Ateneos Interhospitalarios Sociedad Santafesina de Medicina Interna Sociedad Argentina de Medicina

1. Ateneos Interhospitalarios Sociedad Santafesina de Medicina Interna Sociedad Argentina de Medicina Distrito Santa Fe

2. “Quien no sabe lo que busca, no interpreta lo que encuentra.” Anónimo

3. PRESENTACION DEL CASO CLINICO: Datos filiatorios: Nombre y apellido: G. J. Edad: 45 años DNI: 17461845 Dirección: San Juan 2250 Fecha de ingreso: 19/10/11 Motivo de ingreso: Debilidad muscular simétrica progresiva Enfermedad actual: Paciente de 45 años ingresa a UTI desde la guardia con cuadro de debilidad simétrica progresiva con sensibilidad conservada que afecta a los miembros inferiores. También presenta movilidad levemente disminuida con perdida de fuerza en miembros superiores. Refiere antecedente de cuadro respiratorio alto, tos y rinorrea, de 4 días de evolución, con inicio de signos motores en la mañana con progresión. No presenta compromiso digestivo, con movilidad cervical conservada. Buena mecánica respiratoria.

4. ANTECENDENTES: Antecedentes personales: niega Antecedentes familiares: Ambos padres viven, sanos. Tiene una hermana, con antecedente de asma. Vinculo madre-hijo roto hace un mes. Familia: 2 hijos sanos, sin antecedentes patológicos de relevancia. Datos socioeconómicos:Vive en una casa de material, techo de chapa, piso de cerámica y baldosas, cuenta con 3 habitaciones, de las cuales 2 tienen mucha humedad en las paredes y piso, por lo que una está en desuso. No tienen hacinamiento. Calle asfaltada, con un basural cercano. Agua corriente y cloacas. Desempleado hace 4 años. Ingresos: asignación familiar y trabajo esporádico de la esposa.

5. EXAMEN FISICO: Aparato neurológico: Conciente, vigil orientado en tiempo y espacio, lucido. Glasgow 15/15 Reflejos: fotomotor+ consensual+ corneano+ oculovestibular- oculocefalico- Pupilas: isocoricas reactivas Examen neurológico: debilidad motora simétrica en MM II con sensibilidad conservada con reflejos positivos levemente disminuidos. Babinski negativo. Movilidad de miembros superiores algo disminuida con pérdida de fuerza. Movimientos de flexión y extensión cervical conservada. Sin rigidez de nuca.

6. EXAMENES COMPLEMENTARIOS: Laboratorio: GB: 11.100 Hb: 12 Hto: 35% Plaquetas: 235.000 Na: 136 K: 3,1 Cl: 101 TP: 13,9 KPTT: 30 VSG: 43 Urea: 0,29 Creatinina: 0,74 Glucemia: 0,96 ECG: Ritmo sinusal, FC: 60, sin alteración del ST Rx de Tórax: campos pulmonares sin focos TAC de cráneo: sin particularidades TAC cérvico-dorsal: sin particularidades LCR: Glucosa 0,53 proteinas: 45 elementos: 1 leucocito.

7. CLINICA LCR Electrofisiología

8. ELECTROMIOGRAFIA: Actividad de incisión: normal Actividad en reposo: algunas fibrilaciones y fasciculaciones en músculos distales como 1er interóseo distal y pedio. Silencio bioeléctrico y sin actividad espontáneas en demás músculos explorados. Actividad en esfuerzo: actividad acorde al esfuerzo realizado de los músculos explorados teniendo en cuenta la debilidad del paciente. Conclusión: signos neurobiológicos de compromiso axonal difuso, con moderada actividad denervatoria en músculos dístales, sugestivos de polineuropatía motora axonal.

9. TRATAMIENTO: PHP: 2000 ml solución fisiológica + dextrosa al 5% + 15 meq ClK Posición a 45° Ranitidina 1 amp. Cada 8 hs. Ev Metoclopramida clorhidrato 1 amp. Cada 6 hs. Ev Hidroclortiazida 50 mg cada 8 hs ev NBZ cada 4 hs Heparina 5000 UI cada 8 hs SC O2 por mascara FiO2 40% a 4 litros. Al confirmar Síndrome de Guillain Barré, subtipo axonal motor agudo se decide, por experiencia y disponibilidad del servicio el tratamiento con plasmaféresis.

