PATHOLOGIE NON TUMORALE DES GLANDES SALIVAIRES PRINCIPALES

1. OTO RHINO LARYNGOLOGIE : ORL N°9 PATHOLOGIE NON TUMORALE DES GLANDES SALIVAIRES PRINCIPALES M. A. KAMOUN, S. HADDAR, A. BESBES, F. AKID, M. JARRAYA, B. HAMMAMI*, KH. BEN MAHFOUDH, J. MNIF CHU HABIB BOURGUIBA SFAX

2. Objectif Matériel et méthodes • Illustration des différents volets de la pathologie non tumorale des glandes salivaires principales. • Etude rétrospective de 67 dossiers colligés entre janvier 1999 et décembre 2010 aux services d’ORL et de chirurgie maxillo-faciale à l’hôpital Habib Bourguiba et au service de Médecine interne de l’hôpital Hedi CHAKER de Sfax. • Tous les patients ont été explorés au service de Radiologie de l’hôpital Habib Bourguiba moyennant différentes techniques d’imagerie : Radio panoramique, défilé mandibulaire, sialographie, échographie, TDM et IRM.

3. Résultats et Discussion • 40 hommes et 27 femmes • Age moyen = 34 ans. • Etiologies : • 28 lithises salivaires • 14 infections salivaires • 7 sialoses • 18 autres pathologies: • congénitales (n=6) • grenouillette (n=4) • cirrhose biliare primitive avec atteinte parotidienne (n=1) • parotidite xanthogranulomateuse (n=1) • traumatismes (n=2) • pneumosténon (n=1) • ganglions intraparotidiens (n=3) dont une patiente porteuse de VIH.

4. Pathologie lithiasique • La plus fréquente des affections salivaires après les oreillons • Siège : • Glandes submandibulaires (80 à 92 %) • Glandes parotides (6 à 19 %) • glandes sublinguales, glandes accessoires ( 1 à 5 %) • 25 % des patients présentent des lithiases salivaires multiples. 1) LA LITHIASE SUB MANDIBULAIRE • Les accidents mécaniques :évocateurs lors d’un repas • Tuméfaction sous-angulomandibulaire indolente • Douleur intense du plancher buccal, de la langue ± irradiation à l’oreille • Cèdent spontanément avec émission d’un flot de salive. • Les accidents inflammatoires : succèdent aux accidents mécaniques, 4 types : • La whartonite • La périwhartonite • Une sous-mandibulite • La péri-sous-mandibulite

5. Pathologie lithiasique Cliché panoramique dentaire montrant une opacité de tonalité calcique ( ) en projection de la racine de la 46, superposé à la branche horizontale droite de la mandibule Défilé mandibulaire: montrant une lilthiase submandibulaire gauche (Patient A. BR).

6. Pathologie lithiasique Coupe échographique longitudinale passant par la glande submandibulaire droite et son canal excréteur dilaté en amont d’un calcul obstructif distal. (Patient K. A.) TDM du massif facial : coupe axiale et sagittale en fenêtre parties molles. Même patient.

7. A B Pathologie lithiasique IRM coupes axiales pondérées en T2 (A) et en T1(B) passant par le plancher buccal. Calcul distal du canal de wharton en asignal T1 et T2 ( )entouré par la salive en hyo T1, hyper T2 et responsable d’une dilatation canalaire en amont( )

8. Pathologie lithiasique 2) la Lithiase parotidienne : • Adulte entre 30 et 60 ans • Se révèle habituellement par : • un accident infectieux : sténonite, cellulite génienne ou juxtamassétérine, parotidite localisée ou diffuse en fonction du siège et du nombre des calculs. • Des accidents mécaniquesmoins fréquents, • ± Augmentation de volume de la région parotidienne Sialographie de la parotide gauche (incidence défilé mandibulaire): dilatation moniliforme du canal de sténon avec deux lacunes mobiles de taille infra centimétrique cerclées par du produit de contraste au niveau du tiers postérieur du canal de Sténon ( ).(patiente N. D)

9. Pathologie lithiasique A B C 2) la Lithiase parotidienne : D Sialoscanner: (A,B et C) reconstructions en mode VR (Volume Rendering) et (D)en MIP (maximum Intensity Projection) montrent une dilatation moniliforme du canal de Stenon et des canaux intraglandulaires en amont d’un arrêt effilé proximal cadrant avec une sténose inflammatoire (d’origine lithiasique).(patiente N. D.)

