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Dott.ssa Carla Breschi Oncologia Ematologica Ospedale Pistoia

La gestione delle malattie oncoematologiche:diagnostica e nuove terapie. Pistoia,29/10/2011 CASO CLINICO. Dott.ssa Carla Breschi Oncologia Ematologica Ospedale Pistoia. Caso clinico. G.A.,sesso femminile,anni 80.

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Presentation Transcript

  1. La gestione delle malattie oncoematologiche:diagnostica e nuove terapie.Pistoia,29/10/2011CASO CLINICO Dott.ssa Carla Breschi Oncologia Ematologica Ospedale Pistoia

  2. Caso clinico • G.A.,sesso femminile,anni 80. • APR: Cardiopatia ischemica cronica in terapia con nitrati ed antiaggreganti. • Da circa due anni in terapia con Oncocarbide 1 cp al dì per trombocitemia essenziale Jack 2 negativa diagnosticata in altra sede.

  3. CASO CLINICO • Riscontro di anemia macrocitica per cui la paziente è divenuta sintomatica per angor. Hb 9,2 gr/dl Ht 27 MCV 110 GB 3400 Ptl 350000

  4. CASO CLINICO Consiglio sospensione momentanea di oncocarbide, emotrasfusione e rivalutazione dopo 1 mese . Torna a controllo: lieve miglioramento della sindrome anginosa. Hb 9.8; Ht 28.5; MCV 106; Ptl: 510000 GB:4800

  5. CASO CLINICO • Perché non si è verificato un significativo miglioramento dell’anemia? Chiedo : dosaggio B12,folati,omocisteina ferritina, aptoglobina,bilirubina,Coombs LDH,beta2microglobulina, eritropoietina, VES,PCR, markers etp . Esami strumentali. Gli esami risultano nella norma.

  6. CASO CLINICO Chiedo alla paziente di portare tutta la documentazione relativa all’esordio della malattia nel 2009

  7. CASO CLINICO • Emocromo del 2009 : • GR 3.890.000 • Hb 11.7 • Ht 38 • MCV 99 • GB 4900 (FL indifferente) • Piastrine 940.000

  8. CASO CLINICO • Eseguiti: • determinazione riarrangiamento BCR-ABL:negativo • Mutazione Jack2 : negativa • Data l’età e la scarsa collaborazione della paziente non era stata eseguita biopsia osteomidollare e si concludeva per sindrome mieloproliferativa Ph negativa, Jack 2 negativa(trombocitemia verosimilmente primitiva).

  9. CASO CLINICO Evoluzione mielofibrotica della malattia ? Oppure iniziale errore diagnostico? • Anemia di “accompagnamento” con piastrinosi secondaria? ( in genere è normocitica) • Sindrome mielodisplastica con piastrinosi?

  10. CASO CLINICO • Programmo esecuzione di : Biopsia osteomidollare Citogenetica per mielodisplasia

  11. CASO CLINICO

  12. CASO CLINICO • Ipotesi suggestiva: Sesso femminile Età avanzata Anemia macrocitica Piastrinosi Sindrome del 5 (q-)? A.S.I.A con piastrinosi ?

  13. CASO CLINICO • Il risultato della biopsia OM è compatibile con una sindrome mielodisplastica ( midollo ipercellulato,numerosi micromegacariociti con nucleo ipolobulato,non sideroblasti ad anello) • L’ anomalia citogenetica è presente a carico del cromosoma 5 (delezione braccio lungo q).

  14. CASO CLINICO Si conferma quindi la diagnosi di sindrome del ( 5 q -) .

  15. CASO CLINICO • Le sindromi mielodisplastiche sono malattie multistep della cellula staminale . • In genere si traducono in citopenie periferiche uni o multilineari. • Una corretta valutazione diagnostica e prognostica (rischio di evoluzione leucemica) prevede anche la ricerca di anomalie cromosomiche specialmente a carico dei cromosomi 3,5,7,8.

  16. CASO CLINICO • La sindrome del 5 q- (delezione parziale braccio lungo cromosoma 5) è una forma ad andamento indolente perché in genere non tende( o tende tardivamente) alla evoluzione leucemica. • Questa entità può rispondere alla terapia con lenalidomide ( legge 648) ed è l’unica mielodisplasia ad avere questa indicazione

  17. GRAZIE PER L’ATTENZIONE !

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