1 / 67

EMATOLOGIA PEDIATRICA

EMATOLOGIA PEDIATRICA. Ematopoiesi. Prenatale Divisa in 4 fasi Fase mesoblastica Mesoderma del sacco vitellino, seconda settimana vita intrauterina, le cellule mesenchimali si aggregano a formare isole sanguigne

darin
Download Presentation

EMATOLOGIA PEDIATRICA

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. EMATOLOGIA PEDIATRICA

  2. Ematopoiesi • Prenatale • Divisa in 4 fasi • Fase mesoblastica • Mesoderma del sacco vitellino, seconda settimana vita intrauterina, le cellule mesenchimali si aggregano a formare isole sanguigne • Cellule periferiche danno origine alle pareti dei vasi, mentre le altre divengono eritroblasti e differenziano in eritrociti nucleati • Fase mesoblastica • Sesta settimana di gestazione. • Eritrociti nucleati, verso l’ottava settimana compaiono i leucociti

  3. Ematopoiesi • Fase splenica • Secondo trimestre, prosegue fino al termine della gravidanza, insieme a quella epatica • Fase mieloide • Emopoiesi midollare Inizia fine del secondo trimestre Sviluppo sistema scheletrico induce midollo ad assumere ruolo predominante nella produzione delle cellule ematiche

  4. Erythropoiesis (Formation of RBCs) • Pluripotent stem cell – erythrocytes, leukocytes and platelets and lymphoid cells • Stem cells differentiate under the influence of growth factors • One colony forms the erythrocytes under the influence of erythropoietin and other growth factors.

  5. ERITROPIESI Tempo di produzione – 5 giorni PROERITROBLASTO ERITROBLASTO BASOFILO I ERITROBLASTO POLICROMATOFILO I ERITROBLASTO BASOFILO II • Il citoplasma cambia dal blu all’arancione • diminuzione di RNA • aumento in emoglobina ERITROBLASTO POLICROMATOFILO II GLOBULI ROSSI RETICOLOCITA • Nucleo sempre più piccolo • Cromatina sempre più aggregata ERITROBLASTO ORTOCROMATICO

  6. Rappresentazione schematica di una molecola di HbA. I dischi neri rappresentano i gruppi prostetici.

  7. Geni globinici Cluster non a (cromosoma 11) Cluster a (cromosoma 16)

  8. Simplified representation of the genetic control of human haemoglobin

  9. Le catene emoglobiniche umane

  10. Switch delle catene emoglobiniche umane

  11. L’ESAME EMOCROMOCITOMETRICO • I CONTAGLOBULI di ultima generazione forniscono i seguenti parametri • Conteggio totale dei globuli bianchi (WBC) • Conteggio totale dei globuli rossi (RBC) • Emoglobina (HGB) • Emotocrito (HCT) • Volume corpuscolare medio (MCV) • Contenuto medio emoglobinico (MCH) • Concentrazione corpuscolare media emoglobonica (MCHC) • Conteggio totale delle piastrine (PLT) • Indice di distribuzione volumetrica dei globuli rossi (RDW) • Volume piastrinico medio (MPV) • Indice di distribuzione volumetrica delle piastrine (PDW) • Piastrinocrito (PCT) • Indice di distribuzione della concentrazione emoglobinica (HDW)

  12. Globuli rossi normali

  13. L’ESAME EMOCROMOCITOMETRICO Il LEUCOCITOGRAMMA a 5 o più popolazioni eseguito dai CONTAGLOBULIcon conta differenziale completa distingue le cellule in: Neutrofili Basofili Eosinofili Monociti Linfociti • Inoltre sono presenti flags indicanti la presenza di: • Cellule atipiche e/o blasti • Cellule immature della serie mieloide e/o eritroide • Grado di segmentazione dei neutrofili

  14. Anemia Anemia can be defined as a reduction in the hemoglobin, hematocrit ( % of whole blood that is comprised of red blood cells)or red cell number

  15. Cause delle anemie pediatriche

  16. Fattori anamnestici nella valutazione delle anemie • Età • Anamnesi familiare • Dieta • Farmaci • Diarrea • Infezioni

  17. CLASSIFICAZIONE MORFOLOGICA DELLE ANEMIE MICROCITICHE MCV < Valore normale - ANEMIE SIDEROPENICHE - TALASSEMIE MACROCITICO-MEGALOBLASTICHE MCV > Valore normale - DEFICIT DI FOLATI - DEFICIT DI VIT B12 - SMD

  18. CLASSIFICAZIONE MORFOLOGICA DELLE ANEMIE NORMOCITICHE MCV normale DA RIDOTTA PRODUZIONE DI EMAZIE: - Malattie infiammatorie cr. - Patologie neoplastiche - Nefropatie croniche - Endocrinopatie - An. Aplastiche da farmaci o tossine - Leucemie Da distruzione di emazie in circolo: - Anemie emolitiche Da perdita di gr: - An post-emorragica acuta

