Onkológiai betegségek ellátása

1. Onkológiai betegségek ellátása Dr. Garami Miklós Semmelweis Egyetem ÁOK II. sz. Gyermekgyógyászati Klinika Budapest, 2014. március 3.

2. Tematika • gyermekkori daganatok epidemiológiája • diagnózis felállítása • kezelések közötti szünetek(infekciók) • családsegítés (szociális gondoskodás) • testi, lelki és szellemi rehabilitáció • aktív kezelés befejezése • terminális állapot vezetése(fájdalomcsillapítás)

3. Gyermekkori malignitások jellegzetességei • Gyakoriságuk századrésze a felnőttekének • 14-15 új beteg / 100 000 gyermek / év • 250-300 új megbetegedés / év • Malignus betegségek a halálokok között • 1 éves kor után az első helyen állnak • kb. 2/3-ban eredményesen gyógyíthatóak • Késői mellékhatások: életminőség

4. Gyermekkori malignitásokN=1810 (átlag: 223/év), 0-14 évesek (2013) Országos Gyermektumor Regiszter

5. Agytumorok incidenciájának változása (1986-2013) Országos Gyermektumor Regiszter

6. Klinikai tünetek gyermekkori malignus betegségekben • tapintható tumor • mediastinum kiszélesedés • nyirokcsomó megnagyobbodás • máj, lép megnagyobbodás • vizelési-, székelési panaszok • leukokoria(„macskaszem” tünet), exophtalmus, opsoclonus • pathológiás csonttörés • Horner triász (myosis, ptosis, enophthalmus) • ismeretlen eredetű láz • hypertonia, verejtékezés, sápadtság (paroxismális) • végtagfájdalom • anémia, petechiák

7. Klinikai tünetek gyermekkori agytumoros megbetegedésekben • fejfájás (nyugtalanság) • hányás, járászavar (ataxia) • „agyideg bénulások” (diplopia, strabizmus, facialis paresis, „nehezebb” beszéd) • fejkörfogat növekedés • zsibbadás, fájdalom, hemiparesis • görcsök (focalis) • aluszékonyság (nyugtalanság) • endocrin-, dienceph. tünetek • reflex eltérések (gerinc velői tumor)

8. Leggyakoribb késői felismeréshez(téves dg.-hoz) vezető tünetek • ismeretlen eredetű láz • végtagfájdalom • hasi kóros terime • hirtelen strabizmus • pneumonia („fulladás”)

9. Mikor gondoljunk agyadaganatra? Fejfájás + neurológiai góctünet és/vagy agynyomás fokozódás tünetei (a tünetek gyakran nem specifikusak tumorra)

10. Diagnózis • Legfontosabb: GONDOLNI RÁ ! • Gondos neurológiai vizsgálat • MR vizsgálat (agyi + gerinc) • Opus – szövettan • Liquor vizsgálat

11. Kisagyi tumor CT képe Medulloblastoma

12. PNET(primitív neuroectodermalis tumor) • KIR tumorok 3-5%-a • supratentorialis • kevésbé kemoszenzitív, mint az MBL

13. Agytörzsi glioma • lassú növekedés • jóindulatú szövettan • disszeminálódhat (5%) • Th: elsősorban sebészi

14. Ependymoma • ependymalis sejtek • lassan növekvő tu. • legtöbbször a • IV. kamrában • keletkezik

15. Atípusos teratoid / Rhabdoid tumor (AT/RT) kr. 22 deléciója INI-1/hSFN5 gén

16. Agytumorok lokális hatásai • Focalis neurológiai tünetek • tu. invasiója és infiltratiója az ép idegszövetbe • Idegszövet degenerációja • a tumor-massza közvetlen nyomást fejt ki az idegi structurákra • Helyi szövetnecrosis, infarceálódás • localis keringés beszűkülése • Fehérállomány demyelinisatiója, asctrocyta felszaporodás - agy-oedema (th.: cortiocosteroidok, osmoticus agensek) • Epilepsiás rohamok • cerebralis cortexet érintő tu. focalis, vagy generalizált rohamokat eredményezhetnek

17. Alsóvégtagi fájdalmak • Differenciál dg.: • osteomyelitis • myositis • trauma • neuritis • „idiopathias” • (anamnézis, obszerváció, CT, MR)

18. Organikus eredet ?Igen / Nem • egy helyre lokalizált, • tartósan fennálló (2 hét, v. több), • más okkal nem magyarázható fájdalom. Igen, organikus eredet!

19. Bal femur MR T1 súlyozott kontrasztanyagos

20. Tapintható terime a hasban Hasüreg beltartalmának megnövekedése intraluminalis okok: meteorismus, nyirokkeringési zavar széklet kóros felszaporodása bélcsatornán kívüli okok: ascites (tu.) hepatosplenomegalia vese- és húgyivarszervi betegségek(Wilms-tumor) sympathicus dúcokból kiinduló tu.(neuroblastoma) Has áttapintásának fontossága minden vizsgálatnál

21. Wilms-tumor: UH vizsgálat Mindkét képen a jobb vese felső pólusánál echoszegény solid terime látható a  jobb mellékvesében.

22. Wilms-tumor: CT vizsgálat Kontrasztos, axiális síkú metszet a hilus magasságában: Jobb oldalon hatalmas, éles szélű, parenchymadenzitású képlet látható, mely a jobb vesét (kettős nyíl) mediális irányba nyomja.

