1 / 27

Pulmoner Arteryel Hipertansiyon (PAH): Hastalığı anlamak.

Pulmoner Arteryel Hipertansiyon (PAH): Hastalığı anlamak. Prof. Dr. H. Gül Öngen İ.Ü. Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı. PAH: Adlandırma kronolojisi ve dönüm noktaları. Tarihçe. 1891 Romberg Pulmoner vasküler skleroz 1901 Argentine Okulu Ayerza Hastalığı

conan
Download Presentation

Pulmoner Arteryel Hipertansiyon (PAH): Hastalığı anlamak.

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Pulmoner Arteryel Hipertansiyon (PAH):Hastalığı anlamak. Prof. Dr. H. Gül Öngen İ.Ü. Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı

  2. PAH: Adlandırma kronolojisi ve dönüm noktaları Tarihçe 1891 Romberg Pulmoner vasküler skleroz 1901 Argentine Okulu Ayerza Hastalığı 1940 Brenner Pulmoner vasküler skleroz 1951-55 Dresdale-Woo Primer pulmoner hipertansiyon 1970 Orta Avrupa Aminorex epidemisi 1973 1.WHO-Cenevre Açıklanamayan pulmoner hipertansiyon 1995 PGI2 Epoprostenol’e FDA onayı 1998 2.WSPPH-Evian Pulmoner arteryel hipertansiyon 2000 BMRP2 Ailesel PPH 2000 17 CCTs ERA, Prostanoidler, PDE 5 inhibitörleri 2002 Kombine tedavi 2003 3.WSPAH-Venedik Geçmiş Bugün Gelecek

  3. PAH:Hastalığı anlamak PAH konusunda güncel kılavuzlar WHO Cenevre Sempozyumu 1973 WHO Evian Sempozyumu 1998 WHO Venedik Sempozyumu 2003 ACCP Pulm. Hipert. Kılavuzu 2004 ESC Pulm. Hipert. Kılavuzu 2004 JACC 2004; 43: Supplement Chest 2004; 126: Supplement EHJ 2004;25:2243-78

  4. 1.Pulmoner arter hipertansiyonu(PAH) İdiyopatik PAH Ailesel PAH İkincil Neden olan durumlar Bağ dokusu hastalıkları Bağ dokusu has. HİV ilaç ve toksin HİV Portal hipertansiyon Portal hipertansiyon İştah kesiciler İştah kesici ilaçlar Doğuştan kalp has. Eisenmenger Sendromu Yeni doğan persistan Yeni doğan persistan Venöz-kapiller tutulum PAH:Hastalığı anlamak Pulmoner hipertansiyon geçmiş ve güncel sınıflama Dünya Sağlık Örgütü 1998 Dünya Sağlık Örgütü 2003 1. Primer pulmoner hipertansiyon Sporadik Ailesel

  5. PAH:Hastalığı anlamak Pulmoner hipertansiyon geçmiş ve güncel sınıflama Dünya Sağlık Örgütü 1998 Dünya Sağlık Örgütü 2003 2. Pulmoner venöz hipertansiyon 2.Sol kalp hastalığına bağlı PH 3.Solunun hastalıklarına bağlı PH 3.Akciğer hast ve/ya da hipoksiye bağlı PH(KOAH, İAH, yükseklik) 4. Kronik tromboembolik PH 4.Kronik trombotik ve/veya embolik hastalığa bağlı PH 5. Pulmoner damarları etkileyen öbür durumlar (sarkoidoz) 5. Pulmoner damarları etkileyen öbür durumlar (sarkoidoz)

  6. PAH, prognozu kötü bir hastalıktır. Medyan sağ kalım 2.8 yıl 100 % 68 % 48 % 34 80 60 Sağ kalım (%) 40 20 0 0 0.5 1 1.5 2 2.5 3 3.5 4 4.5 5 İzlem yılı D’Alonzo et al. Ann Internal Med 1991;115:343

  7. PAH’ da sağkalım Konjenital kalp hastalıkları 100 80 portapulmoner 60 Sağ kalım (%) 40 Kollajen doku hastalıkları HIV 20 N = 194 patients 0 0 1 2 3 4 5 İzlem yılı McLaughlin VV.Chest,2004;126:78-92S

  8. PAH:Hastalığı anlamak PAH Epidemiyolojisi • Toplumsal gerçek veri yok. • İPAH insidans milyonda 1-2 • Kadınlarda daha sık K / E = 1.7/1 • Prevelans en yüksek 20-40 yaş arası Türkiye’de 70-150/ y IPAH olmalı !!

