Pathologie Vasculaire

1. Federico Di Rocco Neurochirurgie, Necker Pathologie Vasculaire

2. Pathologies vasculaires

3. coup de tonnerre dans un ciel serein HEMORRAGIE MENINGEE : tableau caractéristique • Céphalée +++ brutale +++ intense • inhabituelle, rebelle aux antalgiques • en casque , parfois localisée • persistante ; ± lien avec un effort • Autres signes : • vomissements ++ • troubles de la vigilance ++ • troubles visuels • autres : déficit neurologique transitoire, crise d ’épilepsie

4. HEMORRAGIE MENINGEE : tableau caractéristique • A l ’examen : • syndrome méningé ++ (photophobie, raideur de nuque, prostration/agitation, …)‏ • troubles de la vigilance discrets coma • signes neurologiques • atteinte du III ++ (= anévrysme termino-carotidien)‏ • déficit moteur / facial • syndrome pyramidal • pas de fièvre ou 37,5 / 38°

5. HEMORRAGIE MENINGEE NON TRAUMATIQUE : principales causes • Rupture d ’anévrysme artériel intracrânien +++ • Rupture d ’une autre malformation vasculaire • malformation artério-veineuse • fistule artério-veineuse • Cavernomes H.M. + hématome intracérébral • Absence de causeretrouvée

6. Anévrisme artériel intrâcranien Il s’agit d’une hernie de la paroi artérielle en communication avec la lumière par un collet. Observé dans 1 à 5% au cours d’examens post mortem, il est diagnostiqué surtout entre 40 et 60 ans, au moment de la rupture. Mais celle-ci peut survenir à tout âge. Le risque de rupture est de 6 à 12% par an.

7. dôme sac vaisseau porteur collet LES ANEVRYSMES ARTERIELS INTRACRANIENS

8. ÉTIOPATHOGÉNIE Elle est diverse et discutée, l’origine pouvant être : • malformative : défect localisé des fibres élastiques • congénitale : infundibulum résiduel, reliquat d’une involution incomplète d’une artère embryonnaire • dégénérative : athérosclérose ou mixte malformative, congénitale avec influence de l’athérosclérose, de l’HTA et de facteurs hémodynamiques Rarement (3%) il s’agit de causes : inflammatoire, maladie systémique infectieuse : bactérien (endocardite) mycotique, syphilis, tuberculose traumatique.

9. La lésion est caractérisée par une dysplasie locale : disparition de la limitante élastique interne et du tissu conjonctif de la média remplacé par du tissu fibro-hyalin.

10. LES ANEVRYSMES ARTERIELS INTRACRANIENS Communicante antérieure 42 % Termino-carotidien 20 - 25 % Sylvien 18 - 22 % Péricalleux 2 - 5,5 % 94% Termino-basilaire 4 -6 % Cérébelleux post-inf 0,5 - 0,7 % 6 % AA uniques : 80% ; multiples : 20 % ; > 2 AA : 2%

11. PHYSIOPATHOLOGIE • La rupture survient généralement au cours d’un effort, d’une poussée HTA (retrouvé dans 20 à 50% des cas), lors de l’atteinte d’un "point" de rupture, le diamètre critique serait de 6 à 15 mm. • Des coups de "béliers" sont assenés sur l’apex d’une bifurcation artérielle, les turbulences créent des phénomènes vibratoires affaiblissant les parois du sac entrainant la rupture. • Un caillot de colmatage apparaît, suivi généralement d’une fibrinolyse aux environs du 10ème jour responsable d’un resaignement.

12. PHYSIOPATHOLOGIE Schématiquement le saignement peut fuser à différents niveaux avec diverses conséquences : hémorragie • sous arachnoïdienne ---> hydrocéphalie • intracérébrale (40 %) ---> destruction du parenchyme • intraventriculaire ---> hydrocéphalie • sous durale. • Ces lésions sont susceptibles de générer une HTIC.

13. HEMORRAGIE MENINGEE : stratégie d ’examens • SCANNER cérébral sans injection • hyperdensité des espaces sous-arachnoïdiens ; hématome associé ; hydrocéphalie ; effet de masse • IRM - ARM ± Angioscanner • voit l ’anévrysme ; • Ponction lombaire si TDM normal • ANGIOGRAPHIE des 4 AXES VASCULAIRES +++ • Examen de référence • Montre l’anévrysme ± autres anévrysmes ± spasme • Fond d ’œil complication (syndrome de Terson)‏ • ECG complication (trouble du rythme/conduction)‏ • Bilan opératoire

14. Examens : ANGIOGRAPHIE des 4 AXESMalformation artério-veineuse afférences artérielles efférences veineuses nidus

15. MALFORMATIONS ARTÉRIO-VEINEUSES CÉRÉBRALES Les MAV réalisent une communication directe entre artère(s) et veine(s). Il s’agit de malformations liées à la persistance de vaisseaux embryonnaires secondaires à un développement aberrant entre les artères primitives et le plexus veineux enveloppant le manteau cortical.

16. MALFORMATIONS ARTÉRIO-VEINEUSES CÉRÉBRALES Représentent 1 % des AVC, 8,6 % des hémorragies sous- arachnoïdiennes. L’incidence est estimée à 4 cas par million d’habitants et par an. Aucune prédominance de sexe est notée. La symptomatologie apparaît surtout entre 20 et 40 ans. L’association avec un anévrisme est observée dans 4 à 8 % des cas.

