Relato de Caso

1. Hospital Regional da Asa Sul (HRAS) Residência Médica em Pediatria Relato de Caso Estado de Mal Epiléptico Bárbara Lalinka de Bilbao Basilio Médica-residente Pediatria Hospital Regional da Asa Sul Orientadora: Dra. Denize Bomfim

2. Identificação e História • DTB • Sexo feminino • 1 ano e 3 meses • 10kg • QP: “Convulsão há 2 horas”

3. Identificação e História • HDA: • 30/08/11: Febre (paracetamol) • 31/08/11: Vômitos iniciados na madrugada. Levada ao Santa Luzia, admitida com febre (38,5ºC), examinada e prescrito Dipirona, Dimenidrinato e Pedialyte 45 • 01/09/11: Dois picos febris durante o dia • 02/09/11: • 04h00min: Reiniciaram vômitos, associados a irritabilidade (“parecia que estava vendo coisas”). Novamente levada ao Santa Luzia, examinada e prescrito Pedialyte 45 • 09h30min: Levada ao pediatra que a acompanha, examinada e prescrito Pedialyte 90 • Meio-dia: Em casa, iniciou convulsão tônica • 13h49min: Admitida no HRAS

4. Identificação e História • AFEPS: • Nascida de parto cesáreo (cesáreas prévias), 38 semanas • 3660g, 49cm, PC: 35cm, Apgar 9/10 • A positivo • Ortolani negativo • Reflexo Vermelho normal • EOA (08/06/10): normal • Vacinas de 15 meses desatualizadas (porém, vacinada contra Pneumo 10, Meningo C e Varicela) • APP: • Nega patologias prévias. Nega alergias medicamentosas

5. Identificação e História • HF: • Pai, 58, hígido • Mãe, 35, hígida • Irmã, 11, hígida • Irmã, 9, hígida

6. Admissão no HRAS • Admitida às 13h49min, apresentando convulsão tônica, em postura de descerebração, pupilas midriáticas Convulsão Tônica Manifesta por contração muscular

7. Condução do Caso - HRAS • Acesso venoso periférico • Fase rápida de 200mL (20mL/kg) • Colhidos exames, gasometria e hemocultura • Glicemia Capilar: 150mg/dL • Ceftriaxona (100mg/kg/dia) • Aciclovir (10mg/kg/dose)

8. Condução do Caso - HRAS • Duas dose de Diazepam • Uma dose de Fenitoína (15mg/kg) • Atropina, Midazolam (3 doses) e Rocurônio • Intubação Orotraqueal • Midazolam e Fentanil contínuos • Manitol

9. Exames Realizados • Hm: 3,98 Hg: 10,9 Ht: 32,1 VCM: 80,7 HCM: 27,4 CHCM: 34 • 2.400(0/0/0/0/9/76/11/4) • Plaquetas: 183.000 • VHS: 23 • Ca: 8,4 Mg: 2,5 Na: 145 K: 4,4 Cl: 109 • Uréia: 32 Creatinina: 0,4 • DHL: 660 • Glicemia: 123 • TGO: 50 TGP: 21 • TC de Crânio

10. Exames Realizados • Gasometria Arterial: • pH: 7,328 • pO2: 153mmHg • pCO2: 34,9mmHg • [HCO3]: 18,8mEq/L • BE: -7 • sO2: 99,6% • Cloro: 119 • Ânion Gap: Na – (Bic + Cl) = 146 – (18,8 + 119) = 8,2 • Osmolalidade Sanguínea: 2Na + Glicemia/18 + Uréia/6 = 2x145 + 123/18 + 32/6 = 302 • Lactato: 2,7 Acidose Metabólica Hiperclorêmica Ânion Gap Normal

11. Condução do Caso - HRAS • Às 18h00min foi transferida à UTI do HBDF • Óbito ocorreu às 13h33min do dia 07/09/11, no 6º DIH

12. Estado de Mal EpilépticoStatus EpilepticusEstado de Mal Convulsivo

13. Estado de Mal Epiléptico • Classificação Internacional de Crises Epilépticas: • Crise epiléptica que dura 30 minutos ou mais • Repetidas crises sem recuperação da consciência entre elas • Shinnar et al. demonstrou que uma crise epiléptica que dure mais de 5 minutos tem grande chance de durar 30 minutos ou mais • O atraso no início do tratamento tem impacto na sua resposta

