MEDICINA INTERNA

1. CASO CLÍNICO BLADIMIR DORADO SILVIO FERNÁNDEZ ANDRÉS FIERRO ALEXIS FRANCO CARLOS GÓMEZ MEDICINA INTERNA TUTORÍA Y ACOMPAÑAMIENTO. Dr. JAIME BONILLA MEDICO PEDIATRA

3. HISTORIA CLÍNICA • Fecha de ingreso: 27 de abril 2009. Hora 12+30 h. • Nombre: YVC • Edad: 4 años • Género: femenino • Origen: Coconuco • Procedencia: Vda. Paletará • Raza: mestiza • Fuente de información: madre y abuela.

4. Motivo de consulta: remitida de Cruz Roja con diagnóstico de leucemia. Enfermedad actual: • Preescolar con dolor abdominal intermitente de +/-1 año de evolución para lo cual han administrado agua de hierbas sin mejoría. Consultó tres veces por este motivo a nivel I donde administran antiparasitarios con poca respuesta. Hace 6 meses inicia fiebre no cuantificada y escalofríos de aparición vesperal, con frecuencia de un episodio semanal, que no se asocia con otros síntomas. Recibe acetaminofen a necesidad. Refiere un episodio de ictericia y coluria por esta época, que mejora espontáneamente.

5. Hace tres meses comienza a tornarse asténica, hiporéxica y presenta un episodio de disuria y orinas fétidas. Además dolor en extremidades inferiores, epistaxis ocasional, caída del cabello y pérdida de peso. Continúa febril. Hace un mes notan “la barriga dura” pero por motivos de índole administrativo, no es atendida en la localidad. Acuden, en la fecha, a consulta privada en la Cruz Roja por empeoramiento de los síntomas, de donde es remitida.

6. Antecedentes personales: • Hija única de madre de 22 años, G1P1. Embarazo controlado sin patologías. Parto institucional a término, vaginal y sin complicaciones. Recibió leche materna exclusiva 6 meses y hasta los 2 años. Dieta aceptablemente balanceada. Esquema de vacunación PAI completo para la edad. Desarrollo psicomotor normal. Asiste a guardería infantil.

7. Antecedentes socio económicos: • Vivienda rural con piso de cemento, techo de teja, paredes de madera. Cinco habitaciones. Convive con siete personas. Cuentan con todos los servicios básicos. Mascotas: un perro y un gato. Antecedentes familiares: negativos. Examen físico: • Signos vitales: FC: 118 pm, FR:22 pm, T:37°C, TA: 112/69 mmHg media: 91, Peso:15kg (p3-15), talla:101cm (p3-15). Relación P/T: p15 – 50. Ambulatoria. Glasgow 15/15

8. Como hallazgos positivos al examen físico: • Cabeza y cuello: ganglios palpables submaxilares bilaterales. • Tórax: telangiectasias en piel de tórax anterior, tercio inferior. • Corazón: soplo mesosistólico grado II/IV, más audible en focos de la base. • Abdomen: globoso, existe gran megalia esplénica en hemiabdomen izquierdo, con bordes que sobrepasan la línea media, que llega hasta fosa ilíaca izquierda. Presencia de circulación colateral. Hígado no palpable. Peristaltismo normal. • Extremidades: palidez palmar leve.

9. DIAGNOSTICO??

10. DIAGNÓSTICOS

11. Dieta normal. • Líquidos EV. con sobrehidratación a 2.500 cc/m². Dextrosa 5% en AD. con 10 meq. (una ampolla) de bicarbonato de sodio. • Alopurinoltabl. x 10 mgr. 300 mgr/m²/día. • Secnidazol suspensión: 450 mgr. Dosis única. • Pamoato de pirantel suspensión. 15 mgr./Kg/día durante tres días. • Evaluación por Pediatría. • Evaluación por Genética. • Se solicitan paraclínicos correspondientes.