10. Pathologie lithiasique 3) la Lithiase sublinguale: Se présente comme une lithiase antérieure du canal de warton avec des signes mécaniques et inflammatoires bien moindres. 4) la Lithiase des glandes salivaires accessoires: • Sont rares souvent inconnues ; elles se manifestent par un nodule inflammatoire sous muqueux qui peut suppurer et s’accompagner d’une cellulite circonscrite. • Cette lithiase touche essentiellement la région rétro-commissurale et la lèvre supérieure.

11. Infection salivaire I/ LES SIALADENITES : 1/ SIALADENITES VIRALES La sialadénite ourlienne la plus fréquente. Diagnostic surtout clinique.   L’échographie: Tuméfaction d’une ou deux glandes parotides, homogènes ± petites dilatations canalaires. Les ganglions des chaînes cervicales sont hypertrophiés. Au doppler : Hypervascularisation intraglandulaire témoignant d’une inflammation. Les ganglions sont nettement hypervascularisés. IRM (si réalisée): augmentation de volume d’une ou des deux parotides, avec modifications du signal parenchymateux ( hyposignal T1, d’hypersignal T2 et prise de contraste accentuée après injection de Gadolinium. • On distingue : • Les infections du parenchyme ou sialadénites • Les infections des canaux ou sialodochites.

12. Infection salivaire 2 / LES PAROTIDITES AIGUES A BACTERIES PYOGENES BANALES • Infection par voie rétrograde (origine buccale) ou par contiguité (infection de voisinage) • Début brutal ou progressif associant toujours une douleur à une augmentation de volume de la glande. • Exacerbation de la douleur au moment des repas est de règle. • Unilatéralité+++ • Ecoulement purulent ou mucopurulent par l’ostium. Etude en doppler couleur de la parotide Coupe longitudinale passant par la parotide Patient âgé de 52 ans suivi pour cancer du cavum: tuméfaction parotidienne douleureuse avec issue du pus de l’orifice du sténon ; Echographie de la parotide montre une glande augmentée de taille , hétérogène , très vascularisée au doppler couleur. Dilatation des canaux intra glandulaires ( ) et du canal de sténon ( ), à contenu échogène. Aspect échographique cadrant avec une parotidite purulente aigue associée à une sialodochite. Coupe longitudinale passant par le canal de Sténon

13. Infection salivaire AxialeT1 Axiale T1 Gado AxialeT2 IRM des parotides réalisée chez le même patient retrouve: -L’hypertrophie de la parotide droite de rehaussement élevé après injection de Gadolinium -La dilatation canalaire intra glandulaire ( )et de la portion proximale du canal de Sténon( ) Aspect IRM confirmant la parotidite purulente droite associée à une sialodochite. Axiale T1 Gado

14. Infection salivaire 3/ LA SUBMANDIBULITE AIGUË NON LITHIASIQUE DE L’ADULTE : • Diagnostic par échographie. Etude en doppler couleur Coupe longitudinale Etude en doppler énergie Patient agé de 48 ans : tuméfaction submandibulaire droite La glande submandibulaire est augmentée de volume, d’échostructure hétérogène, avec des dilatations canalaires franches. ( ) Aucune formation lithiasique hyperéchogène n’est visible au niveau du Wharton. L’ échodoppler en mode couleur et énergie montre une importante hypervascularisation glandulaire. SUBMANDIBULITE AIGUË NON LITHIASIQUE DE L’ADULTE

15. Infection salivaire 4/ PAROTIDITE BACTERIENNE CHRONIQUE DE L’ENFANT : • âge de 2 ou 3 ans • Souvent confondue au début avec les oreillons, elle est récurrente et survient par crises douloureuses avec augmentation du volume de la glande parotide. • L’ échographie donne des images pathognomoniques de la maladie+++ • La sialographie: aspect classique en « pommier en fleur ». Coupe longitudinale Coupe axiale Etude en doppler énergie Patient suivi pour tuméfaction parotidienne gauche récidivante dès l’age de 2 ans. Le parenchyme est ponctué de nombreuses petites formations rondes hypoéchogènes ( ) réalisant un aspect miliaire Ganglions intra parotidiens( ) L’ échodoppler montre une nette hypervascularisation de tout le parenchyme y compris des ganglions.