14. Etiopatogenia

15. Etiopatogenia • DeLorenzo et al demonstraram: • 52% por infecções sistêmicas • 21% baixos níveis de drogas antiepilépticas • 38% causas remotas • Em crianças no 1º ano de vida, as principais causas foram distúrbios metabólicos e infecções do SNC • Medicamentos de venda livre e chás

16. Etiopatogenia

17. Por que é tão importante? • A cada episódio ocorre perda neuronal! • Com a despolarização neuronal, o cálcio entra pelos canais NMDA, causando lesão • Hipóxia • Liberação excessiva de aminoácidos excitatórios • Aumento de várias proteínas (apoptose) • Alterações nos receptores neuronais • Alterações no lobo temporal

18. Marcadores de Lesão Neuronal • RM: • Edema leve • Atenuação diminuída com apagamento dos sulcos • Perda da diferenciação branca-cinzenta • Enolase Neurônio-específica: • Isoforma gama liberada no líquor e correlaciona-se com a duração e extensão da isquemia

19. Classificação • Parcial Simples • Convulsões focais motoras ou sensoriais, contínuas ou repetidas SEM alteração da consciência • Parcial Complexa • Episódios contínuos ou repetidos de convulsões focais motoras, sensoriais ou cognitivas COM alteração da consciência • Generalizada Convulsiva • Tônico-clônica, tônica ou clônica, SEMPRE com alteração da consciência • Generalizada Não-convulsiva (Pequeno mal) • Caracterizada por alteração da consciência, mas não necessariamente inconsciência

20. Classificação Etiológica • Reacional • Febre ou alterações metabólicas (hiponatremia/hipocalcemia) • Sintomática Aguda ou Remota • Aguda: infecção, hipóxia, alterações glicêmicas ou eletrolíticas, trauma, hemorragia ou AVE • Remota: injúria hipóxico-isquêmica perinatal, malformação cerebral congênita • Idiopática

21. Complicações Sistêmicas • Hipoxemia • Ventilação deficiente, aumento do consumo de oxigênio, salivação excessiva, secreções traqueobrônquicas • Acidemia • Acidose láctica ou respiratória • Alterações Glicêmicas • Glicemia elevada no início do quadro, mas posteriormente ocorre queda (consumo)

22. Complicações Sistêmicas • Alterações na Pressão Arterial • No início do quadro há elevação da PA, FC, PVC e fluxo sanguíneo cerebral (este em 200-700%) • Com o decorrer do tempo, ocorre diminuição da PA e do fluxo sanguíneo cerebral • Aumento da Pressão Intracraniana • Resultando em edema cerebral • Outras Alterações • Leucocitose • Pleiocitose no líquor • Contrações musculares: aumento da temperatura corporal, rabdomiólise (hipercaliemia), aumento de enzimas musculares, mioglobinúria, insuficiência renal aguda

23. Manejo • Exame físico e neurológico “breves” • Anamnese • Doença sistêmica atual, febre ou infecção • Sintomas neurológicos, infecções prévias • Trauma • Ingestão de medicamentos ou tóxicos • Vacinação recente • Doenças crônicas

24. Manejo • Posição neutra da cabeça • Estabelecer via aérea adequada • Ventilação e circulação adequadas • Oferecer oxigênio suplementar • Acesso venoso • Monitor cardíaco, oximetria e pressão arterial

25. Manejo • Exames Laboratoriais • Glicemia • Glicemia Capilar • Se hipoglicemia, push IV com Glicose 10% (5-10mL/kg) • Eletrólitos, Cálcio e Magnésio • Gasometria Arterial • Hemograma e Bioquímica • Toxicológicos de sangue e urina • Nível sérico de drogas antiepilépticas

26. Manejo • Em RN e crianças com intoxicação por isoniazida: • Piridoxina (50-100mg IV ou IM) • Hemocultura • Punção Lombar (PL) • Sinais de irritação meníngea • Período pós-ictal prolongado ou alteração mantida da consciência • Crises no período neonatal • Indicações específicas nas crises febris • Estudos metabólicos para Erros Inatos do Metabolismo

