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Les Anémies. GENERALITES. Fréquente Impact négligé Physiologie du GR Carte d’identité Caractéristiques cellulaires Fonctions. CYCLE DU GR. Production : Moelle osseuse Erythroblaste Réticulocyte Dépend de vitamine B9 (Folates) et B12 1GR = 1 Mb + Enzymes + Hb Sang périphérique:
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GENERALITES • Fréquente • Impact négligé • Physiologie du GR • Carte d’identité • Caractéristiques cellulaires • Fonctions
CYCLE DU GR • Production : Moelle osseuse • Erythroblaste Réticulocyte • Dépend de vitamine B9 (Folates) et B12 • 1GR = 1 Mb + Enzymes + Hb • Sang périphérique: • GR et Réticulocytes • Durée de vie 120 Jours • Destruction • Rate ++ dégradation Hb Bilirubine libre
SYNTHESE HEMOGLOBINE • 1 molécule d’Hémoglobine • 4 hèmes + Fe++ • 4 Globines (2 2)
INTERPRETATION NFS • Plusieurs variables à prendre en compte: • Nombre GR ou Hématies (Téra/l) • Hématocrite (%) • Hémoglobine (g/l) • VGM: volume globulaire moyen (fl) • Numération des réticulocytes • Morphologie GR: frottis sanguin
HémoD° Nl Anémie HémoC° HémoR Plasma EFS 15 12 12 8 8 PATHOLOGIE: ANEMIE • Définition: • Clinique • Biologique : Diminution Hb • Causes d’erreur... • Hémodilution ++ • Hémoconcentration • Pertes rapides [Hb]=
Hb Gravité ANEMIE: CLINIQUE • Symptômes: • Dépendent du terrain et de la vitesse d’apparition • Signes cliniques • Asthénie, pâleur, céphalées, vertiges • Tachycardie, dyspnée d’effort, palpitations • Douleur thoracique, OAP, malaise,… • Signes hémolyse • Ictère, Splénomégalie, BU
ANEMIE: SIGNES BIOLOGIQUES • 3 variables à interpréter • Hb : définition / gravité (< 80g/l) • Réticulocytes: Régénération médullaire? • VGM : Orientation diagnostique • A compléter par • Natrémie / protidémie Hémodilution • Bilirubine, Haptoglobine, Coombs GR Hémolyse • Bilan Etiologique: 2ème temps
A NE JAMAIS OUBLIER… • Anémie potentielle = transfusion potentielle • Groupage A, B, Rh • RAI • Sérologies pré transfusionnelles
Anémie Eliminer Urgence Hémorragique Réticulocytes N ou : origine PERIPHERIQUE Réticulocytes bas: origine CENTRALE VGM? Bas: Anémie MICROCYTAIRE Carence Fer Inflammation Saturnisme Haut: Anémie MACROCYTAIRE Carence B12 B9 Myélodysplasie Toxiques: OH... Anémie CORPUSCULAIRE 1/ patho Hb Thalassémie, Drépanocytose 2/ patho Mb Sphérocytose 3/ patho Enz. G6PDH Anémie extra CORPUSCULAIRE 1/AHAI 2/Schizocytose MAT, valves 3/Hypersplénisme Hépatopathies, Infections Normal: Anémie NORMOCYTAIRE Moelle pauvre: Aplasie / Iatrogénie Moelle riche: Tumoral / carence EPO
CLASSIFICATION - Réticulocytes: anémie centrale ou périphérique - VGM: anémie micro, normo ou macrocytaire
MECANISME - Anémies régénératives : moelle normale - Anémies par insuffisance médullaire quantitative - Anémies par insuffisance médullaire qualitative
Anémie microcytaire: trouble de synthèse de l’Hème (1) • Carences martiales • Cause la plus fréquente d’anémie • Microcytaire arégénérative • Troubles des phanères • Souvent bien tolérées (lentes) • Etio : Pertes ou Apports > Besoin • Bio: Ferritine et Fer • Prise en charge • Eviter de transfuser • TTT ETIOLOGIQUE • Supplémentation martiale
