600 likes | 1.38k Views
HEMATÜRİLİ HASTAYA YAKLAŞIM. DR. AHMET AKÇAY Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı Ve Hastalıkları ABD. Hematüri. Makroskopik Mikroskopik Persistan mikroskopik hematüri (aylık intervallerle 3 idrar analizinde büyük büyütmede 5 eritrositten fazla).
E N D
HEMATÜRİLİ HASTAYA YAKLAŞIM DR. AHMET AKÇAY Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı Ve Hastalıkları ABD
Hematüri • Makroskopik • Mikroskopik • Persistan mikroskopik hematüri (aylık intervallerle 3 idrar analizinde büyük büyütmede 5 eritrositten fazla)
Okul çağındaki çocuklarda %0.5-2 • Stickle hemoglobin (veya myoglobin) diğer kimyasal nedenlerden ayrılabilir
İdrarda renk değişikliği • Koyu sarı Konsantre idrar Safra pigmenti
Kırmızı • Kan (eritrosit veya Hb) • Myoglobin • Porfirin • Deferoksamin • Klorakin • Rifampin • Ürat • Pancar, böğürtlen
Koyu kahverengi veya siyah • Kan • Homojentisikasit (alkaptüniri) • Melanin • Trisinosis • Methemoglobinemi
Glomerul Hastalıkları • Rekürren makroskopik hematüri sendromu • APSGN • Membranoz glomerulopati • SLE • Membranoproliferatif GN • Kronik infeksiyon nefriti • RPGN • Goodpasture hastalığı • Anaflaktoid purpura • HÜS
İnfeksiyon • Bakteriyel • Tüberküloz • Viral
Hematolojik • Koagulopati • Trombositopeni • Orak hücreli anemi • Renal ven trombozu
Anatomik anormallikler • Konjenital anomaliler • Travma • Polikistik böbrekler • Vasküler anormallikler • Tümörler
Diğer • Taşlar ve hiperkalsiüri • Ekzersiz • İlaçlar
ÜSYE, cilt, GİS enfeksiyonu hikayesi • AGN • HÜS • HSP
Böğürde kitle • Hidronefroz • Kistik hastalık • Renal ven trombozu • Tümör
Tekrarlayan makroskopik hematüri • Ig A nefropatisi • İdiopatik hematüri • Alport sendromu • Hiperkalsiüri
Rash ve eklem ağrısı • HSP • SLE
Travma • Kanama bozukluğu • İlaç kullanımı • Diğer aile bireylerinde böbrek hastalıkları ve ht hikayesi
Hematolojik anormallikler • Anemi • Trombositopeni
Anemi • ABY nedeniyle dilüsyonel • Hemolitik: HÜS, SLE • KBY • Kan kaybı -Goodposture hastalığında pulmoner hemoroji -HSP -HÜS
Trombositopeni • Trombosit üretimi azalması: -Maliğnensiler • Artmış trombosit tüketimi -SLE -İTP -HÜS -Renal ven trombozu
Eritrosit morfolojisi • Morfik • Dismorfik
1. Basamak (Tüm hastalarda) • Tam kan sayımı • İdrar kültürü • Serum kreatinin seviyesi • 24 saatlik idrarda -Kreatinin -Protein -Kalsiyum • Serum C3 seviyesi • US veya İVP
2. Basamak (Seçilmiş hastalarda) • Anti Dnase B titresi veya ASO (6 aydan az) • Cilt veya boğaz kültürü • ANA • İdrar eritrosit morfolojisi • Hikaye varsa trombosit sayısı ve kougulasyon incelemeleri • Voiding sistografi ( infeksiyon veya alt üriner sistem lezyonları)
3. Basamak: invaziv prosedürler • Renal biopsi • Sistoskopi
Renal Biopsi • Persistan yüksek dereceli mikroskopik hematüri • Mikroskopik hematüri ve - Azalmış renal fonksiyon - 150 mg/24 saatten fazla proteinüri - Hipertansiyon durumlarından 1 • Makroskopik hematürinin 2. epizodu
Sistoskopi • Pembe-kırmızı hematüri • Dizüri • Steril idrar kültürü
Tekrarlayan makroskopik hematüri • IgA nefropatisi (Berger hastalığı) • İdiopatik hematüri (Beniğn familyal) • Alport sendromu • İdiopatik hiperkalsiüri
IgA Nefropatisi (Berger Hastalığı) • Mesengiumda bariz IgA depolanması • Serum IgA yüksekliği %50 • 15-35 yaş
Patoloji • Işık mikroskoisinde -Böbrekte fokal veya segmental mesengeal proliferasyon -Generalize mesengeal proliferasyon -Artmış matriks -Kresent oluşumu
Klinik ve laboratuvar • Erkeklerde daha sık • Renal fonksiyon normal • Proteinüri minimal • C3 normal
Prognoz ve tedavi • Önemli böbrek hasarı yapmaz • Destekleyici tedavi • Progresiv hastalık %30 • İmmunsüpresiv tedavi?
Kötü prognoz • Hipertansiyon • Azalmış böbrek fonksiyonu • Makroskopik hematürinin epizodları arasında proteinürinin 1 gr/24 saat üstünde olması • Histolojide: Kresent, skar, interstisyel inflamasyon, fibrozisli diffuz glomerulonefrit
İdiopatik hematüri (beniğn familyal) • İmmunflorasan ve ışık mikroskopisi normal • Elektron mikroskopisinde glomerul bazal membran incelmesi (bazı hastalar)
Prognoz • İyi • İlerleyici hastalık • Alport sendromu gelişimi? Azalmış renal fonksiyon Proteinüri Hipertansiyon
Alport sendromu • Kalıtsal nefritlerin en sık olanıdır
Patoloji (Işık mikroskopisi) • İlk 10 yılda hafif değişiklik olabilir • Glomerul mesengial proliferasyon • Kapiler duvar kalınlaşma, incelme • Progresiv glomeruloskleroz • Tubuler atrofi • Köpük hücreleri
Patoloji (Elektron mikroskopisi) • Glomerul bazal membran incelme, kalınlaşma, keskinleşme
Klinik • Sıklıkla asemptomatik mikroskopik hematüri • Sensorionöral işitme kaybı (Yüksek frekans) • Göz (Katarakt, anterior lentikonus, makuler lezyonlar)
Genetik • X’e bağlı dominant (sık) • OD • OR • Spontan mutasyon • Geni belli • Prenatal tanı yapılabilir
Komplikasyonlar • Renal fonksiyonda bozulma; • Hipertansiyon • İdrar yolları enfeksiyonu • KBY
Prognoz • Erkeklerde kötü • 2., 3. dekadda end-stage böbrek yetmezliği • Kızlarda prognoz? (subklinik işitme kaybı)
İdiopatik hiperkalsiüri • OD • Makroskopik hematüri • persistan mikroskopik hematüri • Dizüri
Etyoloji • GİS den fazla emilim • Renal tubuler kalsiyum reabsarbsiyon defekti
Tanı • Tanı 24 saatlik idrarda kalsiyum:>4 mg/kg • spot idrarda kalsiyum kreatinin oranı
Ayırıcı tanı • Hiperparatroidizm • D vit intiksikasyonu
Proteinürinin mevcudiyeti • Renal spesifik klor kanallarında defekttle ilişkili olan hastalıklar • Renal yetmezlikli X e bağlı nefrolitiasis • X e bağlı resesiv hiperkalsiürik hipofosfatamik rikets • İdiopatik düşük molekül ağırlıklı proteinüri • Japon çocukların nefrokalsinozu