Ostéonécrose de la hanche chez l’enfant drépanocytaire : Expérience du service de chirurgie pédiatrique du chu de Pointe

1. Ostéonécrose de la hanche chez l’enfant drépanocytaire :Expérience du service de chirurgie pédiatrique du chu de Pointe à Pitre. www.jofdf.org www.jofdf.org P Tsiaviry, O Barry, L Liady, B Tenenbaum, P Carret, P Ebrad (Pointe à Pitre)

2. Introduction Drépanocytose: • maladie génétique, mono génique, autosomale récessive caractérisée par la présence de l’Hb S • Maladie génétique mono génique la plus répandue dans le monde • Atteint 1 sur 300 naissance en Guadeloupe avec une prévalence de 12%

3. Sur l’appareil locomoteur:

4. L’ONTF(ostéonécrose de la tête fémorale) drépanocytaire: • Une des complications les plus redoutables • 40% de syndrome drépanocytaire majeur • Prise en charge difficile chez les enfants

5. Objectif: • Montrer notre expérience sur la PEC de l’ONTF drépanocytaire.

6. Matériels et méthodes • Étude rétrospective sur 4 ans. • Inclus: enfants drépanocytaires hospitalisés avec le diagnostic d’ONTF. • Utilisation de la classification de FICAT et ARLET et celle de ARCO. • Etude clinique, imagerie, traitement, évolution.

7. Résultats: 7 dossiers/ 10 hanches Âge moyen de 10 ans et demi 3 diagnostics à l’occasion d’une CVO. Rx initiale: cinq hanches stade I de FICAT, deux stade II et trois stade III IRM: quatre stade II de ARCO, quatre stade III, un stade IV et un stade V

8. TOUS les enfants ont bénéficié d’un traitement ORTHOPEDIQUE INITIAL fait de traction continue et de décharge par une attelle d’ATLANTA ou fauteuil roulant. • Trois hanches CHIRURGICALES SECONDAIRES: 1 ostéotomie de varisation, 1 TOP, 1 butée molle. • Evolution favorable dans 8 hanches/10. • Recul moyen de 28 mois

9. Commentaire et discussion ONTF: • occlusion vasculaire fémorale • Hyperpression intra-articulaire/ hémarthrose/thrombose des vx synoviaux(synovite). • Hyperpression intra-osseuse(1) (1)M. Mukaza Martin, K. Bashoun, F. Burny. Ostéonécrose drépanocytaire de la tête fémorale et pression intraosseuse. Revue de chirurgie orthopédique et traumatologique (2009) 95, 153—157.

10. Prévalence 40% dans la littérature(2), 38% dans notre cas = PAS RARE Âge moyen de plus en plus jeune, 14ans dans la littérature(3), 10ans1/2 dans notre cas: PRECOCE = maladie LPC (2)HERNIGOU PH, GALACTEROS F, BACHIR D, GOUTALLIER D. Deformities of the hip in adults who have sickle cell disease and had avascular necrosis in childhood : a natural history of fifty two patients. J Bone Joint Surg, 1991; 73A: 81-92. (3)Akakpo-Numado GK, Gnassingbe K, Sakiye KA, Boume MA, Amadou A, Tekou H. Aseptic osteonecrosis of the femoral head in children with sickle-cell disease. Sante. 2008 Oct-Dec;18(4):231-3.

11. Le diagnostic clinique : • difficile à porter chez un enfant Hb SS qui a des antécédents de CVO, • En dehors CVO: boiterie d’apparition récente Limitation douloureuse des mouvements de la hanche Pas d’autre localisation douloureuse • Dans notre cas 43% des CVO

12. Corrélation anatomo-clinique: Pas de pic de fréquence absolue et sans relation entre la lésion anatomique et l’âge. #=Maladie de Legg Perthes Calvé: corrélation entre âge et lésion anatomique(4) (4)Caterall. A. – The natural history of Perthes disease J. Bone and Joint Surg., 1988, 70B, 853-855.

13. Stade anatomique: drépanocytose = LPC st infra-rdx(IRM, scinti), condensation, fragmentation, reconstruction+séquelle. Evolutivité différente des drépanocytaires: destruction rapide, reconstruction longue www.jofdf.org www.jofdf.org www.jofdf.org www.jofdf.org www.jofdf.org

14. Dans la littérature(5): 3 types de patients sur l’évolutivité: • groupe favorable • groupe d’ostéochondrite disséquante • Groupe défavorable www.jofdf.org www.jofdf.org (5)Chung. SMK, Ralston. E.L. – Necrosis of the Femoral Head Associated withSickle-Cell Anemia and its Genetic Variants. A Review of the Literature and Study of Thirteen Cases. J. Bone and Joint Surg., 1969, 51A, 33-58.

15. Dans notre cas: 3 facteurs d’évolutivité: -contexte clinique (état clinique initial: cvo, ss,…) -stade de découverte initiale -prise en charge En moyenne 16mois Contexte clinique stable, diagnostic précoce, vigilance de prise en charge = évolution favorable

16. Le traitement(6): • Orthopédique initial • Chirurgicale secondaire Traitement orthopédique: 70% de réussite traction initiale, décharge (fauteuil, béquille, attelle d’abduction) Traitement chirurgical: ostéotomie fémorale ou pelvienne, acétabuloplastie, butée. www.jofdf.org (6)ROUVILLAIN. J-L.*, CATONNÉ. Y.*, UZEL. A-P.*, DELATTRE. O., PASCAL MOUSSELARD. H.* Necrosis of femoral head due to drepanocytosis in children and teen-agers a series of fifty-four cases. ANN. ORTHOP. OUEST - 2000 - 32 - 147 à 155.

17. Indication: -traitement orthopédique initial, quelque soit le stade: antalgique, protection, désenraidissement

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19. -traitement chirurgical secondaire: excentration de la tête, incongruence tête-cotyle : ostéotomie de varisation, ostéotomie pelvienne(excentration, incongruence) www.jofdf.org www.jofdf.org

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21. -pas d’indication de forage chez les enfants(cartilage de croissance)

22. CONCLUSION ONTFdrépanocytaire: grave, séquelle adulte (PTH jeune) Diagnostic précoce +++ DEPISTAGE SYTEMATIQUE ( SS, CVO,…): IRM, scintigraphie Efficacité du traitement orthopédique dans les formes débutantes et donc intérêt du dépistage précoce. Traitement chirurgical lourd (recul de PTH)

23. Merci de votre attention