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LES TUMEURS INTRA-MEDULLAIRES

LES TUMEURS INTRA-MEDULLAIRES. H. KRIFA Service de Neuro-Chirurgie C.H.U. Sahloul – SOUSSE UVT Juin 2009. INTRODUCTION. Les TIM ne représentent, en vérité qu’une petite partie du grand domaine des Tm. intra-rachidiennes et de celui des Tm. SNC .

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LES TUMEURS INTRA-MEDULLAIRES

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Presentation Transcript

  1. LES TUMEURS INTRA-MEDULLAIRES H. KRIFA Service de Neuro-Chirurgie C.H.U. Sahloul – SOUSSE UVT Juin 2009

  2. INTRODUCTION • Les TIM ne représentent, en vérité qu’une petite partie du grand domaine des Tm. intra-rachidiennes et de celui des Tm. SNC. • Malgré les progrès dans les différents moyens de diagnostic, des techniques chirurgicales, les TIM restent une importante cause du handicap neurologique.

  3. LES TUMEURS INTRAMEDULLAIRES(TIM) • 2-4 % des Tm. du SNC • ≈ 30 % des Tm. intra-rachidiennes intra-durales (20 % adulte, 35 % enfant) • Tm. d’origine gliale • Ependymomes et Astrocytomes ≈ 70-80 % • les Tm. malignes sont exceptionnelles • Sont exclues des TIM : • les Tm. du filum terminal invaginées dans le cône médul. • les Tm. bulbaires qui ne dépassent par C1 vers le bas (Les Tm. cervicales qui se prolongent jusqu’à l’obex du V4 sont des Tm. bulbo-médullaires = TIM ). • Les Tm. pan-médullaires ≈ 5 % des TIM • Rarement exophytiques, les TIM peuvent être intra et extra-médullaires.

  4. TIMProblématique (1) • Diagnostic clinique compression médullaire lente • Mais • leur rareté, • la lenteur de l’évolution, • la non spécificité des signes de début, • la multiplicité des formes cliniques diagnostic tardif • déficit moteur, • troubles sensitifs, • troubles génito-sphinctériens, degré de dépendance • Echelle de Mac Cormick • Echelle d’Epstein…

  5. TIMProblématique (2) • Imagerie IRM +++ • établi le diagnostic, • localise la TIM dans les 3 plans de l’espace, • taille, constitution, degré de vascularisation, • conséquences sur la moelle et le canal rachidien. • Mais • absence d’aspect caractéristique, • kystes tumoraux, k. satellites, k. hydro-syringomyéliques, • degré d’infiltration de la moelle/œdème, • interprétation des images post-opératoires…

  6. TIMProblématique (3) • Thérapeutique : • Moyens modernes de la microchirurgie :  Exérèse complète, partielle, biopsie • Place des traitements adjuvants, • Conduite à tenir devant les reliquats, les récidives, les déformations rachidiennes (scoliose)… • Pronostique : • Evaluation objective des résultats à court, moyen et long terme.

  7. TIMMéthodologie et Objectifs • Etude rétrospective d’une série de 18 TIM traitées au CHU Sahloul - Sousse, Janvier 1994 - Décembre 2005 ( ≈ 12 ans). • Critères d’inclusion : • TIM opérées avec diagnostic anapath. • un recul post-op. d’au moins un an.

  8. TIM • La littérature : • Elsberg* (1925) • Guidetti (1964) 129 cas • Cooper (1989) 51  avènement de l’IRM • Epstein (1990) 186 • Cristante (1994) 86 • Samii (1994) 100 • Fischer et Brotchi (1996) 170 • Constantini (2000) 164 • Maïra (2001) 106 • Berhouma (Thèse Tunis) (2004) 38 • Raco (2005) 202 Elsberg* C.A. : Tumors of the spinal cord and symptoms of irritation and compression of the spinal cord and nerve roots in Hoeber PB (ed.)Pathology,diagnosis and treatment. New York, Paul B. Hoeber, Inc., 1925, vol. I, p 421.

