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Relato de Caso: BLASTOMICOSE. Cicília Rocha, interna Pediatria- HRAS Escola Superior de Ciências da Saúde/SES/DF Coordenação: Elisa de Carvalho. História Clínica (27/07/06). Anamnese
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Relato de Caso: BLASTOMICOSE Cicília Rocha, interna Pediatria- HRAS Escola Superior de Ciências da Saúde/SES/DF Coordenação: Elisa de Carvalho
História Clínica (27/07/06) • Anamnese • I.D.: J.L.P.S., feminina, branca, 8 anos e 10 meses, natural de Brazlândia (DF), residente em Santa Maria- DF • Q.P.: dor na barriga
História Clínica • Anamnese • HDA: Há aproximadamente 15 dias, criança iniciou quadro de mal estar (dor no corpo, hiporexia, fraqueza, cefaléia), obtendo alívio temporário com uso de dipirona. O quadro era intermitente, mas permanecia durante a maior parte do dia. Nega febre no período. Há 7 dias, observou melhora do mal estar. Evoluiu com tosse cheia, associada à vômitos, cerca de 15x/dia,com aspecto de “ baba branca” mais poucos restos alimentares. Nega hematêmese. Também há 7 dias, iniciou quadro de dor abdominal, evoluindo com piora progressiva (aumento da intensidade).
História Clínica • Anamnese • HDA: A dor era intermitente, com episódios de duração variável (15 min a horas), precipitados ao comer, piorados ao andar. Refere que os episódios de dor eram mais freqüentes à noite. Alívio parcial com dipirona. Relata, ainda, 3 picos febris (38° a 38,5°) nestes 7 dias. Há 5 dias, ao realizar massagem para aliviar a dor abdominal , mãe percebeu nódulos no abdome da crianças; dolorosos à palpação. Além disso, refere perda ponderal de 4,0 Kg nos últimos 15 dias; emagrecimento percebido também, visualmente pela mãe. (roupas mais largas)
História Clínica • Anamnese • Revisão de Sistemas: • Nega diarréia ou constipação. Ritmo intestinal 1x/2 dias • Diurese preservada, sem alterações • Refere palidez há 1 semana • Nega dispnéia, dor torácica, cianose, • Nega vômitos ou dor abdominal antes do início do quadro • Manchas hipocrômicas em braço D há 1 mês.
História Clínica • Anamnese • Antecedentes neonatais e fisiológicos: • Pré-natal com 8/10 consultas, mãe teve esquistossomose tratada no 1° trimestre de gestação • Nascida a termo, de parto normal; chorou ao nascer; P= 3160g; E= 50cm; Nega intercorrênicas neonatais • Seio materno exclusivo até os 6 meses; Dieta atual variada, sem restrições • DNPM normal • Vacinação completa segundo a mãe
História Clínica • Anamnese • Antecedentes patológicos • Com 1 m e 18 d, foi avaliada no HBDF para possibilidade de distúrbio de coagulação (sangramento contínuo após punção venosa durante internação por pneumonia) • Várias internações por pneumonia e “bronquite” • Última internação em março de 2006 por pneumonia durante 1 semana no HRAS • Varicela aos 6 anos. • Nega alergia medicamentosa, trauma, cirurgia ou hemotransfusão prévia
História Clínica • Anamnese • Antecedentes sociais: • Reside em casa de alvenaria, 6 cômodos, com 7 pessoas • Rede de esgoto, água encanada e luz elétrica • 1 cachorro vacinado • Nega tapete, poeira, mofo. Tem cortina. Colchão não é encapado • Cursa 3° série, com bom rendimento escolar • Viagem a região rural de Tocantins, onde permaneceu por 3 anos (relato somente após resultado de biópsia de linfonodo)
História Clínica • Anamnese • Antecedentes familiares: • Pai, 42 anos, tem bronquite. Nega tabagismo • Mãe 26 anos, teve poliomielite na infância com seqüela em MID. Nega vícios • Irmãos de 7, 4, 3 anos e irmã de 6 anos saudáveis • Bisavô falecido de CA de pulmão; Tio avô falecido de CA na garganta • Primo de 2° grau em tratamento para CA de intestino + doença de Chron • Primo de 2° grau com epilepsia
