Clube de Revista

1. Clube de Revista Doença Inflamatória Intestinal Juliana Tepedino Martins Alves Interna Pediatria – ESCS Coordenadora: Elisa de Carvalho

2. Conceito • Engloba as maiores formas de doença inflamatória crônica inespecifica: • Doença de Crohn (DC), R • Retocolite ulcerativa (RCUI) • Colite indeterminada (não permite classificação inicial em DC ou RCUI)

3. Etiologia • A etiologia e a patogênese permaneçam obscuros; • Evidências sugerem que a imunorregulação anormal da mucosa constitui o ponto central para o início e a perpetuação da inflamação; • Há predisposição genética história familiar positiva constitui o fator de risco mais importante conhecido para o desenvolvimento de Doença Inflamatória Intestinal (DII); 6-10% dos casos de DII são familiares

6. Retocolite Ulcerativa • Doença da mucosa que e afeta o reto e que freqüentemente envolve um segmento contíguo variável do cólon - raramente acomete íleo terminal; • Histologicamente há infiltrado polimorfonuclear confinado à mucosa com abscessos crípticos, edema, congestão vascular, ramificação de criptas e depleção de muco das células caliciformes. • Os sintomas do cólon dependem da disseminação das lesões e de sua gravidade Manifestação mais comum: diarréia sanguinolenta

7. Retocolite Ulcerativa • Inicio insidioso; • Outros sintomas gastrointestinais:dor abdominal, tenesmo, urgência para evacuar, anorexia, náuseas, vômitos, aftas orais, perda de peso, icterícia; • Os sintomas "extra-digestivos" estão presentes em 15% dos pacientes (artrite, conjuntivite, alterações dermatológicas (ex: pioderma gangrenoso) Em mais de 90% dos casos ocorre uma CRONICIDADE

8. Doença de Crohn • Pode envolver qualquer segmento do trato digestivo desde a boca até o ânus e, freqüentemente, se apresenta com lesões multifocais separadas por segmentos normais; • Tem natureza transmural e pode acometer parede intestinal, mesentério e gânglios linfáticos; • Os sintomas são influenciados pelo local e pelo tipo das lesões inflamatórias, porém sua intensidade está pouco correlacionada com as características macroscópicas e microscópicas. Em crianças é mais comum em íleo terminal e cólon direito

9. Doença de Crohn • Inicio insidioso; • Outros sintomas gastrointestinais: dor abdominal (difusa ou em FID), diarréia, tenesmo, urgência para evacuar, anorexia, náuseas, vômitos, aftas orais, doença perianal; • Os sintomas "extra-digestivos" : artrite, uveíte, baqueteamento digital, alterações dermatológicas (ex: pioderma gangrenoso, eritema nodoso)

12. Métodos Diagnósticos • Laboratorial: • Hemograma, VHS, proteína C reativa, albumina sérica, testes da função hepática; • Exame de fezes (excluir causas infecciosas) • P-ANCA (auto-anticorpos citoplásmicos antineutrófilos perinucleares) e ASCA (anticorpos para epítopes oligomanosídicos da levedura Saccharomyces cerevisiae)podem ser úteis para o diagnostico de RCUI e CD respectivamente;

14. Métodos Diagnósticos • Avaliação do transito intestinal (ID), colonoscopia e endoscopia digestiva alta (biópsias), enema baritado, US, RM, cintilografia de leucócitos marcados com Tecnécio-99;

16. Doença Inflamatória intestinal em crianças e adolescentes: Recomendação para diagnóstico - Critério de Porto - Inflamatory Bowel Disease in Children and Adolescents: Recommendations for Diagnosis - The Porto Criteria . IBD Working Group of the European Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition (ESPGHAN J Pediatr Gastroenterol Nutr 2005;41:1-7

17. Introdução • Retocolite ulcerativa(RU) e a Doença de Crohn (DC) pode se apresentar antes dos 20 anos em 25 – 30% de todos pacientes com DII; • Vários estudos epidemiológicos publicados nos últimos anos sugerem que a incidência dessas doenças (em particular da DC) cresceu nos últimos 10 anos;

18. A comparação entre esses diferentes estudos é bastante complicada pois não há uniformidade entre os critérios diagnósticos, tempo de avaliação, tamanho da população e as faixas etárias analisadas.

