Escola Superior de Ciências da Saúde – ESCS Internato em Pediatria – HRAS

1. CASO CLÍNICO: Cardiopatias Congênitas Cianóticas Escola Superior de Ciências da Saúde – ESCS Internato em Pediatria – HRAS Érika Vieira de Souza Jordão Marina Aguiar de Almeida Coordenação: Dra. Sueli Falcão www.paulomargotto.com.br Brasília, 28/7/2010

2. CASO CLÍNICO • VLBR, masculino, 8 meses, natural de Brasília, res/proc de Samambaia, branco. Informante: mãe • QP: “Irritado há 1 dia.” • HDA: Mãe relata quadro de irritação, choro fraco, gemência, incapacidade de mamar e hipoatividade há 1 dia. Encaminhado do ambulatório de cardiologia devido dessaturação de oxigênio (76% em ar ambiente). • RS: Nega febre, vômitos, convulsões, diarréia, cianose, perda da consciência.

3. ANTECEDENTES FISIOLÓGICOS • Pré-natal: G1P1. 10 consultas. ITU de repetição (cefalexina). Sorologias negativas. • Parto: cesárea (bolsa rota há 4 dias + centralização fetal), 37 semanas, não fez uso de ATB pré-parto, Apgar 8/9. P=2160g, PC=32cm, E=44cm.

4. ANTECEDENTES PATOLÓGICOS -Ao nascer: PNM + sopro (SIC). • 2 dias de vida: ecocardiograma definiu diagnóstico de patologia cardíaca. • 2 meses: iniciou acompanhamento com cardiologista – betabloqueador • 3 internações em 45 dias: - 03/06:1 dia, oxigênio. Betabloqueador 3mg/kg/dia -11/06: 3 dias, oxigênio + transfusão (Ht=40,2%) -12/07: Choro fraco, sem mamar, sensação de desfalecimento, “olhos revirando”, sudorese cefálica. 1 dia. Oxigênio - RGE, em uso de ranitidina e domperidona.

5. HÁBITOS DE VIDA • SME até 4 meses. Hoje: sopa de legumes amassados, arroz, feijão, água, suco, frutas, NAN 2, SM. • Mora em casa de alvenaria, 8 cômodos, com mãe e avó. Saneamento básico completo, sem animais. • Vacinação: pneumo 10 atrasada.

6. ANTECEDENTES FAMILIARES • Mãe, 21 anos, litíase renal. • Pai, 23 anos, saudável. • Pais não são consanguíneos. • Nega cardiopatias na família.

7. EXAME FÍSICO NA ADMISSÃO • FC= 140bpm, FR=40IRPM, Sat O2= 88% (ar ambiente). • BEG, hipocorado (+/4+), cianose labial e em leito ungueal discreta (+/4+), anictérico, taquipneico, afebril. • ACV: palpação - frêmito cardíaco. Ausculta - RCR, 2t, B2 única, SS ejetivo em região PEE, 2/3 EIC (4+/6+). • AR: MVF, sem RA. • ABD: flácido, sem baço ou fígado palpáveis, RHA+. • EXT: boa perfusão, sem edemas. Pulsos periféricos palpáveis e simétricos nas quatro extremidades.

8. HC (19/06/10) -Hem=538.000.000, Hb=14,1g/dl, Ht=42,5% -Leuco=17300 (neu=28, bast=01, linf=64, mono=03, eos=01) -Plaq=316000

11. ECOCARDIOGRAMA (15/06/10 – 7M11D) • Dupla via de saída de VD com estenose pulmonar infundíbulo-valvar • Situssolitus em levocardia. Concordância veno-atrial, atrioventricular. Septo interatrial íntegro • Desvio anterior do septo infundibular; CIV do tipo mal alinhamento medindo 6mm; CIV muscular trabecular médio ventricular medindo 2mm. Ambas com fluxo bidirecional, sem gradiente entre ventrículos • Cavalgamento aórtico sobre o septo interventricular >50%. Estenose infundíbulovalvar pulmonar, com gradiente máximo de 64mmHg e médio 40mmHg. Tronco pulmonar mede 10mm. Artérias pulmonares confluentes medindo APE e APD 6mm • VD com hipertrofia discreta e boa função sistólica. VE normal • Arco aórtico desce à esquerda sem obstrução

12. PRESCRIÇÃO • Propanolol 3mg/kg/d • Sulfato ferroso 4 gts VO ao dia • O2 sob CN 0,5l/min

13. EVOLUÇÃO – SATURAÇÃO DE O2 -16/07: 84-88% (O2 0,5l/min) -17/07: 82-92% (O2 0,5l/min) • 18/07: 87-91% (ar ambiente) • 19/07: 86-94% (ar ambiente) • 20/07: 86-89% (ar ambiente) • 21/07: 88-89% (ar ambiente)

14. Alta em 21/07 (6DIH) em uso de propanolol 3mg/kg/d, sulfato ferroso 4gts/d. • Aguarda vaga no INCOR para correção cirúrgica.

