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RELATO DE CASO

SÍNDROME DE CUSHING ACTH INDEPENDENTE POR DOENÇA NODULAR PIGMENTOSA PRIMÁRIA DAS ADRENAIS: MOTIVO DE CONFUNDIMENTO NOS TESTES DIAGNÓSTICOS. AZEVEDO, MSC. , CORREIA, AG. , FONTAN D. , BORGES, T. , MACHADO , SPG. , BANDEIRA, F

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  1. SÍNDROME DE CUSHING ACTH INDEPENDENTE POR DOENÇA NODULAR PIGMENTOSA PRIMÁRIA DAS ADRENAIS: MOTIVO DE CONFUNDIMENTO NOS TESTES DIAGNÓSTICOS AZEVEDO, MSC. , CORREIA, AG. , FONTAN D. , BORGES, T. , MACHADO, SPG. , BANDEIRA, F UED/HAM - Divisão de Endocrinologia, Diabetes e Doenças Ósseas, Hospital Agamenon Magalhães, MS/SES/UPE, Recife - Pernambuco, Brasil mascazevedo@hotmail.com INTRODUÇÃO A doença nodular pigmentosa primária das adrenais (PPNAD) é uma rara causa de Síndrome de Cushing ACTH independente, caracterizada por múltiplos micronódulos pigmentados geralmente cercados por atrofia cortical internodular, não podendo ser visualizados por exames de imagem. A PPNAD pode ser isolada ou fazer parte do complexo de Carney. Mutações em linhagens germinativas da subunidade reguladora R1A do PKA (PRKAR1A) estão presentes em 45% dos pacientes com complexo de Carney ou PPNAD isolada. A PPNAD pode se manifestar com sinais típicos de síndrome de Cushing ou de forma subclínica. O tratamento de escolha é a adrenalectomia bilateral. RELATO DE CASO M.E.S.M.L., feminina, 11 anos, iniciou quadro de manifestações clínicas sugestivas de síndrome de Cushing: fácies em lua cheia, obesidade central, estrias violáceias > 1cm, gibosidade e miopatia proximal. Na avaliação laboratorial constatou-se hipercortisolismo: cortisol basal: 26.6µg/dl, cortisol às 16h: 27µg/dl, cortisol urinário: 104, cortisol após 1mg de Dexametasona: 6.78µg/dl e teste de Liddle 1: cortisol 23.8µg/dl. Dosagem de ACTH basal plasmático em duas ocasiões: 5pg/ml. Realizado dosagem de cortisol e ACTH após estímulo com Desmopressina 10µg: cortisol: 27µg/dl (30min) e 31 µg/dl (40min); ACTH <5pg/mL (-15min), <5pg/mL (tempo 0), 7pg/mL (15min) e 6 pg/dl (30min). Exames de imagem: RNM de sela túrcica: sem anormalidades, CT de tórax: normal, CT (alta resolução) de abdome: adrenais normais. A paciente foi submetida à adrenalectomia bilateral. O Histopatológico confirmou hiperplasia adrenal bilateral padrão multinodular. CONCLUSÃO Este caso ilustra uma causa rara de síndrome de Cushing, que embora pouco comum, deve ser incluída no diagnóstico diferencial da síndrome de Cushing ACTH independente.

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