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Patología funcional suprarrenal Sindromes de hiper e hipo función Sindrome de Cushing

Patología funcional suprarrenal Sindromes de hiper e hipo función Sindrome de Cushing Insuficiencia suprarrenal primaria y secundaria Dra Susana Belli División Endocrinología Hospital Durand. Caracteristicas clinicas del Sindrome de Cushing.

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Patología funcional suprarrenal Sindromes de hiper e hipo función Sindrome de Cushing

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Presentation Transcript

  1. Patología funcional suprarrenal Sindromes de hiper e hipo función Sindrome de Cushing Insuficiencia suprarrenal primaria y secundaria Dra Susana Belli División Endocrinología Hospital Durand

  2. Caracteristicas clinicas del Sindrome de Cushing • Obesidad 94% • Rubicundez facial 84% • Hirsutismo 82% • Trastornos menstruales 76% • HTA 72% • Debilidad muscular 58% • Lumbalgia 58% • Estrias 52% • Acne 40% • Alteraciones psiquicas 40% • Insuficiencia cardiaca 22% • Edema 18% • Calculos renales 18% • Cefaleas 14% • Poliuria y polidipsia 10% • Hiperpigmentacion 6%

  3. Diagnostico diferencial clinico entre obesidad y S de Cushing Probabil S de C Obesidad • Obes gral 0,03 0,62 • Hirsutismo 0,5 0,29 • Obes centripeta 0,90 0,29 • Alcal.hipoK 0,25 0,04 • Debil.muscular 0,65 0,07 • Osteoporosis 0,64 0,03

  4. Etiologia del hipercortismo ACTH DEPENDIENTE • Tumor hipofisario (E de Cushing) • S.ACTH ectopico(carcinoide bronquial, pancreatico, timico) ACTH INDEPENDIENTE • Adenoma suprararrenal • Carcinoma suparrenal • Hiperplasia maconodular autónoma (por receptor anómalo GIP, AV, receptor β, IL1) • Hiperplasia micronodular autonoma (S.Carney) PSEUDO CUSHING • Sindrome depresivo • Alcoholismo • Anorexia nerviosa, alto rendimiento

  5. - SCN + - Hipotalamo - - CRH tumor - + - - - Cortisol cortisol ACTH + ACTH + ACTH tumor + Pseudo Cushing Enfermedad de Cushing S de Cushing ectopico

  6. Sospecha de sindrome de Cushing Aumento de peso con distribucion centripeta de la grasa facies de luna giba estrias trastornos del ciclo o impotencia HTA Hiperglucemia Osteoporosis y fracturas Confirmar el hipercortisolismo CLU Nugent Cortisol libre en saliva o nocturno Diagnostico de localizacion Imagenes Inhibicion con 8mg Dexametasona ACTH Desmopresin Cateterismo senos petrosos

  7. Tratamiento del Sindrome de Cushing • De elección La resección quirúrgica del tumor: hipofisario, suprarrenal o ectópico • Prequirúrgico o paliativo post recidiva Inhibidores de la secreción: octeotride Bloqueantes de la síntesis de cortisol: ketoconazol, aminoglutetimida u Op’DDD • Recidiva post Cx TSE ( 2 o mas) Radioterapia hipofisaria • Recidiva Ca suprarrenal o ectópico Resección quirúrgica

  8. INSUFICIENCIA SUPRARRENAL

  9. La IS primaria es infrecuente 120x16habit. • Subdiagnostico? • Deben evaluarse pacientes con disminución de peso, anorexia, decaimiento, astenia, depresión, debilidad muscular, hipoglucemia, deshidratación, hiperkalemia con hiponatremia. • Impresiona más enfermo que la causa que lo descompensa. Pensarlo aun cuando no este hiperpigmentado La

  10. Causas de la Enfermedad de Addison según sexo y edad Mayor de 14 años De 3 a 14 años Nacimiento a 2 años Adrenalitis autoinmune SPG ll pico 30a SPGl, raro HSC Hipopl congenita adrenal S.delec gene contiguo Adrenalitis autoinmune: SPG l y ll ALD Hipopl Cong adrenal Adrenalitis autoinmune SPG ll pico frec edad media SPG 1 raro Adrenalitis autoinmune:SPG l y ll HSC MTS,hemorragia,drogas,infecciones,amiloidosis