  9. TIMAna-Path. Rapport SNCLF 1994 (n=170) • Ependymomes 64 • Astrocytomes+Oligo. 46 • Tm malignes non gliales : • Métastases de cancers viscéraux 9 • Mélanomes primitifs ou seconds 2 • Lymphomes 2 • Tumeurs bénignes non gliales : • Hémangioblastomes 19 • Lipomes 11 • Schwannomes 2 • Méningiomes 1 • Hémangio-péricytomes 1 • Processus pseudo-tumoraux : • Cavernomes 5 • Kystes épidermoïdes et dermoïdes 4 • Granulomes sarcoïdosiques 3 • Kystes neurogliaux 2

  10. TIM Localisation

  11. TIM Epidémiologie * Série pédiatrique

  12. TIMAspects cliniques (1) • Durée d’évolution avant le diagnostic (mois) : Epstein* (164) : 1 - 8ans Moy.= 11,6 Cristante (86) : 6 - 11ans 54 Raco (202) : 2 - 20ans 36 Berhouma (38) : 2 - 96 22,9 Notre série (18) : 2 - 36 11,5 Variable en fonction : • âge • type histologique • Localisation * Série pédiatrique

  13. TIMAspects cliniques (2)  Signes cliniques révélateurs

  14. TIMAspects cliniques (3)  Signes au moment du diagnostic * Série pédiatrique

  15. TIMAspects cliniques (Notre série) (4) • Déficit moteur : • Paraplégie spastique 8 • Paraparésie spastique 4 • flasque 2 • Tétraparésie spastique 2 • Hémiparésie spastique 1 • Amyotrophie 5 • ROT : • Syndrome pyramidal 16 Mbres inf. (16), sup. + inf. (6) • Abolition (M.sup.2, M.inf.4) 6 • Troubles sensitifs : • S. superficielle : niveau sensitif 8 Syndr. syringomyél. 3 • S. profonde 5 • Syndr. Brown Séquard : 1 • Troubles statique rachidienne (cyphose) : 3 • Altération état général : 1

  16. TIMEchelle de Mac Cormick  Degré de dépendance

  17. TIMImagerie (1) 1. Radios Standards Rachis (F+P)  Elargissement distance inter-pédiculaire 3 cas  Scalloping mur postérieur 1  Erosion d’un pédicule 1  Troubles de la statique - cyphose 5 - scoliose 1  Bloc congénital (D2-D3-D4) 1  Spina bifida (D8-L1) 1

  18. TIMImagerie (2) 2. Myéloscanner (6 cas) : - 3 cas explorés par myéloscanner seul - 3 cas explorés par myéloscanner + IRM

  19. TIMImagerie (3) 3. IRM : 15 patients explorés par IRM  T1 - T2 – Flair - T1 + Gado.  coupes axiales, sagittales, coronales,  explorant le cordon médullaire sur toute sa hauteur,  résultats : - identifie et localise la tumeur, son étendue, (associée à un élargissement fusiforme de la moelle), - analyse les composantes charnues et kystiques de la tumeur et son degré de vascularisation, - distingue les kystes tumoraux, kystes satellites, kystes hydrosyringomyéliques.

  20. In A.G. Osborn

  21. In A.G. Osborn

  22. IRM médullaire en coupe sagittale: astrocytome intramédullaire étendu de C2 à D2, (a) T1 et (b) T1 post Gado pré opératoire , (c) post.op.

  23. IRM médullaire en coupe sagittale : astrocytome grade 1 de la jonction bulbo-médullaire

  24. Épendymome intra médullaire étendu de C2 à C7 IRM médullaire en coupe sagittale: (a) T2, (b) T1 post Gado, (c) 4 ans post Op.

  25. Épendymome

  26. Épendymome (signe de la coiffe *)

  27. Épendymome: écho de gradient, T2, T1 post gado

  28. Sub épendymome : (lésion homogène ne prenant pas le gadolinium)

  29. IRM médullaire: hémangioblastome( nodule mural en C4 + volumineux kyste tumoral satellite )

  30. Hémangioblastome : D5D6 avec un volumineux kyste satellite

  31. TIMImagerie (4) • Les kystes tumoraux : • signal différent du LCR, • contours bien délimités, • parois se rehaussent après injection. • Les kystes satellites polaires : • situés aux pôles de la lésion, • même signal que le LCR, • limites nettes souvent arrondies à leurs extrémités, • leurs parois ne se rehaussent pas après injection.

