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Malattia di Ebstein

Malattia di Ebstein. Gabriele Vignati. 2° Congresso Nazionale SIEC. Napoli 15 aprile 2011. Malattia di Ebsetin. Incidenza 1:100.000 0.5% di tutte le cardiopatie congenite. Anomala struttura della valvola tricuspide. dislocazione apicale lembi valvolari

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Malattia di Ebstein

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Presentation Transcript

  1. Malattia di Ebstein Gabriele Vignati 2° Congresso Nazionale SIEC Napoli 15 aprile 2011

  2. Malattia di Ebsetin Incidenza 1:100.000 0.5% di tutte le cardiopatie congenite Anomala struttura della valvola tricuspide dislocazione apicale lembi valvolari atrializzazione porzione di afflusso VD insufficienza valvolare

  3. Malattia di Ebsetin Fasi di sviluppo della valvola tricuspide RV RV RV RV RA RA RA RA

  4. Caratteristiche anatomiche Malattia di Ebstein • Lembi dislocati: settale e posteriore • Lembo anteriore con normale inserzione anulare, ampio, possibili inserzioni cordali brevi • Displasia lembi e apparato cordale • Porzione ventricolare atrializzata con scarso contenuto di miociti • Spiccata trabecolatura apicale • Infundibolo dilatato

  5. Anomalie associate Malattia di Ebstein • DIA, FOP in 50% dei casi • WPW nel 30% dei casi • Stenosi/atresia polmonare • TCGA

  6. Fisiopatologia Malattia di Ebstein Ridotta funzione VD (piccole dimensioni VD) Insufficienza tricuspidale Aumento pressioni AD Dilatazione AD-VD Contrazione asincrona porzione atrializzata Shunt dx-sin se DIA/FOP

  7. Malattia di Ebstein Valutazione anatomia Valutazione VD -dimensioni -funzione ECO Valutazione VS -funzione Valutazione funzione valvolare

  8. Malattia di Ebstein Valutazione anatomia valvola tricuspide

  9. Parasternale asse lungo Malattia di Ebstein

  10. Malattia di Ebstein 4 camere apicale 4 camere sottocostale

  11. Malattia di Ebstein Parasternale asse breve e fuori asse rv lv ra

  12. Malattia di Ebstein Vari gradi di dislocazione dei lembi valvolari Diversa estensione componente atrializzata

  13. Malattia di Ebstein Valvola tricuspide displasica Corde brevi Fusione lembo settale al posteriore

  14. Malattia di Ebstein Valutazione lembo anteriore -dimensioni -mobilità -apparato tensore

  15. Malattia di Ebstein Valutazione entità rigurgito tricuspidale

  16. Malattia di Ebstein Entità insufficienza tricuspidale Non sempre correla con entità dislocazione lembi

  17. Malattia di Ebstein Caratteristiche VD VD molto trabecolato Dilatazione aneurismatica porzione atrializzata VD

  18. Malattia di Ebstein Definizione VD funzionale C Rapporto area FVD/AVD+FVD > 35% Rapporto distanza AB/AClieve <0.4 moderato 0.4-0.6 severo >0.6 FVD AVD B A

  19. Valutazione ventricolo sinistro Malattia di Ebstein -Disinergia setto -Modificazioni riempimento

  20. Patologie associate Malattia di Ebstein • Difetto interatriale • Stenosi polmonare • Inversione ventricolare

  21. Malattia di Ebstein Conclusioni • Eco metodica valutativa di 1° scelta • Definizione caratteristiche tricuspide: • -entità dislocazione lembi set. e post. • -caratteristiche lembo ant.(scelta tipo chirurgia) • -entità rigurgito • Definizione caratteristiche VD • -possibilità chirurgia • -tipo chirurgia (plastica-plastica+Glenn, sost.valv.) • Patologie associate sempre da ricercare

  22. Grazie per l’attenzione

  23. www.degasperis.it Questa presentazione sarà disponibile al più presto sul sitodella Fondazione De Gasperis nella sezioneArea Medici

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