  19. Esami • Sideremia • T.B.C.I. • Ferritinemia • Riserve midollari • Sideroblasti • F.E.P. • Hb A2 o F • STfR Anemia sideropenica       N  Talassemia N o  N o  N o  N o  N o  N (o  ) Diagnosi differenziale delle Anemie Microcitiche  N o 

  20. ANEMIA SIDEROPENICA

  21. FABBISOGNO QUOTIDIANO DI FERRO NELLE VARIE ETA’ DELLA VITA mg/die * PRIMA INFANZIA BAMBINI ADOLESCENTI DONNE IN ETA’ FERTILE GRAVIDE MASCHI ADULTI E DONNE IN MENOPAUSA 1.5 mg/Kg ** 4 - 10 10 - 20 7 - 20 28 - 48 ** 5 - 10 * IN PRESENZA DI UN’ASSORBIMENTO PARI AL 10 % ** QUESTE QUANTITA’ SUPERANO L’APPORTO DIETETICO; E’ NECESSARIO INTEGRARE FINO AD UN MASSIMO DI 15 mg/die

  22. ASSORBIMENTO DEL FERRO ALIMENTARE Il Ferro è presente nella carne, nei vegetali, nelle uova diversa biodisponibilità 10 % circa 15 % circa 10 % circa 30 % c circa - VEGETALI - PESCE - UOVA - CARNE

  23. INDICI DI VALUTAZIONE DELLO STATO MARZIALE SIDEREMIA 60 - 170 g/dl CAPACITA’ LEGANTE DEL FERRO NON SATURO NEL SIERO (UIBC= Unsatured Iron Binding Capacity) 100 - 370 g/dl TRANSFERRINA TOTALE (TIBC= Total Iron Binding Capacity) 230 - 430 g/ml 12 - 150 ng/ml FERRITINA F.E.P.1-3 microg/gHB 0.83 - 1.76 mg/l RECETTORE SOLUBILE DELLA TRANSFERRINA (sTfR)

  24. STfR ( RECETTORE SOLUBILE DELLA TRANSFERRINA) GLICOPROTEINA PRODOTTA DALLE CELLULE ERITROPOIETICHE, CIRCOLANTE NEL PLASMA DOVE SVOLGE UN IMPORTANTE RUOLO DI RECLUTAMENTO DEL FERRO, OLIGOMINERALE INDISPENSABILE PER LA SINTESI DELL’EMOGLOBINA E PER LA PRODUZIONE DI NUOVI GLOBULI ROSSI. E’ UN MARCATORE ESTREMAMENTE SENSIBILE DELLA CONCENTRAZIONE DEL FERRO FUNZIONALMENTE ATTIVO.

  25. STfR Utile nella diagnosi di: - anemia sideropenica  - anemia da malattia cronica - N - poliglobulie e policitemie  - terapia con eritropoietina 

  26. SEQUENZA DEGLI EVENTI ASSOCIATI ALLA CARENZA DI FERRO DEFICIT DI FERRO ANEMIA SUBCLINICA ANEMIA CONCLAMATA          • - sTfR • - FERRITINA • - SIDEREMIA • CAPACITA’ LEGANTE • DEL FERRO (TIBC) • SATURAZIONE • TRANSFERRINA (UIBC) • - VCM • - Hb            

  27. PATOLOGIA DEL GLOBULO ROSSO (I) GR N aspetto sugli strisci forma rotondeggiante, a lente biconcava, colore rosso-arancione, dimensioni 8 micron

  28. GRANULOPOIESI MIELOBLASTO PROMIELOCITO MIELOCITO METAMIELOCITO GRANULOCITO CON NUCLEO SEGMENTATO Tempo di produzione – 5-7 giorni BAND FORM GRANULOCITO CIRCOLANTE

  29. CLASSIFICAZIONE CINETICA DELLE NEUTROPENIE

  30. PROMEGACARIOCITA MEGACARIOCITA

  31. CLASSIFICAZIONE DELLE TROMBOCITOPENIE CONGENITE 1

  32. CLASSIFICAZIONE DELLE TROMBOCITOPENIE CONGENITE 2

  33. CLASSIFICAZIONE DELLE TROMBOCITOPENIE ACQUISITE 1

  34. CLASSIFICAZIONE DELLE TROMBOCITOPENIE ACQUISITE 2

  35. PLASMACELLULE

  36. MODIFICAZIONI DELL’EMOCROMO IN CORSO DI INFEZIONE (I) • INFEZIONI BATTERICHE • Significative variazioni del numero, della morfologia e della funzione dei leucociti. • INFEZIONI VIRALI • Modeste variazioni del numero e della funzione dei neutrofili e dei linfociti

  37. MODIFICAZIONI DELL’EMOCROMO IN CORSO DI INFEZIONE (II) • PATOGENESI DELLA NEUTROPENIA • Migrazione dei leucociti circolanti nella sede di infezione non accompagnata da un concomitante flusso di neutrofili dalle riserve midollari • Richiesta sproporzionata di neutrofili nella sede di infezione e deplezione delle riserve midollari • PATOGENESI DELLA NEUTROFILIA • iperplasia della serie mieloblastica e flusso di leucociti midollari nel torrente circolatorio, correlati alla gravità dell’infezione e alla presenza di piogeni