16. Infection salivaire 5 / PAROTIDITES CHRONIQUES DE L’ADULTE : • Aboutissement d’affections diverses entraînant des infections chroniques du parenchyme et des suppurations. Parotide droite Parotide gauche • Sialographie des deux glandes parotides: • L’opacification à travers le canal de sténon trouve de façon bilatérale: • Un canal de sténon de calibre normal d’opacification homogène.( ) • -Microlacs iodés( ) • Aspect sialographique d’une parotidite chronique bilatérale de l’adulte.

17. Infection salivaire II / SIALODOCHITES: 1/ MEGACANAUX : • Uni- ou bilatérale, presque exclusivement le Sténon, en dehors de toute pathologie lithiasique. • Mime la clinique de la pathologie lithiasique (épisodes mécaniques compliqués d’accidents inflammatoires) • Sialographie :dilatations, parfois considérables et irrégulières, moniliformes des canaux salivaires de premier et second ordre 2/ LES ABCES PAROTIDIENS : Patient R. B. agé de 17 ans : tuméfaction retro auriculaire droite évoluant depuis une semaine avec signes inflammatoires locaux et fièvre à 38,3°c Echographie de la parotide montre une formation de contours irréguliers , hypoéchogène hétérogène évoquant dans ce contexte un abcès intra glandulaire. Adénopathie sous digastrique associée , à centre hyperéchogène d’allure inflammatoire ( ) Coupe axiale Coupe longitudinale

18. Reconstruction coronale Infection salivaire Coupe axiale TDM parotidienne réalisé chez le même patient après injection de produit de contraste: La parotide droite est tuméfiée , siège au niveau de sa portion superficielle d’une formation à contenu liquidien ( ) .Elle se réhausse en périphérie ( ) et infiltre le tissu sous cutané en regard.( ) Aspect TDM cadrant avec un abcès intra parotidien. Traitement : mise a plat de l’abcès. Germe: Stapylococcus Auréus

19. Sialoses • Affections salivaires chroniques ni infectieuses ni tumorales. • Il s’agit schématiquement, soit : • Des sialadénoses : maladies de nature dystrophique, nutritionnelles. • Des sialoses systémiques : caractérisées par une infiltration spécifique, souvent lymphoïde. • La majorité des sialoses se manifeste par des hyperplasies, ou sialomégalies, le plus souvent bilatérale avec un retentissement fonctionnel, le déficit salivaire. I / LES SIALADENOSES OU DYSTROPHIES SALIVAIRES : • Ce sont les plus fréquentes des sialoses et elles sont essentiellement parotidiennes. • Étiologies : L’excès d’aliments riches en amidon (pain, pomme de terre), hyperlipoprotéinémies de type IV avec hyperglycéridémie majeure exogène, l’alcoolisme, les grandes malnutritions : le kwashiorkor, les dysorexies névrotiques, le diabète sucré, la boulimie et la goutte

20. Sialoses Axiale T1 Gado Axiale T2 Axiale T1 Patiente agée de 46 ans, obèse. Parotidomégalie bilatérale évoluant depuis une année prédominant à gauche. L’IRM montre deux glandes parotides homogènes, augmentées de taille de façon harmonieuse. Absence de dilatation canaliculaire. L’origine systémique, médicamenteuse, Infectieuse (tuberculose) ont été éliminées. Le diagnostic retenu est une sialadénose liée à l’obésité. Coronale T2