História Clínica • Exame Físico • BEG, hipocorada(2+/4+), hidratada, acianótica, anictérica, lúcida, orientada, ativa, reativa; P=26,5 Kg Percentil (peso) 25% • ACV: RCR em 2t, BNF sem sopros; FC= 100 bpm • AP: MVF, sem RA; FR= 28 irpm • ABD: semigloboso; RHA +; fígado a 2 cm do RCD(?); massa dolorosa em andar superior de abdome pouco delimitada, atingindo limites abaixo da cicatriz umbilical; presença de 2 nódulo móveis, fibroelásticos , 3 cm acima da cicatriz umbilical à E; sem sinais de ascite
História Clínica • Exame Físico • Ext: Bem perfundidas, sem edemas • Linfonodos: palpáveis, móveis, fibroelásticos, com cerca de 1 cm de diâmetro, dolorosos à palpação profunda em regiões posteriores cervicais e supra claviculares bilateralmente • Orofaringe: hiperemia em pilares anteriores, amídalas normotróficas, sem alterações • Otoscopia: normal • SNC: ausência de rigidez de nuca
Outros exames Complementares • PCR: 4,77 mg/dl • EAS( 29/07): dens 1030; ph 5,0; cel raras; leuc 2 a 3 p/c; flora bacteriana escassa, muco +++ • Urocultura (29/07) negativa, Hemocultura(28/07) negativa • Radiografia de tórax (31/08): infiltrado em base E, com discreto derrame homolateral; PN? • EAS( 04/09): dens 1020; ph 6,5; cel raras; leuc 2 p/c
Resumo • Criança de 8 anos e 10 meses • Massa abdominal • Hepatoesplenomegalia? (na admissão- dia 27/07- fígado a 2 cm do RCD e sem anotação sobre o baço, porém após biópsia- dia 29/08- fígado a 7 cm do RCD e baço a 2 cm RCE) • Tumor? • Linfoadenomegalia abdominal? • Dor abdominal • Vômitos e ritmo intestinal inalterado • Febre • Linfoadenomegalia cervical posterior e supraclavicular bilateralmente • Eosinofilia e emagrecimento
Dor abdominal com tumoração palpável • Bexiga distendida (bexigoma) • Obstipação intestinal crônica (fecaloma) • Tumores abdominais • Tumor de Wilms, • Neuroblastoma, • Linfoma
Tumor de Wilms • Neoplasia do trato urinário mais comum na infância • Freqüente entre 1 a 5 anos; pico aos 3 anos; incide mais no sexo masculino • Associação com neoplasias congênitas geniturinárias • Forma hereditária e não hereditária • Hipertensão (A. renal, renina), hematúria, eventualmente febre, anemia • Tumores lisos, delimitados a um hemiabdome • Melhor estado geral • Diagnóstico: US, urografia excretora, TC, cavografia e radiografia de tórax
Neuroblastoma • Tumor maligno originário de células primitivas da crista neural que formam a região medular da supra-renal e o SNA simpático • 80% em menores de 4 anos; 65% dos casos: origem supra-renal, 25% no abdome • Cruza linha média do abdome • Sintomas variados: Vômitos, alteração intestinais; disfagia, dispnéia; Hepatomegalia e nódulos subcutâneos (neonatal) ; febre prolongada; miose, ptose; paraplegia; hipertensão, suor excessivo • Diagnóstico: HC, dosagem de metabólitos das catecolaminas na urina, mielograma, US, RX de toráx e esqueleto, urografia excretora
Dor abdominal com tumoração palpável • Linfoma Linfoadenomegalia + febre + hepatoesplenomegalia • Linfoma Hodgkin • Linfoma Não-Hodgkin
Linfoma Hodgkin • Doença do sistema linfóide com aumento progressivo dos linfonodos e considerada unicêntrica na origem • Sexo masculino (60%); maior incidência: 5 e 14a • Célula típica, essencial ao diagnóstico: Reed-Sternberg • Parece ser complicação de uma doença infecciosa viral: principalmente Epstein-Barr • Linfoadenomegalia persistente na região cervical ou supraclavicular, às vezes, axilar em escolares ou adolescentes • Crescimento lento, consistência fibroelástica, sem sinais inflamatórios, indolor, e desacompanhada de IVAS (>3 a 6 semanas)
Linfoma Hodgkin • Mediastino: tosse, dispnéia, disfagia, infecções pulmonares • Retroperitônio: sintomas gastrointestinais, urinários • Baço: esplenomegalia • Sinais de pior prognóstico (tipo B): febre diária, de origem indeterminada; sudorese profusa; perda de peso superior a 10% da massa inicial • Diagnóstico: é patológico (biópsia de gânglio); anemia, leucócitos, VHS e Cu sérico. • Rx de tórax para doença supradiafragmática, se positivo, TC; US para doença infradiafragmática; cintilografia de esqueleto; transaminases
