ENFERMEDADES DE LA MEDULA ESPINAL

1. ENFERMEDADES DE LA MEDULA ESPINAL • En general tienen consecuencias muy graves • Pueden producir déficits sensitivos, motores o alteraciones vegetativas mucho más intensos que los que se producirían por lesiones en otras partes del SN • Ello se debe a contener en un área pequeña , casi la totalidad de los sistemas aferentes y eferentes de tronco y extremidades • Muchas de las enfermedades medulares son reversibles si se diagnostican a tiempo • Por ello constituyen una urgencia neurológica crítica

2. MEDULA ESPINAL: ANATOMIA • Se extiende desde atlas hasta 1ª v. lumbar (31 segmentos: 8C, 12D, 5L, 5S, 1C) • Raíces lumbares y sacras tienen un trayecto intrarraquídeo muy largo: cola de caballo • Raíces anteriores y posteriores (8C, 12D, 5L, 5S, 1C): nervio raquídeo • ME rodeada de leptomeninges y duramadre, entre ambas espacio epidural (grasa y Pl. v)

3. ME:síntomas y signos • De la raíz posterior: la lesión irritativa produce un dolorcaracterístico eléctrico o lancinante, que irradia en territorio radicular • De la raíz anterior:produce pérdida de fuerza y atrofia muscular. • Signos y síntomas disautonómicos: alteraciones vasomotoras, síndrome de Horner, alteraciones sexuales y esfinterianas.

4. Estudio del paciente: determinar nivel de la lesión • Una lesión medular nivel horizontal por debajo del cual hay daño de la función sensitiva, motora y vegetativa. • Exploración nivel sensitivo: identificar pinchazo, alteración de percepción del frio o vibración (de zona lumbar hacia cuello en cada lado) • El nivel más alto tb se puede localizar por signos segmentarios: a)sensitivo banda de hiperalgesia o hiperpatia, b) motor fasciculaciones, atrofia o alterac. reflejos Lesiones agudas: flaccidez (choque espinal) Lesiones crónicas: espasticidad

5. Lesiones médula cervical Nivel superior: cuadriplejia y debilidad de diafragma C4-C5: cuadriplejia C5-C6: tetraparesia y alteración reflejo biceps C7: Debilidad extensión dedos y muñeca, alterac. reflejo tríceps C8: déficit flexión dedos y muñeca. En cualquier nivel puede aparecer un S. Horner (miosis, ptosis e hipohidrosis)

6. Lesiones médula torácica Se localizan con base al nivel sensitivo de tronco. Puntos localizadores son: Nivel T4: hipoestesia a nivel de pezones Nivel T10: hipoestesia a nivel del ombligo La parálisis se acompaña de debilidad de extremidades inferiores + alteración de la función vesical e intestinal. Las lesiones de T9-T10 paralizan ms. abdominales inferiores y no superiores, por lo cual el ombligo se desplaza hacia arriba al contraer la pared abdominal Signo de Beevor

7. Lesiones médula lumbar Nivel L2 a L4: se paraliza la flexión y la aducción del muslo, debilidad extensión rodilla y alteración de reflejo rotuliano Nivel L5 a S1: se paraliza extensión cadera, flexion muslo y flexo-extensión tobillo. Se anula el reflejo aquileo.

8. Lesiones médula sacra/ cono medular • Anestesia bilateral “en silla de montar” (de S3-S5) • Disfunción de vejiga y recto (retención orina e incontinencia anal), impotencia. • Desaparecen reflejos bulbocavernoso y anal • En gran medida se conserva la potencia muscular • Lesiones cola caballo: lumbalgia, dolor radicular, debilidad asimétrica, pérdida sensitiva y arreflexia con indemnidad relativa de la función anal y vesical

9. Características especiales de las mielopatias Casi todos los fascículos , incluidas las columnas posteriores y los fascículos espinocerebelosos y piramidal están situados en la mitad lateral del cuerpo que inervan. Sin embargo, las fibras aferentes que transportan los estímulos de dolor y temperatura al neuroeje ascienden por el fascículo espinotalámico en sentido contralateral al que captaron las sensaciones

10. Esquema sección transversal ME Via piramidal Cordones posteriores (posición, vibración, presión) Sustancia gris motoneuronas Tractos ET: Dolor y temperatura Tracto corticoespinal anterior

11. Funciones de la ME • 1) inervación motora de la m. esquelética por parte de las neuronas del asta anterior • 2) recoger las aferencias sensitivas que entran por la raíz posterior • 3) participar en los reflejos segmentarios, el miotático que condiciona el tono muscular y el de estiramiento (el que se obtiene en la exploración clínica con el martillo).