21. Sialoses II / LES SIALOSES SYSTEMIQUES : 1/ Le syndrome de Gougerot-Sjögren: • Femme à partir de 45 ans (90 % des cas) • Le syndrome sec, bouche sèche, yeux secs, domine la clinique. • Une parotidomégalie indolore ± durable observée dans un tiers des cas • Ce syndrome est primitif (idiopathique) ou secondaire aux connectivites. • La sialographieest de moins en moins demandée quand l’IRM est possible. • L’échographie: utile surtout pour la surveillance. (Complication redoutable : Lymphome) • La tomodensitométrie: montre des zones hyper et hypodensescoexistantes dans le parenchyme glandulaire • L’imagerie par résonnance magnétique : permet le diagnostic dans plus de 90 % des cas • Les canaux dilatés sont hypo-intenses en T1, hyperintenses en T2. • Les agrégats lymphocytaires et le tissu collagène sont hypo-intenses en T1 et T2. • Il en résulte ainsi un aspect en « poivre et sel » caractéristique du Sjögren. • L’évolution se fait souvent vers l’atrophie de la glande. • La Sialo-IRM montre des dilatations canalairesmonoliformes, parfois de petites collections dues à des abcédations.

22. Sialoses Coupe axiale en T1 Coupe Axiale en T2 Coupe axiale en T1 Gado Patient agé de 59 ans: parotidomégalie bilatérale avec syndrome sec et AAN + IRM des deux parotides montre une hypertrophie diffuse et harmonieuse des deux glandes parsemées par de multiples lésions kystiques punctiformes millimétriques ( ) en hypo T1, hyper T2. Biopsie labiale :Syndrome de Gougerot Sjögren stade 4 de Chisholm. Enquête étiologique négative; diagnostic retenu: Syndrome de Gougerot Sjögren primitif

23. Sialoses Coupe longitudinale Coupe axiale Patiente âgée de 40 ans suivi pour syndrome sec (xérostomie + kératoconjonctivite) et poly arthralgies. Echographie de la parotide droite: Le parenchyme glandulaire est hyperéchogène (infiltration graisseuse) siège de nodules hypoéchogènes( )

24. Axiale T2 Axiale T1 Sialoses • IRM parotidienne réalisée chez la même patiente montre: • une glande parotide gauche réduite de taille • Une infiltration graisseuse bilatérale de siège surtout périphérique • Un signal hétérogène comportant des zones hypo-intenses en T1 et T2 correspondant à des agrégats lymphocytaires( ) et /ou du tissu collagène ( ). • Absence de dilatation canaliculaire. • Biopsie labiale: Syndrome de Gougerot Sjögren stade 4 de Chisholm. • Diagnostic final: Syndrome de Gougerot Sjögren secondaire à une polyarthrite rhumatoïde.

25. Sialoses 2/ La Sarcoidose ou maladie de Besnier-Boeck-Schaumenn: • Infiltration non spécifique des glandes parotides associée à une uvéite et une paralysie faciale caractérisant le syndrome de Heerfordt. • Elle peut être associée à une atteinte des glandes lacrymales (syndrome de Mikulicz) • La sialographie et l’échographie sont peu informatives . • Le scanner s’il est fait peut montrer des calcifications intra parenchymateuses. • Lorsque le lien entre la parotidomégalie et d’autres localisations de sarcoïdose n’est pas rapidement établi, seule l’IRM est conseillée pour éliminer un processus tumoral. • En IRM, l’aspect est polymorphe avec de multiples foyers hypo-intenses en T1 et T2 correspondant aux nodules granulomateux. 3/ La maladie de Kimura : • Due à une prolifération cellulaire lympho-plasmocytaire associée à une fibrose. • Elle touche surtout les hommes (> 80 % des cas) et prédomine entre 20 et 30 ans (78 %). • Nodules sous-cutanés cervicaux indolores, parfois prurigineux, associés à des adénopathies en particulier cervicales, et une hypertrophie des glandes salivaires. • En échographie : c’est une masse solide hypoéchogène et un parenchyme glandulaire adjacent qui peut être hétérogène. • En TDM, les lésions sont tissulaires. • En IRM, elles sont en relatif hypersignal T1 et T2, associées à un oedèmesous-cutané hypo-intense en T1, hyperintense en T2, et à des zones de flux circulant intra lésionnelles.