Linfoma Não-Hodgkin • Desorganização proliferativa maligna dos linfócitos e/ou sistema macrofágico • Neoplasia com maior velocidade de crescimento • Doença sistêmica • Predomina em meninos; de 4 a 11 anos • Classificação histológica: Burkitt (B), linfoblástico (B e T) e grandes células (B e T) • Local de aparecimento: quase sempre extraganglionar. • Abdome (mais freqüente), mediastino, rinofaringe e gânglios periféricos • Quadro clínico de rápida evolução( < 5 sem)
Linfoma Não-Hodgkin • Aumento rápido(1 a 2sem) de 1 ou mais cadeias ganglionares (cervicais, supraclaviculares e axilares) sem sinais flogísticos • Tumor abdominal (B derivados): grandes massas intraperitonias, compostas por gânglios coalescentes e ocupando todo compartimento abdominal; associadas ou não a dor, e a sintomas gastrointestinais: vômitos, mudança do hábito intestinal (obstipação, diarréia), enterorragia, ascite, hepaesplenomegalia
Linfoma Não-Hodgkin • Tumor mediastinal (T derivados): tosse e taquipnéia progressiva, sem causa aparente; dor no peito; dispnéia; síndrome da compressão da veia cava superior; derrame pleural • Comprometimento do estado geral, como: febre prolongada, desnutrição, anemia e edema, às vezes, com IRA ou infiltração pelo tumor • Anel de Waldeyer, ossos da face, dentes, obstrução nasal, órbita • Diagnóstico: Rx de tórax e seios da face, US de abdome, mielograma coletado em duas áreas, exame do LCR, DHL (carga tumoral), ácido úrico(síndrome da lise tumoral), HC, eletrólitos, função renal, função hepática • Diagnóstico definitivo: histopatológico, citogenético histoquímico
Dor abdominal com tumoração palpável • Então, o provável diagnóstico para o caso: linfoma, mais especificamente, linfoma não hodgkin • Ecografia abdominal: • múltiplos nódulos hipoecóicos, sólidos, homogêneos, bem delimitados, medindo entre 2,5 e 5,0 cm, localizados na região epigástrica e peri-aórtica mais sugestivos de adenomegalias • Tomografia de abdome (10/08): • linfadenomegalia coalescente retroperitonial, mesentérica, esplênica, e pancreatoduodenal • HD: Linfoma
Dor abdominal com tumoração palpável • Assim, foi encaminhada ao HBDF, no dia 14/08 para realizar laparotomia com biópsia de linfonodo mesentérico, com o seguinte laudo histopatológico (28/08): • Ausência de células neoplásicas. Presença de X • Diagnósticos diferenciais: • Blastomicose sul americana • Tuberculose abdominal, ganglionar, miliar • Toxocaríase • Mononucleose • Calazar
Blastomicose sul americana • É uma micose sistêmica de caráter crônico ou subagudo, causada pelo fundo dimórfico: Paracoccidioides brasiliensis • Fungo habita solos úmido com vegetação abundante e clima temperado • Brasil:80% dos casos; predominando no sudeste, sul, e centro-oeste(zonas endêmicas rurais) • Pacientes adultos(90%), sexo masculino, com idades entre 30 e 60 anos (atividade agrícola e fatores hormonais) • Rara em crianças, proporção igual entre os sexos até puberdade • Forma de infecção: inalatória
Blastomicose sul americanaForma clínica aguda-subaguda (juvenil) • 3 a 5% dos casos; indivíduos entre 0 a 14 anos • Alteração da imunidade celular, com reação de hipersensibilidade tardia negativa (anergia)- eosinofilia • Evolução rápida ( 1 a 2 meses)- acomete SRE • Linfoadenomegalia, hepatoesplenomegalia, febre, queixas digestivas, osteoarticulares, cutâneas • Acometimento ganglionar: • Linfonodos pequenos ou médios, palpáveis e até visíveis, duros, móveis e em geral indolores • Cervical anterior, submandibulares, cervical posterior, claviculares, axilares • Linfonodos fixos, podem flutuar e fistulizar • Hipertrofia de gânglios abdominais:obstrução e disabsorção
