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T tralogie de Fallot

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T tralogie de Fallot

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Presentation Transcript

    1. Tétralogie de Fallot J. Ninet-O.Raisky Ssccs Ssccs

    2. Tétralogie de fallot Cardiopathie cono-troncale (10% C.C.) Souvent isolée Digeorge (4 à 5%), Goldenhar, T21 (CAVC) Risque de récurence à 2,7% Diagnostic clinique Fallot 1888 Degré de cyanose corrélé à la sévérité de la forme Malaises anoxiques Souffle infundibulaire, souffle continu?

    3. Examens ECG : HVD Echo : diagnostic et recherche d ’anomalies associées CIA Anomalie coronaire (5%) Canal artériel? Collatérales (MAPCA) CIV (1-2 %) Arche aortique droit (25%)

    4. Angiographie systématique? Non, mais l ’angiographie est nécessaire si l ’échocardiographie n ’est pas déterminante pour : la vascularisation pulmonaire distale vascularisation pulmonaire systémique réseau coronaire Notre expérience 1982 - 1992 11/282 (4%) 1992 - 2002 63/292 (22%)

    5. Traitement Traitement médical: Nouveau-né: Hospitalisation initiale pour évaluer la tolérance TcSaO2 > 70% Prostine Intolérance : shunt Nourrisson: Avlocardyl Traitement martial

    6. Traitement chirurgical Fallot régulier Indication dictée par la tolérance fonctionelle et l ’intensité de la cyanose ou polyglobulie Si asymptomatique : entre 6 et 9 mois Fallot irrégulier Hypoplasie des branches CIV multiples IVA naissant de la droite Autre SHUNT CORRECTION > 2 ans

    8. Expérience du service 01/01/1982 - 01/01/2002

    9. Données démographiques 329? 237?

    10. Données démographiques 329? 237?

    11. Interventions préalables Correction d ’emblée 400 (71%) Shunt préalable 166 (29%) Blalock gauche (ou modifié) 79 Blalock droit (ou modifié) 104 Waterston 17 Potts 2 Shunt central 20 QUEL TYPE DE SHUNT? Nombre interventions préalables 1 115 2 46 3 ou plus 5

    12. Anomalies associées Arche aortique droit 105 (19%) Atrésie pulmonaire 49 ( 9%) IVA naissant de la droite 21 (4%)

    13. Formes anatomiques Type de correction 517 Fallot « régulier » 91% 383 Patch infundibulo-pulmonaire (72%) Péricarde autologue Patch dacron monocusp 122 Patch infundibulaire simple (24%) Patch péricardique 12 voie atriale pure (2%) 49 Fallot + atrésie pulmonaire 9% 41 tubes valvulés Hancock 34 Venpro 6 Homogreffe 1 5 tubes non valvés 3 Patch infundibulo-pulmonaire valvés

    14. Formes anatomiques IVA naissant de la droite 21 cas Tube valvulé 4 Patch infundibulaire simple 4 Patch infundibulo-pulmonaire glissé sous l ’IVA préalablement mobilisée 13

    15. Techniques opératoires CEC en hypothermie modérée (28° à 3O°) Cardioplégie cristalloide antérograde Atriotomie droite + ventriculotomie Fermeture des shunts (FOP + canal ou blalock) Résection sténose infundibulaire Fermeture CIV Patch Dacron Patch PTFE Réparation voie pulmonaire Durée CEC 85 ’ Durée clampage 56 ’

    16. Mortalité hospitalière

    17. Mortalité hospitalière

    18. Mortalité hospitalière

    19. Mortalité hospitalière

    20. Survie actuarielle

    21. Réinterventions 27 réinterventions (5% des survivants) Age à la réopération : 11 ± 10 ans Délai : 5 ± 4,2 ans Gestes : CIV résiduelle 12 CIA résiduelle 3 Changement tube valvulé 8 Sténoses branches pulmonaires 7 Valvulation pulmonaire 1 3 décès post-op précoces (11%)

    22. Liberté de réintervention

    23. conclusions «Monology » Echographie Traitement en un temps Mortalité basse ?

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