17. ANATOMOPATHOLOGIE Il existe une grande variétés d’anévrismes artério-veineux allant d’une : • communication simple entre un pédicule artériel et une veine de drainage (fistule), • à une volumineuse malformation comportant de nombreux pédicules artériels et veineux se présentant comme un lacis de vaisseaux dilatés La taille est variable : soit un nodule, soit un lacis de vaisseaux pouvant intéresser tout un hémisphère cérébral. 40% des MAV ont une taille inférieure à 2,5 cm. Le siège est : hémisphérique (dans 90% des cas) généralement superficiel et s’enfonçant en coin dans le parenchyme cérébral vers le ventricule (70 %). profond : région des noyaux gris centraux (10 %), para ou intraventriculaire (1 %).

18. Les parois des vaisseaux étant fragiles, il est possible que survienne une rupture vasculaire (rôle favorisant parfois de la grossesse). Approximativement l’incidence de la première rupture est estimée à 2 % par an et après saignement, de 4 à 6 % par an. La mortalité après le premier saignement est estimée à 10 % mais parfois plus et la morbidité à 30 %. La mortalité annuelle varierait entre 1 à 2 %.

19. CLINIQUE 50 % des MAV s’expriment lorsqu’ils ont une taille entre 2,5 et 5 cm. Les petites MAV saignent plus facilement (86 %) que les plus volumineux (46 %). • 1 - Accident hémorragique (50 %) : hémorragie cérébro-méningée le plus souvent, chez un jeune de moins de 30 ans sans antécédents d’HTA. -hémorragie intracérébrale hémorragie méningée, ventriculaire. • 2 - Épilepsie (environ 30 à 50 % des cas) : crises focales, crises généralisées, dans la même proportion. • 3 - Algies faciales ou céphalées sans caractère spécifique. • 4 - Déficit neurologique progressif sans accident hémorragique (hémiplégie, aphasie...). • 5 - Troubles psychiatriques (démence). • 6 - Souffle intracrânien, exophtalmie. • 7 - mais aussi insuffisance cardiaque, hydrocéphalie post hémorragique ou par compression, HTIC. • 8 -Coexistence possible d’un angiome cutané, rétinien.

20. Angiomes carverneux intracérébraux NEUROPATHOLOGIE • Il s’agit d’hamartomes (malformations congénitales présentant des caractères tumoraux cliniques et macroscopiques), représentant 7 à 10% des malformations vasculaires du système nerveux central. Ils se manifestent à tous les âges (25% chez les enfants) surtout au cours de la 4ème décennie sans prédominance de sexe. Des formes familiales et une transmission autosomique dominante a été signalée. Macroscopie : • aspect de caillot sanguin, de tailles différentes (quelques mm à plusieurs cm), bien limité, non encapsulé ressemblant à une mûre rouge foncée à noire, lobulé • entouré d’un parenchyme cérébral de 0,5 à 1 cm d’épaisseur, de consistance ferme, jaunâtre. Signalons la possibilité de calcifications voire d’ossification.

21. Microscopie Aspect en rayon de miel : amas de vaisseaux de taille variable, plus ou moins dilatés, accolés les uns aux autres sans tissu nerveux interposé. Les parois sont constitués uniquement d’une couche de cellules endothéliales reposant sur du tissu conjonctif d’abondance variable, sans tissu élastique, ni musculature lisse. Entre les vaisseaux, on observe la présence de nombreux macrophages chargés d’hémosidérine.

22. Topographie • supratentorielle (77%) : cortico sous-corticale surtout au voisinage de la scissure de Rolando mais aussi au niveau des ventricules, des noyaux gris centraux, de la région pinéale, de l’hypophyse, du chiasma • sous tentorielle (10%) : particulièrement au niveau du pont (70%). • mais aussi la moelle épinière (13 à 33%), les nerfs périphériques, la dure-mère, les os du crâne, les parties molles, • multiples dans 15 à 25%. Une association est possible avec les télangiectasies, les anévrismes artério-veineux et en dehors du système nerveux : cavernomes hépatiques, sous-cutanés, kystes rénaux, angiomes de la face et du cou

23. CLINIQUE Asymptomatique ou 1 - Épilepsie (40%) 2- Hémorragie (20 % dont 40 % chez l’enfant) intra-cérébrale et/ou sous-arachnoïdienne 3 - Déficit neurologique progressif 4- Céphalées 5 - Déficit neurologique fluctuant

24. Les séquences évolutives suivantes peuvent être envisagées : flux faible de sang provenant de micro artères : • thrombose ---> fibrose ---> calcifications, (ossification) • et/ou augmentation de volume et risque d’hémorragie. • La topographie cortico-sous corticale expliquerait les crises d’épilepsie.

25. Complications evolutives • Resaignement : 1er jour - 8è jour • Vasospasme : 3è jour - 3è semaine • Hydrocéphalie • aigue • tardive • Autres • initiales : sdr de Terson, OAP neurogénique, troubles de la conduction • crises d ’épilepsie • Séquelles • neurologiques • neuropsychologiques ++

26. Resaignement

27. 15 - 40 % Vasospasme

28. Hydrocéphalie

29. HEMORRAGIE MENINGEE : traitement médical • URGENCE +++ • admission en soins intensifs de neurochirurgie ++ • au lit strict ; calme ++ • Contrôle de la T.A. lutte contre hyper / hypotension • Lutte contre le vasospasme : inhibiteurs calciques ++ Nimodipine SE puis per os (3 sem.) ; si HTA : Nicardipine • Mesures non spécifiques • antalgiques (non salicylés +++)‏ • antiépileptiques (discuté)‏ • prévention anti-ulcéreuse • sédatifs (si besoin)‏ • pas d ’anticoagulants +++

30. Traitement chirurgical

31. Anevrysme  : Exclusion

32. Traitement endovasculaire

33. MAV : exerese