réanimation

4. Examen clinique en réanimation: -constantes: TA: 124/45 pouls:96 -examen cutané: érythème diffus + bulles + décollement cutané (avec signe de Nikolsky +) sur 40 pour 100 de la surface corporelle, érosions de la muqueuse buccale -reste de l’examen clinique normal • Biologie: Na:132 K:3.9 créat:114 Hb:7.3 Hte:35 GB:31 plaquettes:214 CRP:77 glycémie:13.1 mmol/l

5. Traitement: -réhydratation par NaCl -soins locaux: bulles percées + nettoyage par sérum physiologique et vaseline -ttt antalgique: contramal + perfalgan -ttt antihistaminique: azantac -insulinothérapie -lovenox 0.4

6. Le syndrome de Lyell 1.Définition: Syndrome cutané grave, caractérisé par une nécrose aigue de l’épiderme sur toute son épaisseur Origine médicamenteuse (toxidermie) Rappel: différence entre le syndrome de Stevens-Johnson et le syndrome de Lyell

7. 2. Aspects cliniques a) Début brutal: -syndrome pseudo-grippal (1 à 3 j) -atteinte muqueuse inaugurale b) Atteinte cutanée: -macules ou érythème diffus diffusant en 2 à 5 j -puis apparition de vésicules ou bulles rapidement confluentes (aspect typique en linge mouillé plaqué sur la peau et signe de Nikolsky +)

8. c) Atteinte muqueuse: -érosions buccales -érosions nasales et génitales -atteintes oculaires (conjonctivite et kératite) -atteinte possible de l’épithélium gastro-intestinal et respiratoire

11. 3. Biologie • troubles hydroélectriques (déshydratation) • Hypophosphorémie • hyperglycémie • élévation non spécifique de l’amylase, la lipase, les CPK et les aminotransférases • anémie • neutropénie et lymphopénie

12. 4. Diagnostic de certitude • diagnostic souvent cliniquement évident • Mais biopsie cutanée systématique (nécrose de l’épiderme sur toute son épaisseur avec peu ou pas d’altération du derme)

13. 5. Evolution et complications • Extension de la nécrose épidermique pendant 4 j après premières érosions • Extension finale imprévisible (30 a 100 pour 100 de la surface corporelle) • Cicatrisation aboutissant à une réépidermisation complète en 2 à 4 semaines • érosions muqueuses: guérison plus tardive et séquelles oculaires graves possibles

14. Complications: -troubles hydroélectrolytiques par déperdition massive -infections cutanées à l’origine de sepsis graves -atteinte du tractus respiratoire (œdème pulmonaire, SDRA et surinfections) -décès: plus de 30 pour 100 de mortalité par défaillance multiviscérale ou SDRA

15. 6. Etiologies: • Principaux médicaments responsables: -sulfamides antibactériens et hypoglycémiants -anticomitiaux (phénitoïne, carbamazépine…) -ATB: pénicilline -AINS de la famille de coxicams (piroxicam) • Pas de test prouvant la responsabilité d’un médicament, imputabilité repose sur la présomption clinique et le délai de réaction (7 à 21 j après début du ttt)

16. 7. Traitement • en USI • arrêt du/des médicaments suspects • pas de traitement spécifique (polémique sur les corticoïdes) • ttt symptomatique: -réhydratation (macromolécules et solutions d’électrolytes) -nutrition précoce entérale continue -soins locaux -pas d’antibiothérapie prophylactique • Surveillance: clinique, cartographie bactérienne,bio

17. 8. Précautions pour l’avenir • Eviction à vie des médicaments responsables