12. Síndrome de la sección medular completa • Interrupción completa de la función medular es una paraplejía o tetraplejia. • Alteración de todos los tipos de sensibilidad por debajo de la lesión. • Interrupción de actividad vegetativa y refleja por debajo lesión. • hipotonía, arreflexia muscular y cutánea, distensión abdominal e íleo paralítico, distensión vesical con globo y micción con rebosamiento ), trastornos vasomotores de la piel con edema y tendencia a la hipotermia.

13. Síndrome de hemisección medular (Brown-Sequard) • En el lado que ocurre la lesión: debilidad ipsilateral (fascículo corticoespinal) y pérdida del sentido vibración y posición (columna posterior) • En el lado contrario de la lesión se altera la sensibilidad térmica y algésica (fascículo espinotalámico), uno o dos niveles por debajo de la lesión . • Los signos segmentarios:dolor radicular,atrofia muscular o arreflexia tendinosa son unilaterales.

14. Síndrome centromedular • Se observa en lesiones que crecen en el interior de la ME, como en quistes siringo-miélicos, ependimomas, hematomielia. • En la médula cervical hay debilidad de las ES que no guarda proporción con la de las inferiores y una pérdida sensitiva “disociada” que denota pérdida de la Tº y dolor en “manto o capa” sobre los hombros parte inferior de cuello y superior de tronco. Tacto ligero, posición y vibración quedan intactos. Causas: traumatismos, siringomielia, tumores e isquemia de la arteria espinal anterior.

15. Síndrome de la arteria espinal anterior (de Adamkievicz) • Consecuencia de la oclusión de la arteria del mismo nombre • Infarto de 2/ anteriores medulares alteración de las funciones (motora, sensitiva y del sistema nervioso autónomo ) por debajo del nivel, con excepción de la vibración y posición (que van por los cordones posteriores)

16. Síndrome del agujero occipital • cefalea nucal provocada por maniobraValsalva • borrosidad visual, síncope, vértigo con nistagmo vertical, inestabilidad marcha, • parálisis de los pares craneales bulbares (disfonía, disfagia, disartria) • signos piramidales y alteración de la sensibilidad en las extremidades • progresión "en reloj" • signo de Lhermite

17. ME:Vascularización • 3 ejes principales: arteria espinal anterior y dos arterias espinales posteriores • Se alimentan de arterias segmentarias que entran con las raíces a varios niveles. • Aporte fundamental de la región inferior: a. de Adamkiewicz

18. Isquemia medular • Compromiso hemodinámico regional por alteración mecánica de la aorta (40%). En estados de shock, aneurismas disecantes de aorta o durante la cirugía de aneurismas abdominales e incluso en aortografías • Hipotensión sistémica • Fenómenos embólicos o aterotrombóticos raramente afectan a la circulación medular • Vasculitis • Disección arterial • Oclusión venosa

19. Isquemia ME: Clínica • varían con el nivel del infarto • Los síntomas se desarrollan bruscamente o a lo largo de una o dos horas, más rápido que en la mielitis. • Hay alteración de la sensibilidad termoalgésica (por interrupción del tracto espinotalámico) y preservación de la vibratoria y posicional (por respeto de las columnas posteriores). • Al principio las extremidades están fláccidas y arrefléxicas debido al shock espinal

20. Diagnóstico y trto • Es clínico, hay que descartar compresión extrínseca o mielitis inflamatoria con RM medular y examen de LCR. • La TAC o ecografía abdominal permiten diagnosticar los aneurismas de aorta. • Tratamiento :los cuidados médicos del paciente con para o tetraplejia. Reducir riesgo de recurrencia

