INFORMAREA CORECTA A PACIENTILOR SI EDUCAREA ACESTORA PENTRU AUTOINGRIJIRE

1. INFORMAREA CORECTA A PACIENTILOR SI EDUCAREA ACESTORA PENTRU AUTOINGRIJIRE

2. HEMOFILIA • DR. LUMINITA RUSEN • MD, Ph D • INHT BUCURESTI

3. Procesul de coagulare normal Procesul de coagulare la hemofilici De ce sângerarea esteprelungită la pacienţii cu hemofilie?

6. Sunt toate formele de hemofilie la fel? Grade de severitate • Sunt estimaţi 450 000 de pacienţi cu forme medii şi severe de hemofilie în lume. • Aproximativ 1500 de pacienţi sunt în România. • Frecvenţa formelor în România: • Forma severă 60% • Forma medie 28% • Forma uşoară 12% Nivel normal factor 50-150% Hemofilie uşoară factor 5-40% Hemofilie moderată factor 1- 5% Hemofilie severă factor <1%

7. Hemofilia este o boală cronică? • Hemofilia durează toată viaţa.

8. Care este cauza sângerărilor la nivelul muşchilor? • Hematom = sângerare în muşchi

10. SIMPTOME

15. Fiziopatologia artropatiei hemofilice Sângerări repetate la nivelul articulaţiei Distrucţia ţesutului articular de către enzimele proteolitice Distrucţia cartilajului Distrucţiaosului subcondral Resorbţia osoasă şi osificarea Deformarea osoasă şi afectarea funcţiei articulare Luck JV, et al. J Am Acad Orthop Surg. 2004. WFH Guidelines for the Management of Haemophilia. 2005.

16. Sângerări articulare • Durere • Tratament insuficient pentru durere • Imobilitate • Recuperare • Frica de noi sângerări • Anxietate • Protectia exagerată • “A fi diferit”

17. Distrucţia articulară: Efecte • Osteoporoza • Afectarea funcţiei articulare • Deformarea • Atrofia musculaturii adiacente • Artropatia • Scăderea activităţii motorii

20. SUFERINTA

21. Care este tratamentul? • Sângerările pot fi tratate administrând intravenos factorul de coagulare deficitar. • Preparatele care conţin factori de coagulare sunt • fie produse de sânge (plasmă, crioprecipitat), • fie concentraţi de factori extraşi din plasmă, • fie factori recombinanţi (obţinuţi prin biotehnologie din culturi de celule). • Tratamentul poate fi făcut: • de urgenţă la cerere • la domiciliu • sau profilactic.

22. Avantajele şi dezavantajele produselor • Pentru a administra 1000 ui FVIII la un copil de 8 ani este necesară injectarea unuia din produsele următoare: • Plasmă umană -1100 ml • Crioprecipitat – 500 ml • Concentrat de factor plasmatic – 20 ml • Concentrat de factor recombinant – 2ml • 60 % din pacienţii cu hemofilie trataţi cu produse plasmatice sunt infectaţi cu virusul hepatitei C.

23. “Cu un tratament modern,persoanele cu hemofilie pot trai oviaţă aproape normală, cu osperanţă de viaţă apropiată cu ceadin populaţia generală”

24. Tratamentul on-demand trebuie administrat cât mai precoce după o sângerare • Tratamentul la cerere trebuie administrat cât se poate de repede după o hemoragie • Episoadele subclinice care nu sunt evidente pot contribui la distrucţia articulară • Pot apărea distrugeri ireversibile ale ţesuturilor moi înainte ca sângerarea să fie controlată • Doza necesară pentru a determina hemostaza depinde de: • Tipul episodului hemoragic • Severitatea episodului de sângerare

25. Regimuri profilactice • Profilaxie primară, după vârstă • Tratamentul regulat, pe termen lung, început înainte de vârsta de 2 ani şi înainte de sângerări articulare evidente • Profilaxie primară, după prima sângerare • Tratamentul regulat, pe termen lung, început înainte de afectarea articulară, independent de vârstă • Profilaxie secundară • Tratamentul regulat, pe termen lung, început după vârsta de 2 ani sau după afectare articulară • Profilaxie pe termen scurt • Tratamentul intermitent, pe termen scurt pentru a preveni sângerările Berntorp E, et al. Haemophilia. 2003;9(Suppl 1):1-4.

28. Integrare socială şi profilaxie 5 BENEFICIU 4 Inhibitori anti FVIII şi FIX 3 Intervenţii ortopedice 2 Tratamentul sângerărilor nevitale 1 Tratamentul sângerărilor vitale COST Curba Costurilor in hemofilie

29. DURATA DE VIAŢĂ A HEMOFILICILOR

30. Norway 3 .0 Spain 4.0 Italy 5.16 Europa în 2007: 3.3 UI/capita Europa Vest: 5.59 UI/capita Europa Centrala: 2.23 UI/capita 3.0 Finland Sweden 8.44 UK 4.16 Netherlands 5.8 Ireland 6.7 Belux 3.5 Germany 6.8 France 5.46 Austria 3.9 2.91 Greece Portugal 3.09 Switzerland 3.44 Raport WFH 2007

34. EXISTA SPERANTA IN ROMANIA

35. “Hemofilia nu este o boalăa individului, este o boală a familiei”

36. Va multumesc pentru atentie