Anémie microcytaire: trouble de synthèse de l’Hème (2) • Saturnisme • Intoxication par le Plomb • Compétition avec le Fer • Douleurs abdo + signes neuro + Anémie • GR ponctués • Plombémie • Pb de Santé Publique • PEC: éviction • Anémie Inflammatoire • Syndrome Inflammatoire chronique • Anomalie du stockage du fer (Macrophages) • CRP et Ferritine • TTT ETIOLOGIQUE
Anémie macrocytaire: trouble de la division GR (1) • Carences vitaminiques • Vitamine B12 ou B9 (folates) • Macro ARG +/- GB +/- Plt • Troubles neuro / cutanés • Souvent bien tolérées (lentes) • Etio : Apports > Besoin> Pertes • Bio: B12 et/ou Folates • Prise en charge • Eviter de transfuser • TTT ETIOLOGIQUE • Supplémentation vitaminique
Anémie macrocytaire: trouble de la division GR (2) • Myélodysplasies • Anémies réfractaires • Anémies sidéroblastiques • Toxiques • Alcool • Médicaments : VIH • Chimiothérapies • Hypothyroïdie
Anémies Normocytaires • Moelle Pauvre • Aplasies Médullaires • Iatrogénie (allergie/toxique) • Moelle riche : • Envahissement tumoral • Carence en EPO (IRC)
Anémies Périphériques: Troubles de synthèse de la globine (1) • Drépanocytose • Anomalie gène Globine • Patho de l’enfant (Afrique) • Anémie Falciforme RG • Complications aigues: crises drépanocytaires • Complications chroniques: trouble du dev, Infections, risque vasculaire • PEC: Prévention, Transfusion, greffe
Anémies Périphériques: Troubles de synthèse de la globine (2) • Thalassémie • Anomalie ou Globine • Endémique Bassin Méditerranéen • An Micro RG++ • Complications chroniques : trouble dev, transfusions • Traitement: transfusion, greffe • Formes mineures • Intérêt dépistage anté natal
Anémies Périphériques: Anomalies Membrane et Enzymes(3) • Anomalies Membranaires • Sphérocytose familiale • Hémoglobinurie paroxystique nocturne • Anomalies Enzymatiques • Déficit en G6PDH (Favisme) • Déficit en Pyruvate Kinase
Anémies Hémolytiques Auto Immune • Présence d’anticorps détruisant (dans les Vx ou dans la rate) les GR • Anémie +/- macro RG • Bio: Hémolyse et test COOMBS + • Etiologies nombreuses++ • Idiopathiques, Maladies auto immunes (lupus), lymphopathies, para néo, Médicaments , Infection • PEC • EVITER TRANSFUSION (risque inefficacité/accident) • TTT ETIO +/- Immunosuppresseurs (cortico)
Schizocytose • Destruction mécanique GR • Normo RG +/- Plt • Schizocytes sur lame • Etiologies • Micro angiopathies thrombotiques/ CIVD • Valves cardiaques • +/- URGENCE
Hypersplénisme • Rétention splénique des GR et Augmentation destruction • Anémie normo RG + splénomégalie +/- Plt • Etiologies: • Hypertension portale (cirrhoses) • Rate Hématologiques • Infections (EBV, Toxoplasmose) • Splénectomie à discuter selon cause
Transfusion de CGR • Transfuser en fonction des symptômes • Discuter seuil transfusionnel selon terrain • Acte médical avec délégation • Eviter dans Anémies Hémolytiques • Rôle infirmier
Transfusion de CGR • Accidents d’immuno-incompatibilité • Infection • Surcharge volémique • Surcharge ferrique
CONCLUSIONS • Importance du rôle IDE dans le problème des anémies: • Quelque soit le lieu et le type d’exercice • Détection des symptômes • PEC des personnes âgées (nutrition...) • Avoir les bons réflexes dans l’urgence (Groupe RAI) • Connaître les règles de bonne pratique transfusionnelle