26. Malformations des glandes salivaires 1/ Kystes branchiaux de la première fente : Elles se présentent sous forme de kyste, de fistule et/ou de tractus. Tout kyste parotidien doit faire discuter ce diagnostic) 2/ Anomalies de développement des glandes salivaires : – Les agénésies glandulaires sont exceptionnelles et affectent surtout la parotide. Elles sont associées aux dysostoses mandibulo-faciales, fente palatine et énophtalmie. – Les atrésies des canaux salivaires. Elles sont exceptionnelles et affectent surtout la glande submandibulaire. Elles peuvent s’associer à un kyste rétentionnelsalivaire. – Ectopies du tissu salivaire. Elles peuvent siéger n’importe où : dans le conduit auditif externe, l’oreille moyenne, le cou , la mandibule, l’angle ponto-cérébelleux, la muqueuse pituitaire. 3/ Kystes. Fistules • Les kystes salivaires congénitaux correspondent à des faux kystes rétentionnels, sous-maxillaires et sublinguaux, résultant d’une atrésie canaliculaire. Il existe également des kystes gingivaux et intramandibulaires. • La polykystose parotidienne est rare, peut affecter une seule ou les deux glandes parotides et s’associe à des malformations polykystiques des reins, du foie, du pancréas et des poumons. • Les fistules congénitales sont rares, parfois associées à des malformations complexes des fentes branchiales. Leur traitement est chirurgical.

27. Malformations des glandes salivaires • TDM cervical en APC, réalisée chez une patiente âgée de 20 ans suivie pour tuméfaction de la région submandibulaire droite augmentant progressivement de volume. PHOTO • Elle montre une formation kystique( ) latéro cervicale droite de contenu liquidien et à paroi propre. Elle refoule : • La glande submandibulaire ( ) en avant • Le muscle sterno-cléido-mastoïdien ( ) en arrière et en dehors. • L’espace carotidien en dedans notamment la veine jugulaire interne ( ) • Aspect TDM évoquant un kyste du 2ème arc branchial • Patiente opérée au service d’ORL: le diagnostic a été confirmé par l’étude anapath.

28. Anomalies d’origine post traumatique 1/ FISTULES SALIVAIRES : • Secondaires à un traumatisme, à une infection ou une irradiation. • Au niveau parotidien, les fistules cutanées peuvent survenir dans les suites d’une plaie par arme blanche ou verre ou plus rarement après une infection. 2/ MUCOCELE ET GRENOUILLETTE : • La mucocèle localisée à la lèvre inférieure dans plus de 50 % des cas • Sur la face ventrale de la langue : kystes de Blandin-Nuhn • Au niveau du plancher, le kyste rétentionnel prend le nom de grenouillette. 3/ Traumatisme des glandes parotides: Les plus fréquents des traumatismes salivaires et posent le plus de problèmes thérapeutiques liés à la présence dans la région d’éléments anatomiques importants: nerf facial, carotide externe, canal de sténon. Plaies par arme à feu, arme blanche, contusion. 4/ Autres : • Parotidomégalie chez les souffleurs de verre, les joueurs d’instrument à vent ou à la suite d’une spirométrie traduisant une pneumatocèle par insufflation d’air dans les canaux de Sténon Coupe longitudinale en doppler Coupe longitudinale Echographie doppler de la parotide droite chez un polytraumatisé grave ayant une tuméfaction de la région parotidienne droite . Elle montre une parotide tuméfiée d’échostructure hétérogène siège de zones hypoéchogènes linéaires( ). Hypervascularisation au doppler couleur. Perméabilité conservée de la veine retromandibulaire ( ) et de l’artère carotide externe ( ) Coupe axiale en doppler

29. Anomalies d’origine post traumatique Axiale ES T1 Axiale ES T2 Axiale EG T2 IRM réalisée chez le même patient montre une parotide droite augmentée de taille, siège d’une plage mal limitée polaire inférieure en hyposignal T1, hypersignal T2 en ES et en EG.( ) Aspect IRM cadrant avec une contusion œdémateuse parotidienne sans signes d’hémorragie intra glandulaire. Coronale ES T2

30. Anomalies d’origine post traumatique Coupe axiale Reconstruction sagittale Coupe axiale TDM des parotides en SPC en fenêtre parenchymateuse et pulmonaire avec des reconstructions en Mini MIP: Pneumosténon gauche à la manœuvre de Valsalva