Tumores Mamarios en Niños y Adolescentes .

1. Tumores Mamarios en Niños y Adolescentes . L. Ibáñez, C. Gallego, P. Díez, R. Cano, E. Salvador, E. Monedero; Madrid/ES Hospital Universitario 12 de Octubre Madrid España

2. INTRODUCCIÓN • Las masas mamarias son una patología infrecuente en la edad pediátrica .(1) • El espectro de enfermedades es diferente al de los adultos, siendo la mayor parte de las lesiones benignas (2) • Los ultrasonidos son el método de imagen ideal para el estudio de las mamas en la edad pediátrica, ayudando a caracterizar muy bien las masas palpables .(2)

3. INTRODUCCIÓN • El conjunto de patologías más frecuentes a estas edades es: • Lesiones Benignas: • Ginecomastia • Quistes • Fibroadenoma • Ganglios linfáticos • Ectasia Ductal • Infección • Lesiones Malignas: • Tumores primarios • Metástasis

4. LA MAMA NORMAL CON US: • Las células precursoras del tejido mamario se originan durante la 5ª semana de la vida embrionaria.(3) • Tan solo la porción correspondiente al 4º espacio intercostal es la que se desarrolla. (3) • Bajo la influencia hormonal durante la maduración sexual, el tejido mamario aumenta de tamaño apareciendo los elementos glandulares, aumentando también el volumen de tejido adiposo subcutáneo y conectivo, proliferando también los ductos. (3) • El desarrollo mamario normal puede ser asimétrico, pudiendo ser percibido como un bulto (1) Localización de las líneas mamarias

5. LA MAMA NORMAL CON US: • El desarrollo normal del tejido mamario se ha clasificado en los estadios de Tanner: (1,2) • Tanner I:Tejido hiperecogénico retroareolar. • Tanner II:Nódulo retroareolar hiperecogénico con un área o cicatriz central hipoecoica. • Tanner III:Tejido glandular hiperecogénico que se extiende más allá de la areola con un área hipoecogénica espiculada central. • Tanner IV:Tejido de predominio hiperecogénico, la mayor parte del tejido fibroglandular periareolar muestra un nódulo hipoecoico en región central. • Tanner V:Aumento del tejido adiposo subcutáneo, desapareciendo el nódulo central hipoecoico.

6. Areola TANNER I: Niña de 1 año. Tejido isoecogénico retroareolar. Areola TANNER II: Nódulo hiperecogénico retroareolar con cicatriz hipoecoica central. Areola Areola TANNER III: Tejido hiperecogénico extendiéndose mas allá de la región retroareolar, con cicatriz central. DCHA IZQ

7. TANNER IV: Niña de 13 años: Tejido glandular hiperecogénico extendiéndose más allá de la región retroareolar con cicatriz central hipoecoica. Nótese la mejor diferenciación de los ductos. MAMA IZQUIERDA TANNER V: La misma niña y glándula contralateral: El tejido glandular hiperecogénico con mayor cantidad de tejido adiposo y sin nódulo central. MAMA DERECHA

8. GINECOMASTIA • Desarrollo excesivo de la mama en el varón, puede ser unilateral, bilateral o asimétrica (2). • Tiene tres picos de incidencia: (1,6) • Neonatal:Secundario a la circulación maternal de estrógenos y a la lactancia. • Adolescencia:La estimulación hormonal (disminuye la ratio testosterona/estrógenos) induciendo ginecomastia en el 60% de los varones entre 13 y 14 años. • Ancianos:Drogas (esteroides, isoniacida, marihuana), obesidad, hipogonadismo, enfermedades hepáticas… Incrementan los niveles de estrógenos.

9. GINECOMASTIA • US: Tejido mamario (hipoecoico) palpable en región subareolar (1). DERECHA IZQUIERDA NIÑO DE 12 AÑOS CON MASA DOLOROSA PALPABLE EN MAMA DERECHA:Ginecomastia puberal asimétrica: Desarrollo bilateral del tejido mamario, más pronunciado en la región retroareolar.

10. QUISTES • Se trata de la segunda lesión más común del tejido mamario (1,2). • Pueden ser solitarios o múltiples Y NO ESTAR ASOCIADOS A ENFERMEDAD FIBROQUÍSTICA (2). • Son secundarios a la dilatación de los lobulillos acinares como resultado de la obstrucción del ducto o a una alteración del balance entre secreción y reabsorción (1). • Se suelen localizar en región retroareolar. • Miden entre 1 y 5 cm. de diámetro.(2)

11. QUISTES • US: (4) • Redondeados u ovalados. • Márgenes bien circunscritos • Anecoicos con refuerzo posterior y sombras laterales NIÑA DE 3 AÑOS CON FIEBRE Y MASA DOLOROSA PALPABLE EN MAMA DERECHA : Lesiones quísticas retroareolares, hipoecoica y anecoica. La primerera corresponde a un absceso (flecha amarilla) y la segunda a un quiste simple (flecha verde)

12. NIÑA DE13 AÑOS CON UN ABSCESO EN LA MAMA CONTRALATERAL: Un quiste simple (flecha amarilla) se visualiza en el tejido retroareolar (flecha verde) de la mama izquierda.

