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CASO CLÍNICO. Lilian Tiemi Kuranishi Pós graduanda da Disciplina de Pneumologia - UNIFESP. História clínica. Sexo feminino, 34 anos, doméstica Asma desde a infância Há 5a iniciou tratamento com formoterol 12mcg + budesonida 400mcg 2xd com melhora significativa dos sintomas.
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CASO CLÍNICO Lilian TiemiKuranishi Pós graduanda da Disciplina de Pneumologia - UNIFESP
História clínica • Sexo feminino, 34 anos, doméstica • Asma desde a infância • Há 5a iniciou tratamento com formoterol 12mcg + budesonida 400mcg 2xd com melhora significativa dos sintomas. • Há 2a notou dispnéia aos esforços, às vezes associado a chiado, com piora progressiva, limitando atividades do trabalho.
História clínica • Escala de dispnéia (Mahler) = 9 • Nega tabagismo • Exposição prévia a pássaros • Nega sintomas para colagenose • Relata epigastralgia com frequência
Exame físico BEG eupneica corada alerta PA: 130x80 mmHg FC: 55bpm f: 16irpm SpO2: 95% MV + com sibilos esparsos RCR2TNF Abd sem alterações significativas Lesão hipercrômica em face (nasal) STEP: FCi= 52bpm FCf = 102 bpm SpO2i = 95% SpO2f = 93%
Exames Laboratoriais • Hemograma: Hb= 14 Ht= 43% L= 6300 E5% N61% L23% Plq=190000 • U=56 Cr=0,6 • TGO=26 TGP=31 • Urina 1 = normal
DISCUSSÃO Hipóteses Diagnósticas Conduta
Broncoscopia • Sem alterações anatômicas • BTB = processo inflamatório crônico de parede de via aérea, parênquima alveolar sem alterações. • LBA = pesquisa e culturas negativas 74% macrófagos 10% linfócitos 16% granulócitos
Laboratório complementar • IgE = 490 KU/L • RAST paraAspergillussp= negativo • Provas Reumatológicas = negativas
DIAGNÓSTICO GRANULOMATOSE BRONCOCÊNTRICA
GranulomatoseBroncocêntrica • Liebow (1973) – 9 casos • lesão caracterizada por granulomas com necrose centrados em brônquios e bronquíolos, sem inflamação vascular significativa • Etiologia – indefinida • Asmáticos – ABPA (50%) • Não asmáticos Liebow, A. AmRevRespirDis 1973. Myers, JL. Chest 1996.
Causas e condições associadas a GB Up To Date 2013.
Manifestações clínicas Liebow, A. AmRevRespirDis 1973. Myers, JL. Chest 1996.
Avaliação clínica • Exames Laboratoriais • Eosinofilia • IgE total sérica elevada • IgE específica para Aspergillussp • Pesquisa de agentes em escarro/ LBA Liebow, A. AmRevRespirDis 1973. Myers, JL. Chest 1996.
Avaliação clínica • Achados Radiológicos • Variável • Nódulos • Massas/consolidações • Predomínio lobos superiores • Uni ou bilateral Ward, S etalClinRadiol 2000. Robinson RG et al. AmRevRespirDis. 1982.
BronchocentricGranulomatosis: computedtomographicfindings in fivepatients. Ward, S etalClinRadiol 2000.
BronchocentricGranulomatosis: computedtomographicfindings in fivepatients. • Dois padrões radiológicos: • Massas • Consolidação lobar com atelectasia Ward, S etalClinRadiol 2000.
Avaliação clínica • Achados Histopatológicos • Inflamação granulomatosanecrosante em brônquios e bronquíolos • Destruição da parede da via aérea • Geralmente não afeta vasos pulmonares • ABPA – impactaçãomucóide, pneumonia eosinofílica DIAGNÓSTICO HISTOPATOLÓGICO Liebow, A. AmRevRespirDis 1973. Myers, JL. Chest 1996.
Tratamento • Doença de base • Remissão espontânea • Corticosteróides Liebow, A. AmRevRespirDis 1973. Myers, JL. Chest 1996.