Tumore fibroso solitario della coscia

1. UNIVERSITA’ DEGLI STUDI DI PADOVA Tumore fibroso solitario della coscia Case-report Dipartimento di Scienze Chirurgiche e Gastroenterologiche Sezione di Clinica Chirurgica Geriatrica Direttore: Prof. Oreste Terranova

2. Caso clinico • Maschio di 44 anni • Massa palpabile a carico della coscia sinistra da 3 anni • Sintomi: sensazione di corpo estraneo e parestesie localizzate alla coscia da 3 mesi

3. Eco-color-doppler • Formazione disomogenea e polilobata del diametro maggiore di 7,5 cm • Ipervascolarizzazione dovuta a svariati poli vascolari

4. Radiologia: angioRMN • Massa fusata, disomogenea e polilobata di dimensioni 7x4 cm • Il tumore è localizzato tra i muscoli sartorio, adduttore lungo e vasto mediale con una possibile infiltrazione degli stessi

5. Prende contatto con l’arteria femorale, ricevendo da essa alcuni rami Iperintensità in fase T2

6. Incidenza e localizzazione • Il tumore fibroso solitario è un raro tumore mesoteliale che solitamente si presenta a localizzazione pleurica, peritoneale o nelle altre sierose. • Occasionalmente insorge in siti inusuali senza correlazione alcuna con il mesotelio • Il parenchima polmonare è il secondo sito di predilizione extrapleurico • Le altre localizzazioni possono essere viscerali come fegato, surrene, tiroide o interessare i tessuti molli

7. Istologia e immunoistochimica • Istologicamente i SFT sono caratterizzati da una proliferazione di capillari circondati da raggruppamenti cellulari di forma rotondeggiante o fusata, fibroblasto-simili, il che evoca un’origine mesoteliale • Risultano positivi all’immunoreattività per CD 34 e solitamente anche per CD 99 e vimentina • Sono invece negativi agli antigeni S 100 e a quelli della membrana epiteliale

8. DIAGNOSI DIFFERENZIALE • Patologie post-traumatiche • Neoplasie benigne • Neoplasie maligne LA DIAGNOSTICA STRUMENTALE NON E’ SUFFICIENTE!

9. Fattori prognostici Iprincipali criteri morfologici per il comportamento biologico dei tumori fibrosi solitari sono: • Dimensioni del tumore • Grado di necrosi • Presenza di emorragia • Indice mitotico elevato • Pleiomorfismo • Elevata cellularità In ogni caso la resecabilità chirurgica sembra essere il più importante fattore predittivo dell’outcome clinico

10. Scelta terapeutica • Svariati poli vascolari • Massa di n.d.d. Escluso il trattamento embolizzante!

11. Scelta terapeutica Approccio chirurgico • Escissione chirurgica della massa di dimensioni 7x5x3,5 cm. • La neo-formazione si presentava macroscopicamente di aspetto plurinodulare, di colore bianco-grigiastro e di consistenza duro-elastica.

12. Istologia e immunoistochimica del pezzo • Il campione mostrava un’immunoreattività fortemente positiva per CD 34, CD 99, BCL 2 e per l’actina del muscolo liscio • Le cellule tumorali sono risultate negative per MNF 116, S 100, CAM 52 e per gli antigeni epiteliali di membrana • Conclusione: tumore fibroso solitario deitessuti molli

13. Trattamento chirurgico • Il trattamento indicato per i tumori delle parti molli è un’escissionechirurgica che rispetti il più possibile i margini oncologici, compatibilmente con il rispetto delle strutture anatomiche adiacenti

14. Trattamento complementare Radioterapia • Il paziente è stato sottoposto a trattamento radioterapico adiuvante che si è concluso a distanza di 7 mesi dall’escissione • E’ previsto un controllo radiologico a distanza di 6 mesi dalla conclusione della RT

15. Conclusioni • In accordo con quanto riportato dalla letteratura sulla variabilità del comportamento del tumore fibroso solitario, il paziente affetto dev’essere valutato multidisciplinarmente dal chirurgo, dal radiologo e dall’oncologo/radioterapista per un corretto approccio diagnostico-terapeutico a 360o