  11. Correspondencia clínico bioquímica en la insuficiencia suprarrenal primariaSíntomasSignos Bioquímica • Aumento de renina (supina) y / o ACTH nocturno • Disminución de la respuesta de cortisol frente al estímulo con ACTH • Crisis: normo o hiponatremia, hiperkalemia e hipoglucemia • Eosinofilia y linfocitosis • Fatiga • Debilidad muscular Dolor abdominal • Vómitos,diarrea • Cambios de conducta • Cefaleas • Sudoración • Depresión • Mialgias y artralgias • Hipot ortostática • Pérdida de peso • Hiperpigmentación de piel (pliegues), uñas y mucosas • Vitiligo y/o bocio

  12. Historia natural de la Enfermedad de Addison Ac 21OH, Anti adrenal, P450CC,17 OH 100% Incremento de la renina en reposo Aumento del ACTH nocturno Masa suprarrenal funcionante Disminuye la rpta de cortisol al ACTH Disminuye la aldosterona 90% Cortisol y aldosterona bajos Enfermedad Clinica 0%

  13. S.Poli.Glandular tipo ll Adultos Insuf adrenal (100%), tiroideopatia (70%),DBT tipo1(50%), insuf gonadal (20-50%),anemia perniciosa, vitiligo. HLA DR3 – DQ2 Ac 21OH 450 CC 17OHP Enfermedad de Addison.Etiologia autoinmune Sind. Poli.Glandular tipo l • Edad < 15 años • Enf asoc< 5acandidiasis mucocutánea (89%) ,hipopara (75%),=13a insuf adrenal (60%), insuf ovarica ( 45%), tiroideopatia(12%) DBT tipo l (1%) • Herencia: enfermedad autosómica recesiva Cromosoma 21q22.3 gen AIRE (regulador autoinme) controla apoptosis, aumenta la tolerancia de cel T reactivas. • Ac 21OH 100%, 17OH y P450CC 50% de los pacientes Insuf gonadal

  14. Insuficiencia suprarrenal secundaria Corticoterapia prolongada Tumores- Cirugía - Radioterapia Histiocitosis Enf granulomatosas Post resección tumor adrenal hiperfuncionanteo de un corticotropinoma Hipofisitis autoinmune Necrosis post parto Metástasis .

  15. Sospecha de insuficiencia suprarrenal Disminución de peso Hiperpigmentación Hipotensión Hipoglucemia Decaimiento Localizardéficit Evaluar reserva Prueba de ACTH Hipoglucemia ACTH

  16. Laboratorio de rutina • Hiponatremia • Hiperkalemia • Hipocloremia • Hipoglucemia • Urea y hematocrito elevados • VGS acelerada • Hipercalcemia

  17. Evaluación de la reserva esteroidea Insuficiencia Hipotálamo hipofisaria Cortisol basal normal o bajo ACTH <70pg/ml • Cortisol post ACTH <180ng/ml ( 250ug,1ug) • Hipoglucemia insulínica Suprarrenal (Enf Addison) • Cortisol basal normal o bajo • ACTH >70pg/ml • Cortisol post ACTH <180ng/ml • Autoanticuerpos positivos • Renina elevada

  18. Secretos de cocina de la evaluación suprarrenal • La hidrocortisona,la metilprednisolona y la prednisona cruzan con el ensayo de cortisol, la dexametasona no. • No suspender la hidrocortisona si se sospecha insuficiencia, basta con que la última toma se realice 24hs antes de la extracción. • El CLU no es útil para evaluar suficiencia ni la dosis de reemplazo hormonal. • Siempre pedir el par: ACTH –cortisol cuando se sospeche insuficiencia.

  19. Tratamiento de la Insuficiencia suprarrenal Tratamiento hormonal de reemplazo y EDUCACION • Primaria: glucocorticoides mas mineralo. Secundaria: solo glucocorticoides. • Glucocorticoides: 10-20mg/m2/dia de hidrocortisona (Hidrotisona) en 2 o 3 tomas orales • Mineralocorticoides: 9 fuorhidrocortisona (Lonikan) 0,05-0,2mg/dia Tratamiento de la crisis y del intraoperatorio • Hidratación (solucion salina mas glucosado) • Hidrocortisona 100mg/m2/dia EV más el tratamiento de la causa de la descompensación. Continuar hasta compensarlo, entonces disminuir progresivamente hasta la dosis de reemplazo

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