12. PARACLÍNICOS

13. QUÍMICA SANGUÍNEA

14. Trae informe de ecografía abdominal total: bazo de diámetro 190 x 76 mm que alcanza la fosa ilíaca izquierda. No hay compromiso de otros órganos intraabdominales ni de cadenas ganglionares.   • Coprológico: negativo. • Uroanálisis: normal. Pediatría: paciente con alto riesgo de padecer síndrome de lisis tumoral motivo por el cual se inicia manejo preventivo. Se debe sospechar leucemia mieloide (crónica?) por la hiperleucocitosis, la trombocitosis y la esplenomegalia gigante, una entidad muy rara en la edad pediátrica.

15. HISTORIA CLÍNICA GENÉTICA Acorde con los hallazgos clínicos encontrados. • Peso: 15 Kg. Talla: 101 cms. PC: 49 cms (p 3-50) PT: 57.5 cms (p 50-75) Brazada: 97.5 cms (-3.5) • Distancia intercántica interna: 31 mm (p 75-97) externa: 80 mm (p 50-75) • Orejas: longitud derecha: 4.8 cms (p 3-25) longitud izquierda: 4.5 (p 3-25) Ancho derecha: 3 cms. Izquierda: 2.5 cms. • Distancia intermmilar: 13.4 cms. (p 50-75) • Segmento pubis cabeza: 45.5 cms • Segmento pubis pie: 55.5 cms. Índice SS/SI: 1.21 Diagnóstico: Leucemia mieloide crónica? Cursa con cromosoma Philadelphia (-) y es de pronóstico desfavorable. Se debe solicitar inmunotipificación y estudio citogenético del aspirado de médula ósea, con fines diagnósticos, pronósticos y de tratamiento.  La niña permanece durante tres días hospitalizada en condiciones estables. Es remitida al Servicio de Hematología Pediátrica en El Hospital Universitario del Valle.

16. 4 63 años. Epistaxis 2 2 4 2 GENEALOGÍA

18. ENFOQUE DEL PACIENTE CON ESPLENOMEGALIA

19. APROXIMACIÓN ANATÓMICA

20. HISTOLOGÍA • Reconocimiento y eliminación. • Eliminación de inclusiones intraeritrocitarias • Filtración y fagocitosis de partículas opsonizadas

21. Procesamiento de Ag • Producción de Acs tipo IgM • Depósito y maduración de linfocitos T helper • Producción de sustancias opsonizantes, como el complemento

22. ESPLENOMEGALIA Duplica su tamaño O 40% SEMIOLOGÍA. • BIMANUAL E 92%, PERCUSION E 72% Y S 62% • Dx diferenciales “NO TODA ESPLENOMEGALIA PALPABLE ES PATOLÓGICA, PERO SI REQUIERE SER ESTUDIADA” Kraus MD, Fleming MD, Vonderheide RH: Spleen as a diagnosticspecimen, Cancer 2001L; 91: 2001

23. IMÁGENES

24. ETIOLOGÍA Y MECANISMOS DE ESPLENOMEGALIA AUMENTO DE LAS NECESIDADES FUNCIONALES • Hiperplasia del sistema retículoendotelial • Hiperplasia del sistema linfoide • Respuesta a infecciones • Trastornos de la inmunoregulación • Hemopoyesis extra medular O´Reilly, R: Splenomegaly 2005 patients at a large university medical center from 1913 to 1995: 449 patients, West J med 1998;: 169: 88

25. HIPERTENSIÓN PORTAL Y CONGESTIÓN PASIVA INFILTRACIÓN DEL BAZO • Depósitos intra y extracelulares • Infiltraciones celulares IDIOPÁTICA O´Reilly, R: Splenomegaly 2005 patients at a large university medical center from 1913 to 1995: 449 patients, West J med 1998;: 169: 88

26. MANIFESTACIONES CLÍNICAS ASINTOMÁTICO • Aumento de la demanda funcional del sistema reticuloendotelial • Hemopoyesis extramedular • Quistes o neoplasias primitivas. Pinkerton R., Plowman P., Pieters R. Paediatric Oncology 3rd edition, London, Arnold, 2004; 623- 649. ISBN 0-340-80775-X