27. Manejo • TC (realizada antes da PL) • História ou sinais externos de trauma • Doença neurocutânea • Pacientes portadores de derivação ventrículo-peritoneal • Sinais clínicos de hipertensão intracraniana • Crises parciais • Déficits neurológicos focais • Pós-ictal prolongado • Estados hipercoaguláveis (anemia falciforme, síndrome nefrótica) • Doenças hemorrágicas (hemofilias ou outras deficiências de fatores de coagulação, plaquetopenia ou disfunção plaquetária) • Estados de imunossupressão

28. Manejo • RM • Eletroencefalograma (se possível dentro de 2 horas após o controle da crise) • Na primeira crise convulsiva não-provocada • EME Não-convulsivo • Atividade de crise refratária • Desnecessário corrigir hiperglicemia • Acidose metabólica normalmente se resolve com o controle das convulsões

29. Tratamento Medicamentoso Lorazepam (IV ou IM 0,05-0,1mg/kg/dose, DM: 4mg/dose) Diazepam (IV 0,2-0,4mg/kg, DM: 10mg/dose) (VR 0,5-1mg/kg/dose) Midazolam (IV 0,05-0,1mg/kg/dose, DM: 10mg/dose) (IM 0,1-0,2mg/kg/dose, DM: 5mg/dose) (IN 0,2-0,3mg/kg/dose, DM: 7,5mg/dose) Repetir até 3 vezes Fenitoínaou Fosfofenitoína (Ataque IV 10-20mg/kg) (Se uso crônico: 5-10mg/kg) (Infundir 50mg/min e não diluir em glicosado / Início de ação em 10-30min) Manutenção: 5-7mg/kg/dia (iniciar 12 horas após o ataque) Fenitoína Dose adicional de 5-10mg/kg Preferencialmente após IOT Fenobarbital (Ataque IV ou IM 20mg/kg, em 10 minutos) (Leva 15 a 20min para o início de ação) Manutenção: 3-5mg/kg/dia (iniciar 12 a 24 horas após o ataque)

30. Tratamento Medicamentoso Fenobarbital Dose adicional de 5-10mg/kg Em UTI Midazolam (IV contínuo: 1-18mcg/kg/min) (Iniciar com 1mcg/kg/min e aumentar, conforme a necessidade, de 1 em 1 a cada 5 minutos) Tiopental (IV em bolo 5mg/kg, DM: 500mg/dose) (IV contínuo 1-3mg/kg/hora) ou Propofol (5mg/kg/hora) (Não usar em crianças com dieta cetogênica) EME Refratário Alguns pacientes podem requerer anestesia geral e bloqueio neuromuscular

31. Manejo • Algumas drogas antiepilépticas podem desencadear o estado de mal epiléptico (EME) ou piorá-lo: • Fenitoína, carbamazepina, gabapentina, vigabatrina e lamotrigina • Fenitoína x Cocaína

32. Estado Pós-ictal • Sonolência • Ataxia • Confusão mental • Irritabilidade • Déficit focal (paresia de Todd)

33. Morbimortalidade • Mortalidade segundo DeLorenzo et al. • Mortalidade geral: 22% • 2,5% em crianças • Morbidade: • Déficit motor focal • Retardo mental • Desordens comportamentais • Epilepsia crônica

34. Referências Bibliográficas • GRASSIOTTO, Cristina Quagio. Crise Epiléptica. In: SCHVARTSMAN, Claudio; REIS, Amélia Gorete; FARHAT, Sylvia Costa Lima. Pronto-socorro. 1. ed. Barueri: Manole, 2009. p. 297-307. • MENDES, Mirian Fabíola Studart Gurgel. Crises Convulsivas e Estado de Mal Epiléptico. In: SILVA, Ana Cristina Simões e; NORTON, Rocksane de Carvalho; MOTA, Joaquim Antônio César; PENNA, Francisco José. Manual de Urgências em Padiatria. Rio de Janeiro: Medsi, 2003. p. 168-174. • WILFONG, Angus. Management of status epilepticus in children. In: Disponível em: http://www.uptodate.com . Acesso em: 25 setembro 2011. • WILFONG, Angus. Clinical features and complications of status epilepticus in children. Disponível em: http://www.uptodate.com . Acesso em: 25 setembro 2011.