ALTERAZIONI DELLA COAGULAZIONE

1. ALTERAZIONI DELLA COAGULAZIONE

2. w w w w w w w w w w vaso sottoendotelio Lesione di continuo FASE VASO- PIASTRINICA COAGULAZIONE

3. DIFFERENZE CLINICHE FRA DIFETTI DELL’EMOSTASI PRIMARIA E SECONDARIA

4. COAGULAZIONE TF-VII IX XIa XI X TF-VIIa IXa- VIIIa Xa -Va V VIII-vWF Fibrinogeno TROMBINA XIII XIIIa protrombina Fibrina monomerica Fibrina polimerica Fibrina stabile

5. COAGULAZIONE TF-VII IX XIa XI X TF-VIIa IXa- VIIIa Xa –Va V VIII-vWF ANTITROMBINA APC-PS Fibrinogeno TROMBINA XIII XIIIa protrombina Fibrina monomerica Fibrina polimerica Fibrina stabile

6. Procoagulanti Anticoagulanti • o alterati N N  • N N 

7. FATTORI VITAMINA K-DIPENDENTI TF-VII IX XIa XI X TF-VIIa IXa- VIIIa XaVa V VIII-vWF Fibrinogeno TROMBINA XIII XIIIa protrombina Fibrina monomerica Fibrina polimerica Fibrina stabile

8. CONCENTRAZIONI DEI FATTORI DELLA COAGULAZIONE NECESSARIE PER UNA ADEGUATA EMOSTASI

9. PRINCIPALI DIFETTI DELLA COAGULAZIONE Ereditari Acquisiti Deficit di fattori singoli Lupus anticoagulant emofilia A Terapia farmacologica emofilia B DIC deficit di fattore XI Epatopatia deficit di fattore V Malassorbimento deficit di fattore II Malnutrizione deficit di fattore VII Inibitori deficit di fattore X Emodiluizione post-trasfusionale deficit di fattore XII o PK disfibrinogenemia deficit di fattore XIII Difetti combinati

10. STRUMENTI PER STUDIARE I DIFETTI DELLA COAGULAZIONE Anamnesi Test di laboratorio: di screening tempo di protrombina (PT) tempo di tromboplastina parziale attivato (aPTT) di approfondimento tempo di trombina (TT) tempo di trombina coagulasi o reptilasi (TC) dosaggio del fibrinogeno (Fib) dosaggio del D-dimero (DD) dosaggio dei fattori

11. ANAMNESI PER DIFETTI EMORRAGICI Ricerca di pregressi episodi emorragici: insorgenza, durata, sede Ricerca di precedenti challenge emostatici: gravidanze interventi chirurgici manovre invasive estrazioni dentarie Ricerca di patologie concomitanti (epatopatia, nefropatia, assunzione di farmaci ecc)

12. TEST DI LABORATORIO TF-VII IX XIa XI X TF-VIIa IXa- VIIIa Xa -Va V VIII-vWF Fibrinogeno TROMBINA PT XIII XIIIa protrombina Fibrina monomerica Fibrina polimerica Fibrina stabile

13. TEST DI LABORATORIO TF-VII IX XIa XI X TF-VIIa aPTT IXa- VIIIa Xa -Va V VIII-vWF Fibrinogeno TROMBINA XIII XIIIa protrombina Fibrina monomerica Fibrina polimerica Fibrina stabile

14. ALGORITMO PER I TEST DI COAGULAZIONE PT, aPTT Miscela con normale 1:2 Non correzione Correzione Test specifici per LAC Ricerca inibitori Determinazione quantitativa dei fattori appropriati con metodo coagulante Approfondimento con altri test

15. PRINCIPALI CONDIZIONI IN CUI E’ ALTERATO IL PT Terapia anticoagulante orale Epatopatia Deficit nutrizionale di vitamina K Malassorbimento Deficit/Inibitori del fattore VII

16. PRINCIPALI CONDIZIONI IN CUI E’ ALTERATO L’ aPTT LAC Terapia eparinica Deficit di fattore VIII Deficit di fattore IX Deficit di fattore XI Deficit di fattore XII e PK Inibitori del fattore VIII, IX, XI, XII

17. PRINCIPALI CONDIZIONI IN CUI SONO ALTERATI SIA IL PT CHE L’ aPTT Epatopatia grave DIC Deficit di fattore X Deficit di fattore II Deficit di fattore V Deficit di fibrinogeno Diluizione post-trasfusionale Inibitori dei fattori della via comune

18. FIBRINOLISI Attivazione intrinsica Attivazione estrinseca (tPA, U-PA) (fattore XIIa callicreina) Fibrina Plasminogeno Plasmina streptochinasi Prodotti di degradazione della fibrina D-dimero

19. TEST DI LABORATORIO TF-VII IX XIa XI X TF-VIIa IXa- VIIIa TT,TC Xa -Va V VIII-vWF Fibrinogeno TROMBINA XIII XIIIa protrombina Fibrina monomerica Fibrina polimerica Fibrina stabile

20. COAGULAZIONE TF-VII IX XIa XI X TF-VIIa IXa- VIIIa Xa -Va V VIII-vWF Fibrinogeno TROMBINA XIII XIIIa protrombina Fibrina monomerica Fibrina polimerica Fibrina stabile

21. QUALI TEST RICHIEDERE? INR ** e miscele

22. ATTENZIONE ALLE VARIABILI PRE-ANALITICHE ! Prelievo: traumatico Paziente: policitemia gammopatia monoclonale iperlipidemia eparina Provette: consegna al laboratorio rapida Richieste: adeguate