13. FIBROADENOMA • Masa sólida más frecuentemente intervenida en la mama de la población pediátrica y adolescente (1). • Clínicamente aparece como una masa móvil, no dolorosa, más frecuente en cuadrantes superiores (4). • La mayor parte crecen lentamente, con unos diámetros máximos entre 2 y 3 cm (4). • Si se vuelven demasiado grandes (>500g) se les denomina fibroadenoma gigante, que tiende a crecer rápidamente produciendo una notable asimetría de las mamas (5).

14. US: • Forma redondeada u oval, pudiendo mostrar macrolobulaciones (1,2). • Bien circunscritos (1,2) con interior hipoecoico y homogéneo. (4) • Múltiples en 10-15% de los casos (2,5). • La mayoría sin color en el modo Doppler (67%), pudiendo mostrar en menor medida (33%) flujo central (2).

15. NIÑA DE 16 AÑOS CON MÚLTIPLES MASAS PALPABLES EN LA EXPLORACIÓN FÍSICA DE AMBAS MAMAS: Pequeñas y múltiples lesiones hipoecoicas, bien circunscritas, algunas de ellas ovales (flecha verde) y otras lobuladas (flecha amarilla).

16. ECTASIA DUCTAL • Dilatación de los ductos glandulares, involucrando tanto a los pequeños ductos periféricos, como a los más centrales (1). • Es una entidad rara de mayor incidencia en neonatos varones, y generalmente de manera unilateral (7). • Etiología desconocida, aunque histológicamente no se demuestra obstrucción, por lo que todo parece obedecer a una alteración en el balance hormonal (6,7). • Clínicamente cursa con aumento doloroso de la mama (1) que puede acompañarse de secreción sanguinolienta por el pezón (1,2,6 ) • La resolución suele ser espontánea, aunque en algunos pacientes los síntomas cesan tras la suspensión de la lactancia materna, reforzando la teoría hormonal (6).

17. US: • Muchos o un único ducto dilatado en región retroareolar. • Los ductos pueden ser de diferente diámetro, generalmente mayor en los de la periferia que los centrales. • En la mayor parte de los casos suele ser unilateral (7), aunque en nuestra experiencia hemos observado un componente de dilatación bilateral en todos los casos.

18. DCHA IZQ DCHA IZQ NEONATO DE 14 DIAS CON SOSPECHA CLÍNICA DE MASTITIS IZQUIERDA. Desarrollo asimétrico del tejido mamario izquierdo con pequeñas estructuras tubulares anecoicas, representando un grado bajo de ectasia ductal. En la mama derecha se visualizan dos estructuras quísticas (flechas verdes) secundario a una gran dilatación de un ducto periférico.

19. DCHA IZQ VISION SAGITAL DE MAMA DERECHA VISION SAGITAL DE MAMA IZQUIERDA ECTASIA DUCTAL BILATERAL EN UN NIÑO DE 3 DÍAS CON AUMENTO DOLOROSO DE AMBAS MAMAS. Afectación asimétrica de ambas glándulas. Múltiples túbulos ectásicos ocupan totalmente la glándula (flechas verdes) estando los periféricos más dilatados que los centrales. VISION CORONAL DE AMBAS MAMAS

20. FLUJO DOPPLER ENTRE LOS DUCTOS DILATADOS

21. CHICO DE 15 AÑOS CON AUMENTO BILATERAL DE AMBAS GLÁNDULAS. Dilatación de un sólo ducto retroareolar. No se demuestra ectasia en la glándula derecha. MAMA IZQ MAMA IZQ

22. INFECCIÓN: MASTITIS • Las lesiones mamarias inflamatorias pueden ocurrir en cualquier edad pediátrica, aunque son mas frecuentes en recién nacidos a término entre 1y 5 semanas de edad. • Los microorganismos más frecuentes son el estafilococo y el estreptococo (1,2,4). • Pequeñas fisuras a lo largo de la superficie cutánea ayudan a la diseminación de la infección. • Suele ser unilateral y se presenta como una masa dolorosa con eritema cutáneo (5) • Las mastitis no puerperales pueden presentarse de manera periférica o subareolar (1). • US: Masa compleja o sólida. Doppler incremento del flujo de predominio central (2).