10. EVOLUCION: Llega a la cuadriparésia severa, arreflexia, trastornos deglutorios y dificultad respiratoria. Requiere ARM • Después de 5 sesiones de plasmaféresis, no evidencia mejoría, se sugiere iniciar con Inmunoglobulinas EV 0,4 g/kg/día por 5 días. Comenzó a evolucionar satisfactoriamente, internado en UTI con tratamiento de sostén, rehabilitación motora, respiratoria, terapia psicológica en momentos de conciencia.

11. Síndrome de Guillain Barré

12. INTRODUCCION: Se conoce como síndrome de Guillain-Barré a una serie heterogénea de neuropatías periféricas de alivio espontáneo mediadas inmunológicamente. (1) POLIRRADICULONEUROPATIA Parálisis motora simétrica, con o sin perdida de la sensibilidad Proceso infeccioso Se agrava en 2-3 semanas Con recuperación total o parcial en semanas o meses 1-Enfermedades de los nervios periféricos. Medicina interna. Farreras- Rozman, decimoquinta edición. El Sevier 2005

13. EPIDEMIOLOGIA: • 1-3 casos por cada 100000 habitantes anualmente a nivel mundial. (2) • Personas de cualquier edad y sexo, en 2 picos: adulto joven y anciano. • Es rara en niños menores de un año de edad. • En Argentina no hay estadística, pero se reportaron en el año 2011 unos 30 casos en el hospital San Bernardo de Salta, superando la media nacional. (3) 2- Síndrome de Guillain Barré. Revista de Posgrado de la VIa Cátedra de Medicina. N°168 – Abril 2007. María Inés Acosta, María José Cañizá, Martín Fidel Romano. Dr. Ezequiel Mateo Araujo. 3- Síndrome de Guillain Barré, aumento de casos- Argentina (Salta). Main ProMED-mail. Internacional Society for Infectious Diseases. http://www.promedmail.org y http://www.isid.org. 5 agosto 2011.

14. FISIOPATOGENIA: • Antecedente de: • Infección por: Campylobacter jejuni, Citomegalovirus, virus de Eptein Barr, Mycoplasma neumoniae, virus de la hepatitis, herpes simple, mononucleosis infecciosa, HIV. (4) • Vacunación: influenza, antirrábica. • Enfermedades sistémicas: sarcoidosis, LES, Enfermedad de Hogdkin. • Cirugía. (5) 4- Rees JH, Soudain SE, Gregson NA, Hughes RAC. Campylobacter jejun iinfection and Guillain-Barré syndrome. N Engl J Med 1995; 333: 1374-9 5- Síndrome de Guillain Barré en Unidad de Cuidados Intensivos. REV NEUROL 2001; 33: 318-24. Dr. J F Fernandez Ortega. Hospital Universitario Carlos Haya – Málaga.

15. Proceso infeccioso Respuesta inmunológica Antígenos Homólogos al tejido neuronal Reacción cruzada con componente GANGIOSIDO de los nervios periféricos Desmielinización inflamatoria Ausencia de signos inflamatorios Activación Del Complemento Macrofagos y linfocitos activados Ataque a los nodos de Ranvier Reacción inflam en la célula de Schwann Degeneración axonal

16. FORMAS CLINICAS: Subtipos de Guillain Barré • Polirradiculopatía inflamatoria desmielinizante aguda • Neuropatía axonal motora aguda • Neuropatía axonal sensitiva-motora aguda • Síndrome de Miller Fisher Journal of child neurology 2000, 15:183-191