23. Wilms-tumor: CT vizsgálat Natív, axiális síkú metszet: Jobb oldalon a vena cava inferior mögött kb. 4-5 cm átmérőjű, viszonylag éles szélű enyhén hypodenz cystosus jellegű képlet látható.

24. Teendő Gyermekkori malignitás kizárásos gyanúja esetén javasoljuk, hogy a gyermek differenciál diagnosztikai kivizsgálását aMagyar Gyermekonkológiai Hálózategyik kezelőközpontjában végezzék el.

26. GyermekonkológiaiHálózat Semmelweis Egyetem Tűzoltó utcai Gyermekklinika . . Miskolc . Debrecen Szombathely Bp. . Szeged . Pécs 11. oldal

28. Országos Gyermekonkológiai Hálózat Egységes kezelési protokollok Egységes szupportaciós irányelvek Magyar Gyermekonkológiai Regiszter Nemzetközi eredményekkel közel megegyező hazai kezelési eredmények Egységes rehabilitációs program

29. Neoadjuváns kemoterápia Adjuváns kemoterápia Műtét Radioterápia Gyermekkori malignus betegségek diagnózisa és terápiája T Ü N E T E K D I A G N Ó Z I S 1,5-2 év 5 éves túlélés: 78,2%

31. Neoadjuváns kemoterápia Adjuváns kemoterápia Műtét Radioterápia Gyermekkori malignus betegségek diagnózisa és terápiája T Ü N E T E K D I A G N Ó Z I S 1,5-2 év 5 éves túlélés: 78,2%

32. EURO-E.W.I.N.G. 99

33. Citosztatikus kezelésekkorai mellékhatásai • Vérzés, anaemia(EPO) • Véralvadás zavarai(PTT, AT III) • Infekciók(ubiquiter bact., gombák) • Lysis syndroma(xanthin, hypoxanthin, húgysav, K, phosphatok, Ca) • Májtoxicitás(venoocl. betegségek) • Gasztrointesztinális traktus károsodása • (pseudomembr. enterocolitis, neutropenias enterocolitis (tiphlitis)) • Kardiális toxicitás • Neurológiai toxicitás(paresis, necr. leukoencephalitis) • Hányás, fájdalom

34. Együttműködés az aktív kezelés időtartama alatt • Kezelést követően (kb. a 10. napon): • elesett, sápadt, fáradékony (anaemia) • lázas, nehezen eszik, torka fáj (cytopenia) • orr-, fogínyvérzés, petechiák (thrombopenia) • Teendők: • azonnal, egyedi szállítást kérve • a kezelő intézetbe utalni!

35. A legfontosabb késői következmények • Endokrin(növekedés, reprodukció, pajzsmirigy) • Kardiológiai eltérések • Idegrendszeri(központi idegrendszer tumorai) • Második tumorok(5-7%) • Neuropszichológiai eltérések • Életen át tartó kontrollok! 42.

36. Szociális támogatás • utazási támogatás • közgyógyellátási igazolvány • gyógyászati segédeszközök • szociális segélyek (paróka autó vásárlás) • …

37. Második malignitás kialakulása Latencia: 5-20 év Prognózis: rossz, a betegek 40% meghal kb. 2 éven belül

38. Gyermek Szülő Házi gyermekorvos

39. A házi gyermekorvos feladataterminális állapotban lévő gyermek esetén Aktív együttműködés: a beteg házi gyermekorvosa és a beteg kezelőorvosa között. Fájdalomcsillapítás: A kezelés alapja: higgyünk a betegnek! A műszeres vizsgálati eredmények hiánya nem indokolja a fájdalom-csillapítás megkezdésének halogatását.

40. „STATIM” X EÜ. rend EÜ. rend EÜ. rend EÜ. rend EÜ. rend EÜ. rend EÜ. rend Tabl. MST Continus 10 mg (decem) retard No viginti (XX) D.S. Egyszeri adag maximum 10 mg (1 tabletta), Naponta összesen maximum 20 mg (2 tabletta) Másolat

41. Pszichológiai mellékhatások 100% szorongás 92% izoláció 64% megváltozott önkép Kognitív mellékhatások ↓rövid távú memória, megosztott figyelem iskolai teljesítmény (matematika) Szocializációs problémák

42. Alternatív-, kiegészítíő terápia a gyermekonkológiában 31-84%-a a betegeknek használja (PJ. Mansky, JM. Koh: Ped. Blood Cancer 2006) néhány szerről tu.- stimul.-t mutattak ki in vitro (pl. misttetoe kivonat=„Sárkányvér”) (J. Styczynski, M. Wysozki: Ped. Blood Cancer 2006) in vivo (pl. Coppes MJ. Et al. NEJM. 1998) mások u. arról in vitro jó hatás (E. Risco et al. Plante Med. 2003) klin. hatás eltérő lehet felnőttön, gyermeken (pl. Avemar) kevés klinikai vizsgálat gyermekkorban!

43. citosztatikus célzottmolek. terápia terápiacélpont: daganatsejt daganatsejt funkciójatoxicitás:nagy kisfokú receptor blokkolás(Erb B2 rec.,somatostatin rec.) tirozinase gátlókpl. C-kit tirosinase(CML, agytumorok is!) szignáltranszdukció-gátlás

44. Komplex rehabilitáció • diplomás foglalkoztató • pedagógus • gyógytornász, gyógytestnevelő • gyermek onkopszichológus • házi gyermekorvos

45. 47. Rehabilitáció • testi • lelki • szellemi

47. 48.

48. 49.

49. 50.

50. 51.