Cas cliniques

1. Cas cliniques Service de RadiologieCHU Charles Nicolle ROUEN Dr Eléonore TOLLARD, Dr Guillaume PEROT, Dr Paul MICHELIN Société Française de Radiologie Haute-Normandie Deauville, Samedi 1er octobre 2011

2. CAS n°1 o • Femme de 23 ans. • Surdité bilatérale congénitale • Bilan avant implantation cochléaire

3. CAS n°1

4. Droite Gauche Dilatation bilatérale de l’aqueduc du vestibule et du sac endolymphatique

5. Dilatation bilatérale de l’aqueduc du vestibule et du sac endolymphatique • Df: Malformation congénitale de l’oreille interne la plus fréquemment observée en radiologie • Secondaire à un arrêt du développement embryonnaire vers 5-8 SA • Clinique: • Surdité de perception ou surdité mixte • Rechercher systématiquement une atteinte du MODIULUS

6. CAS n° 2 o • Patient de 83 ans • Hypoacousie et otorrhée gauche

7. CAS n°2

8. Cholestéatome • Histologiquement, le cholestéatome est constitué de cellules malpighiennes kératinisées et de kératine exfoliée • Imagerie:IRM • Masse en hypoT1 et HyperT2 marqué • Franc Hyper signal en Diffusion (b900) • Absence de rehaussement après injection de gadolinium, même en phase tardive (45 min)

9. CAS n°3 o • Femme de 71 ans • Depuis plusieurs mois: • Dégradation cognitive avec apparition d’une désorientation temporo-spatiale • Troubles mnésiques • Récemment une hémiparésie gauche

10. CAS n°3

11. Gliomatose Cerebrii • Tumeur maligne de grade III selon la classification anatomopathologique de l’OMS • Df: Infiltration tumorale sous corticale touchant au moins 2 lobes cérébraux +/- associée à une infiltration des noyaux gris centraux • Imagerie: IRM • Lésion en hypo signal T1 et Hyper signal T2/Flair • Absence de réhaussement après injection

12. Profil bas grade mI • Gliomatose Cerebrii • Spectroscopie protonique: • NAA peu diminuée • Pic de choline quasi normal • Augmentation marquée du myo-Inositol

13. CAS n° 4 o • Patient de 17 ans • Céphalées chroniques avec épilepsie pharmaco-résistante

14. CAS n°4

15. Démarche Diagnostique • Lésions bilatérales et symétriques péri ventriculaires : • Localisation sous épendymaire • En iso-signal T2 par rapport à la SG • Sans anomalie de signal en FLAIR Hétérotopie de Substance Grise

16. Hétérotopie de Substance Grise • Secondaire à une interruption de la migration neuronale de la région germinale péri ventriculaire au cortex cérébral • Soit congénitale: Mutations génétiques altèrent les réactions moléculaires au cours de la migration neuronale • Soit acquise: Traumatisme maternel, infection ou toxique qui entraine une gliose et une réaction macrophagique réactionnelle qui modifie la migration neuronale. • Epidémiologie: • 17% des anomalies néonatale du SNC en autopsie • 40% des patients présentant une épilepsie pharmaco résistantes (TTT chirurgical) • Imagerie: • TDM: isodense (Dg difficile) • IRM: Lésion en iso-signal T1 et T2 à la substance grise • Pas d’anomalie de signal en FLAIR ni de prise de contraste • Localisation: (sur la voie de migration neuronale) • Hétérotopie sous épendymaire (le plus fréquent) • Hétérotopie en « bandes » = aspect de double cortex • Lisencéphalie type 1 et type 2 • Hétérotopie focale sous corticale : !! rechercher un cortex fin et dysplasique en regard d’un volumineuse hétérotopie sous corticale !!

17. CAS n°5 o • Femme 67 ans • Apparition rapidement progressive: • Troubles de l'équilibre • Troubles de la marche • Syndrome cérébelleux • Troubles de la mémoire, démence d'évolution rapide (2 mois)

18. CAS n° 5

19. Démarche Diagnostique • Association clinique et radiologique: • Démence rapidement progressive • Hyper signaux FLAIR/Diffusion de la substance grise, symétriques, touchant préférentiellement : • Thalamus • Putamen • Noyaux caudé Maladie de Creutzfeld-Jakob

20. Maladie de Creutzfeldt-Jakob • Dégénérescence du SNC caractérisée par l’accumulation dans la substance grise d’un prion • Le plus souvent sporadique mais certains cas sont héréditaires ou iatrogènes • Clinque:Démence rapidement progressive associée à des signes pyramidaux et extra-pyramidaux +/- sd cérébelleux • Evolution fatale en plusieurs mois • Imagerie: IRM • Hyper signaux FLAIR et diffusion des noyaux gris centraux, des thalami puis du cortex cérébral • Caractère symétrique évocateur • « Pulvinar sign » atteinte élective symétrique des noyaux dorsaux du thalamus

21. CAS n°6 o • Homme 34 ans • Crises tonico-cloniques pendant son sommeil

22. CAS n°6

23. Démarche Diagnostique • Lésion intra corticale temporale antérieure gauche: • d’aspect multinodulaire et pseudo kystique • Apparaissant en hypoT1 et HyperT2 / Flair • Sans prise de contraste après injection • Absence d’effet de masse DNET

24. DNET • (Tumeur Dysembryoplastique Neuro-Epithéliale) • Tumeur bénigne focale, intra corticale associée à une dysplasie corticale • Typiquement chez enfant et adulte jeune +++ • Epilespie ++ • Souvent crises partielles complexes et difficilement contrôlables par ttt médical • Imagerie: IRM • Masse intra corticale multinodulée (pseudo-kystique), bien limitée, en hypoT1 et HyperT2/Flair • Habituellement, pas de prise de contraste • Effet de masse minime • Pas d’évolution avec le temps • Localisation préférentielle: Lobe temporal (amygdale et hippocampe)

25. CAS n°7 o • Patiente de 90 ans • ATCD de Spondylarthrite ankylosante évoluant depuis plusieurs années • Canal lombaire rétréci ??

28. T2 T2 T1

29. CAS n°7 o • A:Spondylodiscite • B: Pseudarthrose • C: Métastase • D: Chordome • E: Kyste intra osseux

30. CAS n°8 o • Patient de 35 ans • Sans ATCD particulier • Syndrome de Brown Séquard gauche d’installation rapide

32. CAS n°8 o • A: Sclérose en plaque • B: Fragment herniaire à migration postérieure • C: Hernie médullaire • D: Myélite transverse • E: Méningite carcinomateuse

33. CAS n°9 o • Patient de75 ans • ATCD d’insuffisance rénale chronique • Hospitalisé pour lombalgies inflammatoires

35. T1 STIR

36. CAS n°9 o • A: Spondylodiscite infectieuse débutante • B: Discopathie dégénérative • C: Spondylarthrite du sujet âgé • D: Fracture transdiscale • E: Nucléopathie inflammatoire