Prise en charge des thromboses veineuses cérébrales

1. Prise en charge des thromboses veineuses cérébrales France Woimant USINV Lariboisière Paris

2. Thrombose veineuse cérébrale • Longtemps été considérée comme: • Rare • Grave : • Déficits focaux bilatéraux et alternatifs • Coma conduisant au décès • Diagnostic autopsique. • Les progrès de l’imagerie ces 30 dernières années: • Meilleure connaissance des TVC • Symptomatologie clinique très variée • Siège, étendue, rapidité de constitution de la thrombose • L’’étiologie • Pronostic relativement bon

3. Incidence • 0,5% des AVC • Tout âge: • du nouveau-né au sujet âgé • âge moyen: 39 dans ISCVT (624 patients) • Prépondérance féminine: • F/M : 2-3/1 • avec un pic d’incidence chez la femme jeune (CO, grossesse) International Study on Cerebral Vein Thrombosis Stroke 2007

4. Thromboses Veineuses Cérébrales • Mode d’installation • - Aiguë < 2 jours (30 %) • - Subaiguë 2 jours à 1 mois (50 %) • - Chronique > 2 mois (20 %) • Caractérisées par • Multiples causes et facteurs favorisants (>100) • Mode de début variable • Symptômes et signes cliniques aspécifiques • asymptomatiques Diagnostic clinique difficile

5. Céphalées • Présent chez 80 % des patients • Symptôme inaugural dans 60 à 70 % des cas • Sans spécificité • Sévérité variable • Diffus ou localisé • Le plus souvent permanent, mais parfois intermittent, pouvant même mimer des crises de migraine • Rapidement progressives ou explosives • Oedème papillaire présent chez 50% des TVC

6. Déficit neurologique focal • Installation progressive , pseudo tumoral • Installation brutale , « pseudo-artériel » • Déficit moteur ou sensitif • Aphasie, troubles cognitifs, signes cérébelleux Crises d’épilepsie • Révélatrices dans 10 à 15 % des cas • Présentes dans 40 % des cas • Partielles ou généralisées

7. Troubles de la conscience • Obnubilation • Fréquent, 1 cas sur 2 • Rarement signe initial • Tableau d’HIC • Coma : plus rare • Post critique • Thromboses des veines profondes

8. Paires crâniennes • VI : en rapport avec HIC • Ophtalmoplégie : thrombose du sinus caverneux • Paralysie des IX et X dans les thromboses de veines jugulaires

9. Thrombose de sinus • HIC isolée • HIC bénigne idiopathique • Syndrome focal (déficitaire ou critique) • Installation aiguë: IC artériel • Installation subaiguë : abcès ou tumeur • Encéphalopathie subaiguë • Encéphalite, troubles métaboliques • Ophtalmoplégie douloureuse • Thrombose d’une veine corticale • Syndrome focal isolé

10. Scanner : Signes directs Signes du triangle dense Signe de la corde Scanner non injecté

11. Scanner : Signes directs • Signe du delta vide (triangle) • Souvent retardé • Non constant • Faux positif • division haute du sinus Scanner avec injection

12. Scanner : Signes indirects Oedème Hyperdensité Hypodensité

13. Scanner et TVC • Scanner peut être normal • 20 % des cas • 50 % des cas si HIC isolée

14. IRM – ARM et TVC • IRM • Thrombus • Evolution au cours du temps • Lésions parenchymateuses associées • Cause sous-jacente (tumeur, mastoïdite…) • ARM temps de vol ou contraste de phase • Absence de flux

15. Thrombus • Phase d’état • Hypersignal en T1 • Hypersignal en T2 • Phase précoce < 5 Jours • Isosignal en T1 • Hyposignal en T2