15. CARDIOPATIAS CONGÊNITAS CIANÓTICAS

16. CARDIOPATIA CONGÊNITA • Mitchell et.al.: alteração estrutural grave do coração ou dos grandes vasos da base e que apresenta significância funcional ou real. • 1 ano de vida • maioria nos primeiros 6 meses • metade no primeiro mês. • Alta taxa de mortalidade.

17. CARDIOPATIA CONGÊNITA • Cianóticas ou acianóticas. • 4 alterações clínicas: cianose, insuficiência cardíaca, sopro e arritmia. Outras: dor precordial, tontura e síncope. • Distúrbios hemodinâmicos – alteração do fluxo pulmonar. • Classificação funcional: • Cardiopatia de hipofluxo pulmonar; • Cardiopatia de hiperfluxo pulmonar; • Cardiopatia de normofluxo pulmonar.

18. CIANOSE • Central; generalizada ou diferencial. • Causas: • Lesão obstrutiva direita com shunt D-E (T4F); • Conexão VA discordante (TGA); • Presença de mistura comum (ventrículo único) • Hb reduzida no sangue circulante >5g/dL. Pode estar ausente em cça com anemia ou fluxo pulmonar aumentado e grande mistura arteriovenosa. • DD cianose cardíaca ou pulmonar: teste da hiperoxia. Ecocardiograma. • Definição morfológica da anomalia imperiosa! Não aguardar evolução.

19. CC QUE CURSAM COM CIANOSE • Tetralogia de Fallot (T4F) • Dupla via de saída de VD com estenose pulmonar (DVSVD) • Atresia tricúspide (AT) • Transposição simples de grandes artérias (TGA) • Ventrículo único com estenose pulmonar • Tronco arterioso • Atresia pulmonar com septo interventricular único • Drenagem anômala total de veias pulmonares • Anomalia de Ebstein

20. TETRALOGIA DE FALLOT “Doença azul” Desvio ântero-superior do septo infundibular A. Estenose da válvula pulmonar B. Dextroposição da aorta C. Defeito septal ventricular - CIV D. Hipertrofia ventricular direita

21. T4F – QUADRO CLÍNICO • Depende do grau de estenose pulmonar. • Crise hipóxica. • ACV: B2 única, SS ejetivo (EP). • Baqueteamento digital. • Posição de cócoras ou genupeitoral. • IC raro, CIV grande com EP leve

22. Raio X de Tórax

23. ECG

24. Ecocardiograma Cateterismo

25. T4F – TRATAMENTO CLÍNICO • Suporte • Hb e Ht – evitar policitemia e anemia • Propanolol (0,5-3mg/kg/d) – relaxamento da musculatura infundibular e evitar crises • Crise hipóxica

26. T4F – TRATAMENTO CIRÚRGICO • OBJETIVOS • Lactentes entre 6-12 meses • Correção total • Pacientes submetidos a cirurgia paliativa • Correção total 2-3 anos • TIPOS DE CIRURGIAS • Fístula sistêmico-pulmonar tipo Blalock-Taussig • Subclávea-pulmonar • Procedimento de Glenn • Veia cava superior-artéria pulmonar • Fistula de Waterson • Aorta descendente-artéria pulmonar direita • Correção total

27. DUPLA VIA DE SAÍDA DE VD

28. ATRESIA TRICÚSPIDE Classificação • Origem dos grandes vasos • Normorrelação – 80% • Transposição das grandes artérias – 20% • Ausência ou presença e grau de obstrução ao fluxo sanguíneo pulmonar • TIPO A: atresia pulmonar • TIPO B: CIV com estenose pulmonar • TIPO C: CIV sem estenose pulmonar

29. ATRESIA TRICÚSPIDE Fisiopatologia • Comunicação Interatrial • forame oval pérvio. • Fluxo pulmonar • condição do septo ventricular. • Ventrículo Esquerdo • única câmara de bombeamento • Atresia com normorrelação arterial • defeito septal ventricular restritivo • fluxo pulmonar adequado

33. AT - HISTÓRIA NATURAL • Cianose neonatal (1 semana de vida) • Pouca ou nenhuma cianose nos 1º meses • Bom fluxo sanguíneo pulmonar • Crises hipóxicas • súbito agravo da cianose • dispnéia paradoxística • letargia e perda da consciência (fechamento CIV, CA ou estenose pulmonar ) • ICC • fluxo pulmonar • sobrecarga de câmaras esquerdas • hipertensão venocapilar • débito sistêmico

34. AT - HISTÓRIA NATURAL • Baqueteamento digital (hipóxia) • 6º mês de vida • Hipodesenvolvimento físico • Cansaço • Intolerância aos exercícios • Posição de cócoras