17. CLINICA Y DIAGNOSTICO: _ Debilidad muscular progresiva de más de una extremidad. La debilidad muscular se desarrolla rápidamente (gravedad máxima a las cuatro semanas). _ Ausencia de reflejos de estiramiento. _ Simetría relativa. _ Signos y síntomas sensitivos relativamente leves. _ Pares craneanos: VII par afectado en 50% (< 5% puede iniciarse por pares craneanos.) _ La recuperación comienza 2 a 4 semanas después de haber alcanzado la gravedad máxima. _ Alteraciones autonómicas. _ Sin fiebre al comienzo de los síntomas neurológicos. CLINICA _ Disociación albúmino-citológica. - Proteínas elevadas después de la primera semana. - Células: no más de 10 leucocitos por mm3 (hay autores que aceptan hasta 50 leucocitos / mm3). LCR Electrofisiología _ Velocidad de conducción disminuida en 60% (no uniforme por característica segmentaria del proceso). _ Bloqueo de conducción en 80%. _ Aumento de latencias distales. _ Latencia de onda F aumentada o ausente 6- Nuevos Conceptos sobre el Síndrome de Guillain Barré. Journal of Child Neurology 2000; 15:183-191. Correo de la SAP 7- Saper CB. Trastornos autónomos y su tratamiento. En: Claude JB, Plum FD y col. Tratado de Medicina Interna de Cecil. 20 ed. Madrid: Ed. Med Panamericana SA; 1996:2317-25. 8- Protocolo diagnóstico y terapéutico del Síndrome de Guillain Barré. Arch pediatr Urug 2008, 79(1)

18. DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES: - Diabetes - Intoxicación por metales pesados - Deficiencia de vitamina B12 - Enfermedad de motoneuronas - VIH - Accidente cerebrovascular - Botulismo - Enfermedad de Lyme - Miositis - Miastenia gravis - Parálisis periódica - Lesiones de la médula espinal - Difteria - Parálisis de Bell - Sarcoidosis - Hipocalemia severa - Poliomielitis - Consumo de drogas

19. EVOLUCION Y PRONOSTICO: Evoluciona en 3 fases: 1- Progresión 2- Estabilización 3- Regresión • El 80% se recupera completamente o con déficit pequeños • El 10-15% quedan con secuela permanentes • El resto morirá a pesar de los cuidados intensivos. Las causas de muerte incluyen: • Distrés respiratorio agudo • Neumonía nosocomial • Broncoaspiración • Paro cardíaco inexplicable • Tromboembolismo pulmonar.

20. TRATAMIENTO: Tratamiento de soporte: 􀂾 Reposo en el lecho, acorde con la forma clínica y evitando adoptar posiciones viciosas. 􀂾 Fisioterapia respiratoria para evitar las atelectasias y las neumonías. 􀂾 Cateterización venosa profunda con asepsia y antisepsia requeridas. 􀂾 Control estricto de los signos vitales. 􀂾 Monitorización cardiovascular permanente. 􀂾 Uso de heparina para evitar el tromboembolismo pulmonar 􀂾 Fisioterapia general para evitar las contracturas corporales 􀂾 Sondeo vesical si fuese necesario 􀂾 Apoyo emocional y psicológico continuo, tanto al paciente como a sus familiares

21. Manejo del dolor: El dolor es frecuente (65%-85%). Se presenta a nivel lumbar y de miembros inferiores. _ Frecuentes cambios de posición. _ Analgésicos comunes: paracetamol o antiinflamatorios no esteroideos. _ En ocasiones se requiere empleo de narcóticos. _ Antineuríticos: gabapentina a 15 mg/kg/día dividido en tres dosis (nivel de evidencia II, recomendación grado B). _ Amitriptilina Manejo del compromiso disautonómico: • La taquicardia sinusal no suele requerir tratamiento. • Betabloqueantes tipo propranolol. • Las bradiarritmias y la asistolia son los trastornos del ritmo mas peligrosos; tener cuidado con estímulos vagotónicos (succión, intubación, sonda nasogástrica, etc.).