Blastomicose sul americanaForma clínica aguda-subaguda (juvenil) • Acometimento abdominal: • Dor abdominalem cólica • Náuseas, vômitos • Diarréia de longa evolução ou Constipação intestinal • Hepatomegalia e Esplenomegalia • icterícia • Massas abdominais palpáveis • Disenteria, tenesmo(colite) e Úlceras anais • Acometimento Pulmonar (5%) e de mucosa é raro • Perda de peso
Blastomicose sul americanaForma clínica crônica: • 90% dos pacientes; adultos entre 30 e 60 anos, sexo masculino • Manifestações pulmonares (90%), mucosa e pele mais freqüentes • Progressão lenta, podendo acometer um órgão ou se disseminar • Comprometimento da imunidade celular; reação de hipersensibilidade tardia positiva( hiperérgico) • Acomete também SNC e supra-renal • Tosse, expectoração, dispnéia, febre e perda de peso • DDX com tuberculose
Blastomicose sul americanaDiagnóstico • Hemograma e bioquímica: • anemia normocítica e normocrômica, • leucocitosenão superior à 20000; • neutrofilia com desvio à E; granulações tóxicas • eosinofilia, • linfopenia ou linfocitose discreta; • monocitose; • inversão da relação albumina globulina • Diagnóstico de certeza: encontro do fungo em secreções ou tecidos pelo exame direto ou cultura • Sorologia no seguimento- • Imunodifusão dupla
Tuberculose • Tuberculose abdominal: • Caracteriza-se por gânglios linfáticos mesentéricos hipertrofiados(massas palpáveis sensíveis), muitas vezes caseosos, aderentes ao peritônio • 1°: Bacilo bovino • 2°: oriunda da lesão pulmonar, os bacilos sendo transportados pelo escarro deglutido • Quadro clínico: • Assintomática • Desnutrição grave; • Crises de dor abdominal em cólica, distensão abdominal, febre, diarréia, hemorragia, podendo ocorrer obstrução intestinal completa • Peritonite, ascite e dificuldade na deglutição
Tuberculose • Tuberculose ganglionar superficial (escrófulo): • Forma mais comum de TB extratorácica em crianças sem doença de base; 6 a 9m após a primoinfecção • Hipertrofia discreta dos gânglios • Parte integrante do complexo 1° tuberculoso • Crescimento ganglionar lento; linfonodos firmes e indolores, aderidos aos planos profundos, sem sinais flogísticos • Linfonodos tonsilares, cervical anteriores, submandibular, e supraclaviculares • Freqüente: coalescimento, flutuação e fistulização
Tuberculose • Tuberculose miliar • disseminação linfo-hematogênica bacilar na fase inicial da primoinfecção. • Progressão direta para tuberculose miliar em crianças mais jovens (menores de 5 anos) • Três a seis meses após a infecção inicial: • febre persistente • Hepatoesplenomegalia; linfoadenopatia, podendo formar enormes massas indolores • Perda ponderal; anorexia • Dificuldade respiratória (dispnéia, ligeira cianose) • Contágio intradomiciliar
Tuberculose • RX tórax pode ser normal no inicio, só apresentando o aspecto miliar após 3 a 4sem • Diagnóstico: • Rx de tórax e abdome, Reação de Mantoux, Pesquisa de BK no suco gástrico e no líquido peritonial, biópsia de gânglio, laparotomia com biópsia de peritônio; HC: reação leucemóide (TB miliar)
Toxocaríase • Síndrome da larva migrans visceral: Toxocara canis • Transmissão: geofagia e o contato domiciliar com filhotes de cães, esses apresentam grande carga larvária • Toxocaríase visceral, ocular e oculta • Toxocaríase visceral: crianças entre 1 a 5 anos • Quadro clínico principal: • Anemia, febre, hepatomegalia (85%) e manifestações pulmonares • Tosse crônica, broncoespasmo recidivante, pneumonia de repetição • Sinais menores: palidez, esplenomegalia (45%), adenomegalia (21,2%) • Outros: Lesões cutâneas, manifestação reumatológica
