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TUMEURS CEREBRALES ET MEDULLAIRES. M.MAZZUCA CHU de NICE Service de Neuropédiatrie Dr.Ch.RICHELME. TUMEURS CEREBRALES. EPIDEMIOLOGIE. INCIDENCE 25 à 30 / an / million d’enfants FREQUENCE Première cause de cancer par tumeurs solides 25 % des cancers de l’enfant
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TUMEURS CEREBRALESETMEDULLAIRES M.MAZZUCA CHU de NICE Service de Neuropédiatrie Dr.Ch.RICHELME
EPIDEMIOLOGIE • INCIDENCE • 25 à 30 / an / million d’enfants • FREQUENCE • Première cause de cancer par tumeurs solides • 25 % des cancers de l’enfant • Pas de métastases (# adulte) : tumeurs primitives • DEPARTEMENT • 5 à 10 / an • AGE • Au moment du diagnostic : maximum de fréquence entre 4 et 8 ans (non exceptionnel chez le nourrisson) Parfois associées à certains états pathologiques (phacomatoses)
PREMIERE CAUSE DE MORTALITE PAR CANCER EN PEDIATRIE • Problème n°1 : amélioration du pronostic vital • Problème n°2 : diminution de la morbidité (localisations, traitement… difficultés d’intégration…)
PREMIERE CAUSE DE MORTALITE PAR CANCER EN PEDIATRIE • Localisation difficile d’accès : exérèse difficile • Barrière hémato-méningée : diminue l’efficacité des chimiothérapies • Structure hétérogène des tumeurs • Irradiation inacceptable dans la plupart des cas
MOYENS MIS EN OEUVRE • Imagerie • Nouveaux critères biologiques • Sophistication des procédés neurochirurgicaux • Amélioration de la prise en charge péri-opératoire • Modernisation des techniques d’irradiation • Développement de stratégies concertées pluridisciplinaires…
ELEMENTS DU DIAGNOSTIC • Symptômes conditionnés par : • Grande extensibilité de la boîte crânienne d’autant plus que l’enfant est jeune • Particulière plasticité cérébrale qui ne peut exprimer que tardivement une souffrance neurologique • Signe révélateur le plus fréquent : • HTIC
HTIC • Nourrisson : • Hydrocéphalie (macrocéphalie, tension de la fontanelle, yeux en coucher de soleil) • Troubles de la conscience • Hypotonie axiale avec hyperreflexie périphérique
HTIC • Enfant : • Vomissements • Céphalées • Douleur abdominales • Troubles de l’humeur • Apathie, agressivité • Troubles du sommeil • Inversion du rythme nycthéméral
Supratentorielle Hémiplégies acquises Crises épileptiques Troubles psychiques Troubles visuels Infratentorielle Syndrome cérébelleux Vomissements répétés Crises toniques postérieures+++ Paralysies nucléaires d’extension en tache d’huile Signes liés à la localisation
1 transtentoriel temporal 1 2 sous falcoriel 3 transtentoriel central 2 5 3 4 transtentoriel vers le haut 4 5 amygdalien Les engagements
ELEMENTS DU DIAGNOSTIC • Autres signes : • Troubles endocriniens : tumeurs suprachiasmatiques • Puberté précoce • Retard staturo-pondéral
Astrocytome 40 % • La plus fréquente des tumeurs cérébrales. • Kystiques dans leurs formes juvénile • Croissance lente • Exérèse chirurgicale excellente • Non juvéniles • Atteinte hémisphérique • Agressivité variable (bénin kystique, malin glioblastome multiforme) • Mauvais pronostic malgré la chirurgie et la radiothérapie pour les tumeurs de haut grade • Chimiothérapie ?
Médulloblastome 20% • Survient au niveau de la ligne médiane de la fosse postérieure • Dissémination possible à tous le SNC par le biais du LCR • 20% de métastases spinales • Traitement : • Exérèse chirurgicale large • Irradiation de l’ensemble du SNC • Chimiothérapie chez les enfant à haut risque de rechute (exérèse incomplète, métastases spinales) • SV5 50%
Ventricule latéral dilaté Masse tumorale kystique Envahissement/ compression du TC Compression d’un hémisphère cérébelleux
Ependymome 8% • Au niveau de la fosse postérieure le plus souvent • Mais aussi au niveau des ventricules ou de la moelle épinière • Survie médiane : 4 à 5 ans
Gliome du tronc cérébral 6% • Pic d’incidence chez le jeune enfant • Localisation en fosse postérieure • Pronostic particulièrement mauvais : • <20% de survie • Radiothérapie palliative • Chimiothérapie ?
Craniopharyngiome 4% • Tumeur embryonnaire provenant du résidu squameux de la poche de Rathke ayant un important pouvoir invasif • Chirurgie d’exérèse avec ou sans radiothérapie complémentaire • Bon pronostic • Séquelles visuelles et/ou endocriniennes
EXAMENS COMPLEMENTAIRES • Radiographies du crâne • EEG • Fond d’œil • Échographie transfontanellaire (< 1 an) • TDM +/- injection (calcifications) • IRM cérébrale et médullaire +++ • Ponction lombaire ?
PRINCIPES THERAPEUTIQUES • Exérèse chirurgicale en première intention si possible (anapath, suppression de l’élément compressif, d’un obstacle à la circulation du LCR, permet la réalisation d’un dérivation) • +/- radiothérapie : parfois la seule solution thérapeutique, source majeure de séquelles, risque inacceptable chez l’enfant de moins de 3 ans • +/- chimiothérapie : décevante pour la plupart des types histologiques rencontrés dans les tumeurs cérébrales
SEQUELLES • Fonction de la localisation • Altération des fonctions cognitives par la chimiothérapie et la radiothérapie : séquelles neuropsychiques • Difficultés d’intégration
Généralités • À tout age • Chez le nourrisson : tumeurs très étendue : pan médullaires • 5 à 6 % des tumeurs du SNC • Incidence annuelle 1/1000000
CLINIQUE • Douleurs • Rachidiennes, en ceinture, abdominales, irradiantes • Déformations rachidiennes • Scoliose, cyphose, cyphoscoliose • Gène fonctionnelle
Explorations complémentaires • Radiographies standard • IRM • Explorations électrophysiologiques (PES)
TRAITEMENT • Exérèse chirurgicale • Rarement possible chez l’enfant • Chimiothérapie et radiothérapie • Pour les tumeurs bénignes et inopérables
Quand pouvez-vous être impliqué ? • Au moment du diagnostique : signes atypiques • Après traitement : prise en charge des séquelles (localisation, traitement)+++