  32. TIMImagerie (5) • Diagnostic différentiel en IRM : • Sclérose en plaque • Granulome sarcoïdosique • Malformation artério-veineuse • Syringomyélie foraminale • Myélite radique…

  33. Photo per opératoire illustrative

  34. asrocytome intramédullaire D4D5 A: IRM pré Op. B:photo per opératoire C:IRM post Op. D: photo per opératoire

  35. Épendymome intramédullaire D1D2 A: IRM pré Op. B:photo per opératoire C:IRM post Op. D: photo per opératoire

  36. Kyste épidermoide intra médullaire dorsal: photo per opératoire In Thèse Benrhouma

  37. TIMExérèse chirurgicale

  38. Ependymome dorso-lombaire chez une fille âgée de 21 ans : III III IRM pré-op.  :T1,T1 + Gado,T2 IRM post-op. (52mois) :T1, T2

  39. ASTROCYTOMES 1. Raco : 86 Astrocyt. /202 TIM = 42 % 27 grade I (31%), 41 grade II (48 %), 18 grade III+IV (21%)  27 Grade I (31%) : 22 exérèse complète (81%) 15 exérèse incomplète (19%) 1 décès post-op. Recul moy. 6,7 ans inchangé 15 (66%), aggravé 2 (9 %), amélioré 6 (26%) PFS = 91% à 5 ans  41 Grade II (48%): 5 exérèse complète (12 %) 36 exérèse incomplète (88%) 1 décès post-op. inchangé 8 (20%), aggravé 28(70 %), amélioré 4 (10%) PFS = 63% à 5 ans  18 Grade III et IV (21%) : aucune exérèse complète 1 décès post-op. aggravé 11 (61%), stable 6 (33%) Survie médiane à 15,5 mois

  40. Astrocytome fibril. cervico-dorsal chez un homme âgé de 37 ans (Obs. n°11) : III I IRM pré-op. : T1, T1 + gado IRM post-op.(26 mois): T1, T2

  41. HEMANGIOBLASTOMES I.M. • 4% TIM (Raco), 10% TIM (Morandi), 1 cas (5,5%) Notre Série C.Wang :47 hémangiobl. IM 29 M/18 F Age = 10-64 ans Moy. 35 ans Durée d’évolution : 21 mois 4/47 avec maladie Von Hippel Lindau 39 solitaires / 8 multiples Bulbo-médullaire (5), cervicale (22), dorsale (7), cône (5), multiples (8) Aspect caractéristique en IRM, ARM, Angiographie Traitement : embolisation pré-op. si Ø > 3cm radio-chirurgie si petits et multiples *39 Hb. solitaires opérés : 24 cas améliorés, 2 cas inchangés, 11 cas aggravés *8 Hb. Multiples opérés 1-2-3 fois (dont 1 avec 10 Hb.) 3 cas améliorés, 1 cas aggravé, 4 cas stables

  42. SCHWANNOME I.M. • 0,3 – 1% des TIM (3/18dans notre série) • 20-30 ans, prédominance masculine (H 48 ans, F 24, F 51) • M. cervicale = 45% des cas • 1 cas/9 associé à NF1 • Exérèse chirurgicale souvent complète (plan clivage) • Amélioration clinique dans la majorité des cas.

  43. F, 24 ans, schwannome C7D1 IV IV IRM pré-Op.: T1, T1 post gado IRM post-Op. (16 mois) : T1, T1 post gado

  44. Autres TIM

  45. F, 14 kyste épidermoide du cone médullaire II I IRM pré-op..: T1,T2, T1 post gado, Coronale

  46. Lipome dorasal intramédullaire chez une femme âgée de 40 ans (Obs. n°5) : IV II IRM pré-op. :T1,T2, IRM post-op.(+48mois) :T1,T2

  47. a b H, 72, adénocarcinome bronchique,Métastase IM D1D2 : IV III IRM pré. : a - T1, b- T1 + Gado IRM post-op (+ 6mois): c- T1 ,d- T2

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