  38. MODIFICAZIONI DELL’EMOCROMO IN CORSO DI INFEZIONE (III) • INFEZIONI BATTERICHE • Fase acuta • Neutrofilia accompagnata o meno da un aumento delle forme immature (a banda, metamielociti, più raramente mielociti e promielociti) ed eosinofilia • Risoluzione • Riduzione della neutrofilia ed incremento nel numero dei monociti seguita da una linfocitosi relativa o assoluta e ricomparsa degli eosinofili • Guarigione • Ritorno nella norma del numero dei linfociti

  39. MODIFICAZIONI DELL’EMOCROMO IN CORSO DI INFEZIONE (IV) • INFEZIONI VIRALI • Fase acuta • Precoce neutropenia accompagnata da linfopenia, seguita da linfocitosi assoluta e persistente; modesto aumento del numero dei monociti e modesta eosinopenia • Occasionale riscontro di neutrofilia iniziale con presenza di forme immature circolanti. • Risoluzione • Ritorno graduale nella norma

  40. MANIFESTAZIONI EMATOLOGICHE IN CORSO DI MALATTIE INFETTIVE IN ETA’ PEDIATRICA • Modificazioni frequenti • Del numero assoluto e della conta differenziale dei leucociti • Modificazioni occasionali • Anemia • Anomalie della coagulazione • Piastrinopenia

  41. ANEMIA EMOLITICA ACUTA EMOGRAMMA Hb , Ht  ,reticolociti = 0 o , sferociti Presenza di emolisine ed agglutinine a freddo e blocco maturativo PATOGENESI MODIFICAZIONI DELL’EMOCROMO IN CORSO DI MALATTIE INFETTIVE IN CORSO DI • Setticemia batterica (streptococcica, stafilococcica, meningococcica, pneumococcica) • Setticemia virale • Setticemia protozoaria (toxoplasmosi, leishmaniosi viscerale, malaria)

  42. ANEMIA EMOLITICA AUTOIMMUNE EMOGRAMMA Hb , Ht  ,reticolociti = 0 o , sferociti PATOGENESI Ab contro Ag dei microrganismi infettanti o contro neo-ag provocati dall’infezione e cross-reagenti con Ag I o i dei GR MODIFICAZIONI DELL’EMOCROMO IN CORSO DI MALATTIE INFETTIVE IN CORSO DI • Rosolia • Morbillo • Epatite A, B • Influenza • Mononucleosi • Inf. mycoplasma • Citomegalovirus • Adenovirus • Herpes simplex • Herpes zoster • Sifilide congenita • Tubercolosi

  43. EMOGLOBINURIA PAROSSISTICA NOTTURNA EMOGRAMMA Hb  (3-4 g/dL),reticolociti = 0  o , sferociti, normoblasti, eritrofagocitosi PATOGENESI IgG (emolisina bifasica di Donath-Landstein) anti Ag eritrocitari del sistema P MODIFICAZIONI DELL’EMOCROMO IN CORSO DI MALATTIE INFETTIVE IN CORSO DI • Morbillo • Parotite • Varicella • Influenza • Mononucleosi • Infezioni virali respiratorie

  44. ERITROBLASTOPENIA TRANSITORIA EMOGRAMMA Hb 3-9 g/dL ,reticolociti  PATOGENESI Blocco maturativo dell’eritropoiesi MODIFICAZIONI DELL’EMOCROMO IN CORSO DI MALATTIE INFETTIVE IN CORSO DI • Infezioni virali respiratorie • Infezioni virali gastrointestinali

  45. MONONUCLEOSI INFETTIVA • Entro due settimane dall’esordio • Anemia emolitica autoimmune (0,4-3% dei casi) • GB: 20.000/mmc (talora fino a 50.000/mmc) linfocitosi assoluta o relativa con 20% di forme atipiche (T-linfociti), persistente per 4-12 settimane • Nella seconda – terza settimana dall’esordio • Neutropenia autoimmune in genere transitoria • Presenza di granulazioni tossiche (corpi di Dhole) • Modesta piastrinopenia transitoria (nel 50% dei casi) possibile marcata piastrinopenia autoimmune MODIFICAZIONI DELL’EMOCROMO IN CORSO DI MALATTIE INFETTIVE

  46. ESANTEMA CRITICO O VI MALATTIA • Nelle prime 24-36 ore • GB: 20.000/mmc • Neutrofilia assoluta • Nella seconda – terza giornata • Leucopenia • Neutropenia • Linfocitosi relativa • Rara piastrinopenia MODIFICAZIONI DELL’EMOCROMO IN CORSO DI MALATTIE INFETTIVE Ritorno nella norma entro 1 settimana

More Related