22. Manejo de la función respiratoria: _ Permeabilidad de las vías aéreas. _ Capacidad del paciente para toser y expectorar. _ Evaluación de la mecánica ventilatoria. _ Habilidad para deglutir. _ Signos de hipoxemia e hipercapnia. Los criterios para iniciar asistencia ventilatoria mecánica son: _ Gasometría arterial que muestre hipoxemia y/o hipercapnia _ Capacidad vital menor a 10 ml/kg. _ Parálisis bulbar o disfagia (o debilidad en la lengua) con peligro de broncoaspiración. El empleo de traqueostomía debe limitarse a pacientes en quienes se requiera ventilación mecánica prolongada.

23. Manejo nutricional: • Dieta hiperprotéica e hipercalórica • La vía enteral es de primera elección • En pacientes con trastorno de la deglución, debe ser enteral a través de sondas flexibles en infusión por gastroclisis. • Posición antirreflujo. • Una vez superado el trastorno deglutorio, se inicia la vía oral, previa valoración por fonoaudiología. • Se hará protección de gastritis y/o de úlcera de stress con ranitidina Apoyo psicológico: Es recomendable una educación temprana para el paciente y sus familiares referente a la enfermedad. Los antidepresivos pueden utilizarse como adyuvante para el manejo de los trastornos del sueño, dolor y consecuencias emocionales. (Sin nivel de evidencia).

24. Tratamiento específico: PLASMAFERESIS Intercambio de plasma por albúmina o plasma fresco congelado 50 ml/kg. en días alternos por 5 sesiones. INMUNOGLOBULINAS EV 5 dosis de 400 mg/kg/día

25. En el SGB leve, dos sesiones de plasmaféresis son superiores a ninguna. • En el SGB moderado, cuatro sesiones son superiores a dos. • En el SGB severo, seis sesiones no son superiores a cuatro. • La plasmaféresis es más beneficiosa cuando se comienza dentro de los siete días posteriores al inicio de la enfermedad más que posteriormente a los siete días desde el inicio, pero aún beneficioso en pacientes tratados hasta los 30 días de iniciada la enfermedad. • Se desconoce el valor de la plasmaféresis en niños menores de 12 años. Raphaël JC, Chevret S, Hughes RAC, Annane D. Tratamiento con plasmaféresis para el síndrome de Guillain-Barré (Revisión Cochrane traducida). En: 2008 Número 4. Oxford: Update Software Ltd. Disponible en: http://www.update-software.com. (Traducida de, 2008 Issue 3. Chichester, UK: John Wiley & Sons, Ltd.).

26. En adultos no hay comparaciones adecuadas con placebo. • Los ensayos aleatorios en la enfermedad grave muestran que la inmunoglobulina intravenosa administrada dentro de las dos semanas del inicio de la enfermedad acelera la recuperación tanto como el intercambio plasmático, que como se sabe es más efectivo que el tratamiento de apoyo. • La administración de inmunoglobulina intravenosa después de plasmaféresis no proporcionó un beneficio extra significativo. • Se requiere más investigación en la enfermedad leve y con el tratamiento administrado más de dos semanas después del inicio de la enfermedad. • También se requieren estudios de un rango de dosis. Hughes RAC, Raphaël J-C, Swan AV, van Doorn PA. Inmunoglobulina intravenosa para el síndrome de Guillain-Barré (Revisión Cochrane traducida). En: 2008 Número 4. Oxford: Update Software Ltd. Disponible en: http://www.update-software.com.

27. RESUMEN Paciente que ingreso a UTI con el diagnóstico de SINDROME DE GUILLAIN BARRE subtipo inflamatorio desmielinizante agudo con tratamiento de sostén, plasmaferesis e inmunoglobulinas, padeció múltiples interecurrencias clinicas (NAR, bacteriemia, traqueostomizado, parkinsonismo secundario a drogas) tratadas en el servicio de Clínica Médica y Neurotoxicología del Hospital José María Cullen. Alta medica 24/01/12 con controles semanales con cabeza y cuello, psicología y neurotoxicología. Actualmente se encuentra realizando rehabilitación en el Hospital Vera Candioti

28. Lento pero viene el futuro real, aquel que inventamos nosotros al azar… Cada vez mas nosotros y menos el azar. Mario Benedetti MUCHAS GRACIAS!! Juan Pablo Fernández Escobar PFO – Medicina UNL-UNR