27. ESPLENOMEGALIA SINTOMÁTICA Dolor en hipocondrio izquierdo. Saciedad precoz, pesadez o masa palpable en hipocondrio izquierdo. • Infecciosas • Enfermedades por depósito • Enfermedades oncohematológicas HIPERESPLENISMO Pinkerton R., Plowman P., Pieters R. Paediatric Oncology 3rd edition, London, Arnold, 2004; 623- 649. ISBN 0-340-80775-X

28. ESPLENOMEGALIA Y DATOS DE ENFERMEDAD SISTÉMICA • Adenopatías • Fiebre. • Sx.infiltrativo • Compromiso osteoarticular crónico • Signos de hepatopatía crónica e hipertensión portal. Pinkerton R., Plowman P., Pieters R. Paediatric Oncology 3rd edition, London, Arnold, 2004; 623- 649. ISBN 0-340-80775-X

29. ENFOQUE DIAGNÓSTICO DEL PACIENTE CON ESPLENOMEGALIA • Hemograma • Perfil Hepático • Uro análisis • Frotisde sangre periférica • Proteinogramapor electroforesis • Rxde tórax AP • ECO abdominal Pizzo P., Poplack D. Principles and practice of Pediatric Oncology 4th edition, Philadelphia, Lippincott Williams & Wilkins, 2002; 1177-1203.

30. Para concluir… 1. El hallazgo de esplenomegalia justifica un estudio del paciente para descartar patología. 2. Infecciones, anemias hemolíticas crónicas, enfermedades neoplasicas. 3. Situaciones clínicas orientan la metodología de estudio del paciente

32. HIPERLEUCOCITOSIS

33. DEFINICION • Cifras > 40000 microlitros • Cifras > 45000 Procesos malignos • Reacción leucemoide > 50000 microlitros • Cifras > 300000 Leucemias crónicas 4. Puede clasificarse en : • Benignas • Malignas

34. ETIOLOGIA

35. ETIOPATOGENIA La Leucostasis y el síndrome hiperleucocítico se consideran emergencias hematológicas: • Hiperviscosidad • Obstrucción de la microvasculatura • Afección del SNC y de la circulación pulmonar

36. ETIOPATOGENIA

37. COMPLICACIONES • Hiperleucocitosis Maligna:aumenta la morbilidad por alteración en el tamaño y la forma • LEUCOSTASIS • Hemorragias Intracraneales • Infartos pulmonares • Coagulación intravascular Diseminada

38. COMPLICACIONES • Hiperleucocitosis Benigna:las complicaciones son menos comunes porque el tamaño y la forma de los leucocitos no se altera. • Hiperleucocitosis + granulocitosis: Conteo de leucocitos entre 25000 y 183400 con mas del 50% de granulocitos.

39. SINTOMAS • SNC • Cefalea • Cambios mentales • Cambios visuales • Convulsiones • Coma • Muerte www.cure4kids.org. St. JudeChildre’sResearch Hospital , Eric lowe, 2006

40. SINTOMAS • Síndrome de leucostasis pulmonar • Triada: • Síntomas Respiratorios • Hipoxia • Infiltrados en Rx de tórax

41. DIAGNOSTICO • En caso de Hiperleucocitosis siempre se debe descartar un proceso maligno examinando: • Citología de sangre periférica • Puntaje LAP • Biopsia y aspirado de medula ósea

42. PROCESOS RELACIONADOS

44. SINDROME DE LISIS TUMORAL

45. SINDROME DE LISIS TUMORAL Se caracteriza por: • La hiperuricemia • La hiperfosfatemia • , La hiperpotasemia • Con o sin hipocalcemia • Insuficiencia renal aguda

46. FISIOPATOLOGIA

47. FISIOPATOLOGIA • Puede aparecer antes del tratamiento pero es raro. • Ocurre generalmente dentro 12 a 72 horas de iniciada la QMTx. • Persite de 5 a 7 días • Raramente ocurres después de los 7 días

48. CRISTALIZACION DEL ACIDO URICO

49. SIGNOS Y SINTOMAS

50. FACTORES DE RIESGO