  9. PAH:Hastalığı anlamak PAH tanısı konan 686 hastada tiplere göre dağılım % 37,4 İdiyopatik Bağ dokusu hastalıkları % 15,1 Portal hipertansiyon % 12,4 Doğumsal kalp hastalıkları % 11,2 İştah kesici ilaçlar % 11,5 HIV infeksiyonu % 8,6 Ailesel % 3,8 French Database Expience

  10. PAH:Hastalığı anlamak Hangi semptomların varlığında kuşkulanılmalı ? Dispne Takipne Angina Senkop Ödem Reynaud fenomeni

  11. PAH:Hastalığı anlamak Hangi fizik muayene bulguları varlığından kuşkulanılmalı? Dakika solunum sayısının artması S2’nin pulmoner bileşeninin sertleşmesi Sternum sol üst ve alt yanı vurumları + Akciğer seslerinin normal olması Triküspid yetersizliği üfürümü Juguler ven basıncı artışı Periferik ödem ve assit

  12. Ağır egzersizde kalp debisi Pulmoner basınçlar Dinlenme sırasında kalp debisi PAH:Hastalığı anlamak PAH’ın seyri Preklinik Dönem Semptomatik / Stabil Dönem Progresif / İniş Dönemi Prod Cardiovasc Dis 31;Rich S. Primer pulm HT 205-38 1988

  13. Günlük olağan aktiviteyi sınırlamayan; yorgunluk, dispne, göğüs ağrısı, presenkopa yol açmayan PAH I II Günlük olağan fizik aktivitede hafif kısıtlama yaratan PAH Günlük olağan aktivitelerde belirgin kısıtlama yaratan PAH III Hiçbir fiziksel aktivite semptomsuz yapılamaz. Sağ kalp yetersizliği bulguları var IV PAH:Hastalığı anlamak PAH’ın fonksiyonel evrelemesi

  14. % 63 % 24 % 12 % 1 PAH:Hastalığı anlamak PAH hastalarının fonksiyonel sınıflara göre dağılımı %80 %70 %60 %50 %40 %30 %20 %10 Sınıf I Sınıf II Sınıf III Sınıf IV French Database Expience WHO World Symposium, Venice 2003

  15. PAH:Hastalığı anlamak Pulmoner arter hipertansiyon tanısı: radyoloji

  16. PAH:Hastalığı anlamak Pulmoner arter hipertansiyon tanısı: EKG Sağ ventrikül hipertrofisi Sağ eksen sapması P pulmonale Sağ ventrikül yüklenmesi

  17. PAH:Hastalığı anlamak Pulmoner hipertansiyon tanısı: ekokardiyografi • Mutlaka yapılmalı. • PAB ölçümünde :duyarlılık : % 90 özgüllük: % 75 • Sağ ventrikül sistolik basıncı, sağ atriyum ve sağ ventrikül çapları, perikard efüzyonu • Sol ventrikül fonksiyonları, kapak hastalıkları • Kontrastlı inceleme ile intrakardiyak şant araştırması • Risk gruplarında tarama için kullanılmalı.

  18. PAH:Hastalığı anlamak Pulmoner hipertansiyon tanısı: sağ kalp katerizasyonu • Tanıyı doğrulamak, hastalığın şiddetini ve prognozu belirlemek için şarttır • Tedavi seçimi için yönlendiricidir

  19. PAH:Hastalığı anlamak Pulmoner hipertansiyon tanısı: hemodinami Pulmoner arter tıkalı basıncı ≤15 mmHg • Ortalama PAB: • Dinlenmede ≥ 25 mmHg • Egzersizde ≥ 30 mmHg Sol A P A Sağ A Sol V Sağ V Rubin JL,Chest 2004;126:4S-6S

  20. PAH:Hastalığı anlamak Pulmoner hipertansiyon tanısı: 6 dk. yürüme testi • Basit bir testtir. • Tarama için uygun bir testtir. • Takip için uygun bir testtir. • Kalp fonksiyonlarındaki değişimi gösterir. • Egzersiz kapasitesi seri olarak izlenir. • PAH mobidite ve mortalitesini tahminde duyarlıdır. • Tedaviye yanıtı değerlendirmede fonksiyonel kapasite kullanılır

  21. PAH:Hastalığı anlamak Erken tanı çok Önemlidir. WHO World Symposium, Venice 2003

  22. PAH:Hastalığı anlamak Erken tanı nasıl konur? WHO World Symposium, Venice 2003

  23. PAH:Hastalığı anlamak Tarama yapılarak. Herkese mi? WHO World Symposium, Venice 2003

  24. PAH:Hastalığı anlamak Risk gruplarında tarama yapılmalı. • Ailesel PAH olanlar • Bağ dokusu hastalıkları • PSS..........% 15-20 • SLE..........% 5-10 • Pulmoner emboli • Konjenital kalp hastalıkları ( sol-sağ şant)... % 5 • HIV infeksiyonu ......%0.5 WHO World Symposium, Venice 2003

  25. PAH:Hastalığı anlamak Tarama nasıl yapılmalı? • 6 dk yürüme testi • EKO ( risk gruplarında yıllık takip) • EKG • AFT • Akciğer grafisi • Genetik yöntemler (BMPR2...ailesel PAH için) • Biyokimyasal göstergeler (ürik asit, endotelin, BNP) WHO World Symposium, Venice 2003

  26. PAH:Hastalığı anlamak Kötü prognostik göstergeler? • Fonksiyonel sınıflamada evre III ve IV • Perikard sıvısının varlığı. • EKG de sağ ventrikül hipertrofisi bulguları. • Sağ atriyum basıncında yükselme • Kardiyak indekste azalma • Yüksek Ort PAP • BNP yüksekliği

  27. PAH:Hastalığı anlamak Sonuç: PAH survisi kötü bir hastalıktır. Erken tanı morbidite ve mortaliteyi azaltır. Erken tanı tedavi başarısını artırır. Erken tanı için risk grupları taranmalıdır. Tarama EKO ve 6 dk. yürüme testi ile yapılır. Kesin tanı için sağ kalp kateterizasyonu gerekir.

More Related