370 likes | 471 Views
Imunocytologická charakteristika neoplázií z T-linie. D. Starostka, P. Mikula, L. Novosadová Oddělení klinické hematologie Nemocnice s poliklinikou Havířov, p.o. cCD3+, CD7+, TdT+ CD4-CD8-. CD3. Antigeny T-lymfocytu. Profil antigenní exprese během diferenciace T-lymfocytu.
E N D
Imunocytologická charakteristika neoplázií z T-linie D. Starostka, P. Mikula, L. Novosadová Oddělení klinické hematologie Nemocnice s poliklinikou Havířov, p.o.
cCD3+, CD7+, TdT+ CD4-CD8- CD3
Malignity z T-linie Definované entity s heterogenními fenotypovými znaky (WHO klasifikace) Vzácný výskyt s geografickou diferencí(rasová predispozice) HTLV-1, EBV Většinou agresivní průběh Problematické jednoduchéstanovení klonality v T-linii Omezený význam cytogenetiky (T-ALL, T-PLL, ALCL) Molekulární genetika (TCR)
Monoklonalita v T-linii Délka trvání lymfocytosy Aberantní nebo uniformní imunofenotyp Výrazně porušený poměr CD4/CD8 Typ TCR, vyšetření variabilních regionů TCR-beta Klonální cytogenetické a molekulárně genetické změny
Imunofenotyp T-neoplázií T-ALL/LBL TdT+, variabilní exprese CD1a, CD2, CD7, CD5, CD4 a CD8, nejčastěji cytCD3 a CD7, často koexprese CD13 a CD33 T-PLL TdT-, CD1-, CD2+, CD3+/-, CD7+, CD5+, 60% CD4+CD8-, 25% CD4+CD8+, 13% CD4-CD8+, 2% CD4-CD8- T-LGL 80% CD3+, CD4-, CD8+, TCR alfa/beta+ 20% CD3+, CD4+, CD8-, TCR alfa/beta+ nebo CD3+, CD4+, CD8+,TCR alfa/beta+ nebo CD3+TCR gama/delta+ s variabilní expresí CD4 a CD8 variabilní exprese CD11b, CD56 a CD57 ATLL CD2+, CD3+, CD5+, CD7-, CD25+ většinou CD4+CD8-, vzácně CD4-CD8+ či CD4+CD8+ Mycosis fungoides/Sézaryho syndrom CD2+, CD3+, CD5+, CD7+/-, CD4+,TCRb+ vzácně CD8+ Hepatosplenický T- lymfom CD2+, CD3+, CD5-, CD7+, CD4-, CD8-, CD56+/-,TCR g/d velmi vzácně TCR a/b
Imunofenotyp T-neoplázií Extranodální NK/T-buněčný lymfom, nazální typ CD2+, sCD3-, icCD3+,CD56+, vzácně CD7+, CD30+ CD4-, CD5-, CD8- T-buněčný lymfom asociovaný s enteropatií CD3+, CD7+, CD5-, CD4-, CD8-/+, CD103+, CD56+ Podkožní panniculitis-like T-buněčný lymfom CD3+, CD2+, CD7+, CD5+, CD8+ Primární kožní CD30+ T-lymfoproliferace C-ALCL: CD4+, CD30+, variabilní exprese CD2, CD3 a CD5 Lymfomatoidní papulosa: jako C-ALCL, vzácně CD8+ Periferní T-buněčný lymfom blíže nespecifikovaný nejčastěji CD4+, méně CD4+CD8+, CD8+, CD56+, variabilní exprese CD5,7 Angioimunoblastický T-buněčný lymfom CD2+, CD3+, CD5+, CD4+ Anaplastický velkobuněčný lymfom (T-cell/null-cell fenotyp, ALK+/-) CD2+, CD5+, CD4+ 70%, CD3-, vzácně CD8+ CD30+ u ALK- CD3+
Shodný imunofenotyp neznamená stejnou morfologii et vice versa CD4+ T-lymfomy
CD2+ CD3+ CD5+ CD7-/+ CD4+
Molekulární genetika: mutovaný status IgVH genu (podrodina 3-21 ) klonálnírearanže TCR delta Závěr: B-CLL (Matutes 4/5) s koexpresí CD8 „bifenotypová CLL“
Závěry Komplexní přístup v rámci WHO klasifikace– obtížná diagnostika, panel expertů Synergický diagnostický efekt jednotlivých modalit Imunocytologický nález doplňuje názor patologa Výrazná cytomorfologická variabilita T-lymfomů se specifickými rysy některých entit Nezastupitelné místo FCM imunofenotypisace zejména u leukemi- sovaných procesů (snadná dostupnost materiálu, rychlost, široký rozsah vyšetřených antigenů) Problematické FCM stanovení klonality v T-linii zejména u nevý- razných patologií Molekulární genetika na rearanži genu pro TCR
T-PLL • T-LGL leukémie • Sézaryho syndrom • Reaktivní T-lymfocytosa