21. ME: Hemorragias (subaracnoidea, intramedular, subdural y epidural). • HSA medular: <1% de todas las HSA, la causa más frec es un angioma medular. Otras : PL, discrasias sanguineas, trt con anticoag… • Las intramedulares casi siempre son 2ª a una malformación o a un tumor que sangra • Las extramedulares suelen asentar en el espacio epidural, pueden ser 2ª a malformaciones, tratamiento anticoagulante y coagulopatías. • La clínica es aguda con dolor y posteriormente afectación radiculopatica o mielopatica. • Diagnóstico:se realiza por imagen (RM)

22. Malformaciones vasculares ME: clasificación • Tipo I: Fistulas AV de la duramadre (FAV), la mayoría de las veces en la región dorsolumbar • Tipo II: MAV intramedular tipo glomus • Tipo III: MAV tipo juvenil (mayor que la tipo glomus) a veces componente extramedular. • Tipo IV: FAV intradural extramedular • Otras: angiomas cavernosos, angiomas venosos.

23. Malformaciones intramedulares • Los síntomas se desarrollan en la infancia/ juventud suele ser una MAV tipo II o III .Se manifiestan alrededor de los 20 años • Suelen debutar como hemorragia intramedular, a veces tb isquemia o en algunos casos la hemorragia es subaracnoidea. • Diagnóstico: RM • Tratamiento : Las de tipo capilar son inextir-pables. En las venosas y AV el tratamiento puede ser: terapia endovascular con embolización o quirúrgico; a veces terapia combinada.

24. Marformaciones EM:Fístulas A-V ♦ Síntomas sensitivos: pérdida, parestesias, dolor. ♦ Síntomas motores: alteración marcha, a veces empeora con el ejercicio, después se hace fija. ♦ Reflejos: generalmente aumentados, CP extensor ♦ Alteración control esfínteres ♦ Progresión: meses o años ♦ Diagnóstico: RM + en 90% (mejor T1 +cte) ♦Tratamiento: ☻ Endovascular ☻ Cirugía ♦Recurrencia de los síntomas: 2ª a desarrollo de colaterales

25. Se nutren de una/varias art radiculares y el drenaje venoso se realiza por grandes venas dilatadas que recorren los segmentos de la cara dorsal de ME

26. Enfermedad de Caisson: mielopatía por descompresión • La clínica ocurre generalmente en el ascenso inmediatamente después, a veces se puede retrasar horas o días. • Afecta sobre todo al segmento superior de la médula torácica. • Es el resultado del atrapamiento de las burbujas de nitrógeno en plexo venoso • Tratamiento: respirar oxigeno 100% y cámaras de recomprensión

27. Enfermedades inflamatorias e infecciosas de la ME: VIRUS • Poliomielitis (capítulo enf. motoneuronas) • Mielopatía por herpes zoster: el herpes zoster suele lesionar ganglio y la raíz posterior, pero en ocasiones produce lesiones medulares extensas. Se sospecha vesículas cutáneas.El diagnóstico es serológico. El tratamiento es el aciclovir. • Mielopatía por retrovirus: asociada a infección por HIV, el curso de la enfermedad es subagudo. En la patología la sustancia blanca de la ME está vacuolada, más en los segmentos torácicos. • Paraparesia espástica tropical (HTLV-I)

28. Infecciones bacterianas ME • Brucelosis, tuberculosis y borreliosis pueden producir lesiones mieloradiculares • Análisis citobioquím. del LCR es anormal (células, proteínas y descenso de la glucosa) • Dx es por cultivo, estudio de Ac o PCR de LCR. • Abscesos y granulomas: subdurales o epidurales, en septicemias (Staph), Dx por RM, ATB y cirugía • Espondilodiscitis(Staph, Tbc, Bruc), suelen tener un desarrollo más lento que los empiemas

29. Mielitis inflamatoria no infecciosa(Mielitis aguda transversa) Síntomas sensitivos, motores y autonómicos atribuibles a ME (no necesaria/ simétricos) Nivel sensitivo claramente definido Excluir otra etiología por neuroimagen Demostrar inflamación en LCR (pleocitosis o aumento índice IgG) o realce por Gadolinio Progresión entre 4horasy 21 dias tras inicio. Otras enfermedades ME

32. Aracnoiditis espinal crónica • S.radiculares (dolor) y medulares (paraparesia) • 2ª meningitis previa, introducción de sustancias, • hemorragia subaracnoidea, raquianestesia.