16. IRM T 1 Isosignal initial Hypersignal > 4 j Occlusion du sinus latéral

17. IRM Hypersignal > 4 j Isosignal initial Occlusion des sinus longitudinal et droit et des veines profondes

18. Angiographie conventionnelle • actuellement réservée aux cas douteux ou en cas de thrombose isolée d’une veine corticale • Examen des 4 axes avec examen des temps veineux tardifs • diagnostic: • absence de remplissage partiel ou total des veines et/ou des sinus, • circulation collatérale anormale

19. Homme 27 ans Hémicrânies qui se bilatéralisent en 8 jours et augmentent d’intensité FO: œdème HIC

20. 17 ans • atcd migraine, sous CO • Céphalées progressives : Etat de mal migraineux • Crises partielles • Coma

22. Somnolence – troubles mnésiques – confusion sur 3 semaines

23. Céphalées progressives – syndrome cérébelleux

24. Céphalées explosives ARM IRM FLAIR Scanner

25. Examens biologiques • Ponction Lombaire • En cas d’HIC isolée • Mesurer la pression du LCR • Évacuer 30 à 40 cc • Hyperprotéinorachie (50 %) • Nombreuses hématies (60 %) • Une réaction cellulaire (30 %) • D Dimers • Positivement corrélés à l’extension de la thrombose • Négativement corrélées à la durée de la symptomatologie • Un taux normal de D-dimères n’exclut pas le diagnostic de TVC en cas de céphalées isolées

26. Causes des TVC • Gynéco _ obstétrique 20 % • Grossesse, post partum, CO • Maladie générales 40 % • Maladies inflammatoire (Behcet) • Hémopathie, Coagulopathies • Néoplasie • Médicaments (chimiothérapie) • Causes locales : 10 % • Traumatisme crânien, Tumeur cérébrale • KT jugulaire interne • Infections 5 à 10 % • Générales : septicémie, méningite • de voisinage : otite, staphylococcie, sinusite .. • Idiopathiques : 20 %

27. TVC et anticoagulantsEinhaupl Lancet 1991 • Etude randomisée: • héparine vs placebo • 20 patients suivis 3 mois • 10 patients anticoagulés • Tous ont guéri sans séquelle ou avec des séquelles minimes • 10 patients non anticoagulés • 4 ont gardé des séquelles graves ou sont décédés

28. 60 patients TVC confirmées par MRI, angiographie randomisés Nadroparin ou placebo critères de jugement: décès ou dépendance à 3 semaines décès ou dépendance à 12 semaines tolérance jugée sur hémorragies pas de bénéfice significatif du traitement par HBPM: à 12 semaines : décès et dépendant 13 % dans le groupe HBPM 20 % dans le groupe placebo bonne tolérance du traitement par héparine absence de nouvelles hémorragies Thromboses veineuses cérébralesDutch-European Cerebral Sinus Thrombosis Trial 1999

29. Méta-analyse des études TVC et héparine

30. Traitement • Antithrombotique • Héparine (même en cas d’ infarctus hémorragique) • Fibrinolytique (exceptionnel, réservé aux cas qui s’aggravent sous anticoaguilants) • Symptomatique • Epilepsie • HIC : PL soustractive, (si HIC isolée) diurétique (diamox), • Céphalées : paracétamol, morphine • Etiologique • Infections, Maladies générales • Arrêt des traitements hormonaux

31. Évolution et pronostic • Pc meilleur que pour les IC artériels • Asymptomatique : 65 à 75 % des cas • Décès : 4 % dans ISCVT • Cause de la TVC • Embolie pulmonaire • Séquelles : • Modérées : 20 % • Sévères : 2 à 3 % • Facteurs prédictifs de décès ou de dépendance : • L’âge • Le coma • Les signes pyramidaux bilatéraux • Siège de la thrombose :veines profondes veines cérébelleuse • Etiologie infectieuse ou maligne

32. Symptomatologie extrêmement variée: Évoquer une TVC devant des céphalées inhabituelles Des troubles de la vigilance Des signes focaux IRM en urgence Débuter l’héparine dès dg certain Pronostic fonctionnel le plus souvent excellent Même en cas de tableau initial très grave Conclusions