35. AT - QUADRO CLÍNICO • Pulsos arteriais normais • Ausculta • B1 única • FT e FM • B2 única ou A2> P2 de acordo com grau de estenose • B3 fluxo valva mitral • Sopro  fluxo na CIV • Quando intenso (restrição)  frêmito

36. AT - DIAGNÓSTICO • RX de tórax • Aumento ou redução do fluxo pulmonar • ECG • Desvio do eixo para a esquerda • Sobrecarga de VE • ECO • Avaliação da anatomia • atresia tricúspide • posição das grandes artérias • septo interventricular • natureza da CIA • ausência/presença estenose pulmonar • Catetrismo • Confirmação precisa do diagnóstico

37. AT - TRATAMENTO • Clínico • Atresia pulmonar • PGE1 • Artéria pulmonar normal com hiperfluxo pulmonar • Tratamento da ICC • Cirúrgico • Glenn

38. TRANSPOSIÇÃO DE GRANDES ARTÉRIAS Definição • Inversão da grandes artérias • Artéria pulmonar origina-se no Ventrículo Esquerdo • Artéria aorta origina-se no Ventrículo Direito • Anomalias associadas

40. TGA Quadro Clínico • Cianose precoce e baixas saturações de O2 • B2 hiperfonética, sem sopro com pulsos normais • Sintomas de ICC • taquipneia • estase jugular • taquicardia • cardiomegalia • ritmo de galope • hepatomegalia congestiva • Pode ocorrer • Deformidade precordial • Sopro de CIV • Estenose aortica • PCA

41. TGA Diagnóstico • RX de Tórax • Cardiomegalia • Aumento da trama vascular pulmonar • ECG • Desvio do eixo para a direita • Hipertrofia de VD • ECO • Avaliaçao da anatomia • Cateterismo e Angiografia • Confirmatórias

42. TGA Tratamento Clínico • Uso imediato de PGE1 • Otimização da ventilação e oxigenação • O2 pode ser oferecido!!! • Correção dos distúrbios metabólicos e ácido-básico • Reposição cuidadosa de volume • Drogas vasoativas (PA sistólica adequada) • Dopamina, epinefrina • Atriosseptostomia nos casos de CIA restritiva • Hipertensão pulmonar associada (10%): • NO inalatório

43. TGA Tratamento Cirúrgico • TGA simples Cirurgia de Jatene Troca das grandes artérias até 21 dias de vida • TGA com CIV cirurgia de Jatene idade superior a 21 HP e doença vascular pulmonar • TGA com CIV e estenose pulmonar cirurgia de Rastelli derivação intraventricular com a construção de um túnel da CIV para a aorta , dentro do VD, direcionando o sangue do VE para a aorta + sangue do VD para a a. pulmonar por um tubo

44. CRISE HIPÓXICA • Emergência pediátrica clínico-cirúrgica • Piora súbita da hipóxia com conseqüente aumento da cianose. • Tetralogia de Fallot (TF), Atresia Triscúspide, Atresia Pulmonar. • Período neonatal até os 18-24 meses.

45. CRISE HIPÓXICA Fisiopatologia • Diminuição do fluxo sanguíneo pulmonar • sangue insaturado na circulação sistêmica • aumento do shunt direito>esquerdo (D>E) • Fatores desencadeantes • espasmo do infundíbulo • aumento da resistência vascular pulmonar • diminuição da resistência vascular periférica • aumento do retorno venoso

46. CRISE HIPÓXICA Quadro Clínico • Pré-escolares e escolares • cianose • taquidispnéia progressiva • posição de cócoras • Lactentes • criança muito irritada, inconsolável (cólica?) • Exame físico • aumento da cianose, hiperpnéia, taquicardia, diminuição ou mesmo desaparecimento do sopro. • Casos graves • alteração do nível da consciência, crise convulsiva e palidez se sobrepondo à cianose, óbito. • Labortatório: não auxilia no diagnóstico, e sim no tratamento.

47. TRATAMENTO CLÍNICO interromper ciclo hipoxêmico • Posição genupeitoral(cócoras); • Oxigênio por cateter nasal ou máscara; • Morfina (0,1mg/Kg); • Betabloqueadores; • Drogas vasconstrictoras; • Correção de distúrbios hidroeletrolíticos e glicêmicos, transfusão; • Prostaglandinas (ductos dependentes); • Anestesia geral.

48. TRATAMENTO CIRÚRGICO -Pode-se indicar a cirurgia no primeiro quadro de crise cianótica. • Cirurgia de Blalock-Tausig modificada: • anastomose láterolateral com tubo de Gore-Tex entre a artéria subclávia e a artéria pulmonar • Visa ao aumento do fluxo sangüíneo pulmonar • casos em que a cirurgia definitiva não é possível.

49. OBRIGADAS!!!