33. Degeneración combinada subaguda • debida a déficit de vitamina B12 • comienza por parestesias distales de extremidades, frecuentemente por las manos. • la marcha se hace inestable y se desarrolla una paraparesia espástica • Dx es por la clínica y la demostración de un déficit de vitamina B12 en suero • RM:aumento señal en cordones posteriores • Tratamiento: aporte vitamínico

35. Mielopatía debida a descarga eléctrica y rayos • Los efectos de la corriente eléctrica pueden ser inmediatos y retardados. • Inmediatos: parálisis flácida (keanuparálisis) que afecta a EI más que a brazos, generalmente se resuelve en 24h. • Síndrome retardado: atrofia ms segmentaria, que simula una ELA o mielopatía transversa. RM: normal. • Rayos: cuando entran por la cabeza son muy peligrosos ocasionando la muerte en el 30%

36. Mielopatía transitoria 3-6 meses post-rt parestesias de extrem no hay debilidad Parest desaparecen tras pocos meses no se sigue de una mielopatía retardada Mielopatía retardada progresiva Incidencia entre 2-3% Clínica:12-60 meses Parestesias/paraparesi LCR normal Iatrogénica: ¡evitable! <6000 rads, fraccionar Mielopatía tras irradiación

37. Mielopatía paraneoplásica • Afecta primero a la médula torácica y después asciende o desciende. Algunos tienen dolor, otros no. • Se puede asociar a varios tipos de cáncer : pulmón, linfoma enfermedad de Hodgkin, cáncer de ovario y otros • LCR : aumento de proteínas • RM: dilatac ME, anomalias en T2, a veces normal. • Diagnóstico: por exclusión, hay que descartar otras causas (metástasis, postirradiación, posquimioterapia, etc) • No es una enfermedad curable, no ha respondido a plasmaféresis ni esteroides.

38. Espondilosis cervical con mielopatía • La causa más frecuente de mielopatía • Enfermedad degenerativa de la que afecta a las últimas vértebras cervicales • Clínica:1) dolor y rigidez de cuello; 2) braquialgia, 3) debilidad espástica + ataxia • Patogenia :el mecanismo de daño medular parece ser la simple compresión. • Tratamiento: collarín o cirugía

40. Siringomielia • Dilatación cavitada de la ME que puede producir una mielopatía progresiva • Aparece región cervical baja y dorsal alta • En más de ½ de casos se asocia a Chiari • Etiopatogenia:alteración del flujo normal de LCR desde el IV ventrículo al espacio subaracnoideo • Hay casos de SR adquirida, se pueden producir por traumatismos, mielopatías inflamatorias, aracnoiditis crónica secundaria a tuberculosis u otras enfermedades, o a tumores intramedulares.

41. Siringomielia-Siringobulbia • Síndrome centromedular: déficit de la sensibilidad disociado y pérdida de fuerza y arreflexia en ES • Sensibilidad termoalgésica se pierde con una distribución “suspendida” en forma de capa, sobre la nuca, hombros y parte superior de los brazos, o manos. Vibratoria y posicional están conservadas • A medida que la cavidad aumenta de tamaño aparece espasticidad de EI, disfunción vesical o intestinal y en algunos casos síndrome de Horner. • Siringobulbia : parálisis del paladar o cuerdas vocales, disartria, vértigo o amiotrofia de lengua.

42. Siringomielia • Diagnóstico:Mediante RM, en todos los casos debe obtenerse RM encefálica y ME para ver si existe hidrocefalia y delimitar por completo la lesión • Si no hay malformación de Chiari debe hacerse RM con contraste para descartar tumor medular • Tratamiento: quirúrgico, descomprimir la fosa posterior, si hay hidrocefalia derivarla. Si hay tumor, además habrá que resecarlo.