Toxocaríase • Diagnóstico: • leucocitose;eosinofilia >20%; hipergamaglobulinemia; fator reumatóide (44%) EPF negativo; Hg < 11,0; elevações discretas das transaminases • US hepático: múltiplas áreas hipoecóicas • Sorologia: ELISA com antígeno ES da larva T. canis
Mononucleose • Manifestação clínica mais conhecida da infecção pelo Epstein-Barr • Período de incubação: 2 a 7 semanas • Período pródomo de 2 a 5 dias: mal estar geral e astenia • Febre que pode prolongar-se até 4 semanas • Dor em orofaringe (freqüente e precoce) • Faringite difusa, amígdalas hipertrofiadas e hiperemiadas, com exsudato cinzento( 50%) • Adenomegalia( 90%) • Cadeias cervicais, podendo ser generalizada • 1 a 4 cm de diâmetro, indolor • Dor abdominal e icterícia (rara)
Mononucleose • Esplenomegalia mais freqüente que hepatomegalia • Leve aumento das transaminases (200-300) • Erupção maculopapular (10%) • tronco, membros; crianças < 4 anos • Uso de Ampicilina (80%) • Edema bipalpebral (sinal de Hoagland) • Diagnóstico: • Hemograma: Leucocitose, linfocitose com linfócitos atípicos (> 10%), neutropenia com desvio à E; anemia, trombocitopenia • Sorologia: • Anticorpos heterófilos e Anticorpos anti-EBV (falso negativo em < de 4 anos)
Calazar • Endemia causada pela Leishmania donavani • Faixa etária: 1°a 4°ano de vida, sexo masculino • Período de incubação: 20 dias a 4 anos • Sintomas iniciais: febre , palidez, perda de peso, e anorexia, associados a tosse e/ou diarréia • Sinais e sintomas principais: • Febre prolongada, Distensão abdominal • Esplenomegalia(99%), maior que fígado e Hepatomegalia(94%) • Linfadenomegalia discreta • Petéquias e equimoses incomuns • Desnutrição (edema, queda de cabelo, alterações da pele e unhas)
Calazar • Diagnóstico: • Dados epidemiológicos+ achados clínicos e laboratoriais • Pancitopenia, (eosinofilia), inversão albumina globulina • AST e ALT normais ou 3x; alteração TP, TTPA; proteinúria e microhematúria discretas e transitórias • Testes sorológicos • Confirmação: mielograma e mielocultura
Conclusão • Tuberculose; • Gânglios linfáticos mesentéricos hipertrofiados (massas palpáveis e sensíveis), associados a crises de dor abdominal em cólica e febre • Blastomicose: • Indivíduos entre 0 a 14 anos, evolução rápida • Centro-oeste (zonas endêmicas rurais) • Dor abdominal em cólica, vômitos e febre • Linfonodos cervical posterior, claviculares pequenos ou médios, palpáveis • Hipertrofia de gânglios abdominais • Hepatomegalia e Esplenomegalia • Massas abdominais palpáveis e perda de peso • Anemia normocítica e normocrômica, leucocitose, eosinofilia, linfopenia
Conclusão • Indicações de biópsia ganglionar: • Crescimento progressivo sem um quadro infeccioso • Aderência superficial ou profunda • Hepaesplenomegalia ou anemia • Febre prolongada • Suspeita fundamentada de linfoma, tuberculose, sarcoidose, histiocitose, arranhadura do gato Blastomicose
Conclusão • Laudo histopatológico(28/08/06): • Blastomicose sul-americana em linfonodo mesentérico
Blastomicose sul americana Tratamento • Tratamento: • Anfotericina B 0,5 mg/Kg/d por 6 a 8 sem , até 6m; casos graves • Efeito colateral: anemia, K, nefrotoxidade, flebite) • Itraconazol 50-100mg/d por 6 a 12m; casos leves a moderados e complemento após Anfotericina B; Apesar de ser a terapêutica de escolha, tem alto custo • SMZ-TMP 960mg a cada 12 h; Após 6 meses, as doses são reduzidas à metade e mantidas por 3 a 5 anos (mínimo 1 ano) casos leves a moderados e complemento após Anfotericina B • Anfotericina B lipossomal 5mg/Kg/d por 6d; menos tóxica, dose maior; alto custo
Tratamento instituído • Albendazol 400mg por 5 dias • Anfotericina B 0,5 mg/Kg/d 29/08/06 a 30/08/06 • Anfotericina B lipossomal 1mg/Kg/d 30/08/06 a 12/09/06 • Ampicilina+ Sulbactan 200mg/Kg/d 31/08/06 a 08/09/06 • Bactrin 800mg 12/12h 08/09/06 a • Hidratação venosa com reposição de potássio