19. Introdução • Há características que são mais freqüentes na população pediátrica como: Parada de crescimento (10-40%); Localização diferente determinando diferente apresentações clínica; Dor abdominal é sintoma mais freqüência que sangramento retal (RU) e diarréia (DC); Fatores genéticos tem maior importância – historia familiar + em 26-42%;

20. Grupo de Trabalho • 1ª reunião – Sicília/ Itália (2002); • 2ª reunião – Porto/ Portugal (2003); • 3ª reunião – Porto/ Portugal (2004); • História do paciente; • Exame Físico; • Investigação laboratorial; • Endoscopia e histologia; • Radiologia. Critérios de Porto

21. História do paciente • A suspeita e DII foi feita em crianças com sintomas persistentes (≥4 semanas) ou recorrentes (≥2 episódios em 6 meses) • Dor abdominal; • Diarréia; • Sangramento retal; • Perda de peso; • Outros como: febre, retardo de crescimento, desnutrição, náuseas, vômitos, sintomas psiquiátricos, artropatia, eritema nodoso, amenorréia secundaria, atraso do desenvolvimento puberal e lesões perianais;

22. A tríade clássica da DC (dor abdominal, diarréia e perda de peso) somente é encontrada em 25% dos pacientes analisados

23. Exame Físico • A parada ou desaceleração do crescimento devem ser valorizados; • Deve também ser avaliado o desenvolvimento puberal de acordo com os critérios de Tanner; • Procurar outros sinais como: anemia, baqueteamento digital, inchaço labial, hiperplasia gengival, aftas, anormalidades de pele (inclusive vitiligo), eritema nodoso, alterações no abdome (massas palpáveis), avaliação da área perianal (fissuras, fistulas, abscessos), sinais de artrite;

24. Exames laboratoriais Valor preditivo + 90% Valor preditivo – 81% • Devem incluir: • Hemograma completo ( Hg , plaquetas) • VHS e proteína C reativa ( ) • Níveis sericos de uréia e creatinina, • Albumina serica ( ) • Presença de ASCA - CD pANCA – UC (sensibilidade 60-80%) • Excluir causas infecciosas de enterite ou colite pelo exame de fezes (lembrar que o 1º episodio de DII pode aparecer após um episodia infeccioso) Ajuda na diferenciação de DII de infecções, principalmente na presença de diarréia

25. Endoscopia • Realizar colonoscopia - avaliar íleo terminal (único lugar acometido em 9% das crianças com DC) e realizar biopsias para avaliação histológica de vários segmentos; • Realizar endoscopia na confirmação de sintomas gastrintestinais superiores Histologia Obs: A presença de gastrite focal não e sensível para o diagnostico de DII Localização e extensão da inflamação ajuda na diferenciação de DC com RU Presença de granulomas de células gigantes ou aftas são sugestivos de DC

26. Endoscopia e Histologia

27. Radiologia • Avaliação do trânsito intestinal, principalmente na DC para a avaliação de complicações como úlceras, fístulas, estenoses; • Enema baritado é usado mais como coadjuvante da colonoscopia; • Cintilografia de leucócitos não mostrou ter boa sensibilidade; • US – pode mostrar alterações na espessura da parede dos intestinos, porem não mostra a inflamação; • RM (com ou sem uso do Gadolínio) pode se mostrar útil porem ainda não há validação dessa informação;

28. Resumo • Crianças e adolescentes com sintomas sugestivos de DII devem ser investigadas com exames laboratoriais (relembrar a importância do exame de fezes para excluir causas infecciosas) seguido, se necessário de ileocolonoscopia e endoscopia alta; • Materiais para biópsias devem ser retirados de varias áreas do intestino;

29. Resumo • O diagnóstico de colite indeterminada só e aceitável se não houver conclusão após toda investigação recomendada; • O uso de outros métodos radiológicos estão indicados na tentativa de fechar diagnóstico.