23. NEONATO DE 8 DIAS CON FIEBRE, MAMA DERECHA DOLOROSA Y AUMENTADA DE TAMAÑO. Aumento del tejido glandular derecho con disminución de su ecogenicidad y aumento del flujo doppler, en comparación con la glándula izquierda, que muestra un pequeño grado de ectasia ductal (flechas verdes) DCHA IZQ DCHA IZQ

24. DCHA IZQ NIÑO DE 12 DIAS CON MASA PALPABLE, DOLOROSA E INDURADA EN MAMA DERECHA, CON SÍNTOMAS CLÍNICOS DE INFECCIÓN. Incremento del tamaño del tejido de mama derecha . En modo Doppler se objetiva hiperemia. También existe una pequeño componente de ectasia ductal (flechas verdes). MODO DOPPLER

25. NIÑA DE 9 AÑOS CON MASA EN MAMA IZQUIERDA Y FIEBRE. En región retroareolar se visualiza una masa heterogénea (flechas verdes) con áreas quísticas en su interior (flechas amarillas) CONTROL ECOGRÁFICO TRAS UN MES DE TRATAMIENTO CON ANTIBIÓTICOS ORALES:Apariencia normal de ambas glándulas con un desarrollo asimétrico. Discreto aumento de la ecogenicidad y del grosor del tejido celular subcutáneo (flechas verdes) en A comparando con glándula contralateral B, probablemente debido a cambios inflamatorios residuales. A B

26. INFECCION: ABSCESO • Puede ser secundario a (1,4): • Evolución de una mastitis previa. • Obstrucción de un ducto. • Infección de un quiste retroareolar. • Irritación o fisuras del pezón. • Celulitis de pared torácica próxima a la mama. • Se manifiesta como una masa dolorosa, indurada y fluctuante, con componente eritematoso. (2).

27. US: • Masa quística o compleja, con refuerzo acústico posterior. • Paredes irregulares mal definidas. • Interior heterogéneo. • Doppler demuestra incremento periférico del flujo (2). • DD con hematoma postraumático o galactocele (4), con apariencia similar en el modo B.

28. NIÑA DE 15 AÑOS CON MAMA DOLOROSA Y FIEBRE. Fig 1: Masa bien definida, heterogénea en región retroareolar: aunque tiene buena transmisón posterior del sonido, tanto las paredes irregulares como el interior heterogéneo sugieren la presencia de absceso como complicación de un quiste retroareolar. Fig 2 Fig 1 Figs 2 y 3:3 Meses mas tarde, pequeño quiste residual, con incremento del flujo doppler periférico. Tracto hipoecoico (flecha verde) contacta con la areola. La paciente refirió salida de secrección purulenta por pezón, lo que sugiere drenaje del absceso a través del ducto previamente obstruido. . Fig 3

29. NIÑA DE 3 AÑOS CON AREA DOLOROSA A LA PALPACIÓN DE MAMA DERECHA Y FIEBRE: Retroareolar (flechas blancas) lesiones quísticas una anecoica y otra ecogénica. La primera corresponde a un quiste simple y la segunda a una abscesificación de un quiste retroareolar. Existen otras lesiones complejas con niveles Fluido-detritus (flechas verdes) con realce acústico posterior. Incremento del flujo doppler periférico rodeando las lesiones ecogénicas.

30. NIÑA DE 11 AÑOS CON MASA DOLOROSA, TENSA Y PALPABLE EN MAMA DERECHA. Gran masa compleja con ecoestructura heterogénea: patrón en anillos concéntricos hipo e hiperecogénicos (flechas verdes), lo que sugiere la presencia de debris y contenido purulento.

31. SECUENCIAS T1RW, T1+C FAT SAT Y T2 RW : En la RM se describe una colección líquida con realce periférico y un septo central (flecha amarilla). El tejido mamario normal ha sido desplazado medialmente (flecha verde).

32. TUMORES MALIGNOS PRIMARIOS • Son extremadamente raros en los niños (1,2). • No hay una buenadiferenciación clínica y radiológica entre tumores benignos y malignos (2). • El tumor maligno más frecuente es el Cistosarcomaphillodes (2), que comprende el 3% de las masas mamarias a estas edades, tan solo descrito en adolescentes.

33. US:Hallazgos similares a los de un fibroadenoma atípico (2,4): • Forma oval. • Márgenes circunscritos. • Ecoestructura heterogénea, de predominio hipoecoico. • Refuerzo posterior. • Variable, pero generalmente vascularización pobre.

34. TUMORES MALIGNOS SECUNDARIOS. • El riesgo de metástasis en la mama de los niños es muy bajo, aunque es más frecuente que los tumores primarios (3). • Rabdomiosarcoma, linfoma no Hodgkin, leucemia y neuroblastoma son los tumores que más frecuentemente metastatizan en la mama a estas edades (1,2) • El rabdomiosarcoma el más frecuente (8).

35. US:Se debe considerar sospechoso si: (1,8) • Nódulos heterogéneos con focos hiperecogénicos. • Márgenes irregulares o microlobulados. • Sombra acústica posterior. • Crecimiento vertical mayor que el horizontal. • Neuroblastoma: Múltiples masas hipoecoicas.

36. CONCLUSIONES: • La primera causa de masas en la mama de los niños es el crecimiento normal del tejido glandular, en mujeres referido a la telarquia y en varones la ginecomastia. • La segunda en frecuencia son los quistes y las infecciones. Siendo estas las causas verdaderamente patológicas más frecuentes. • La ectasia ductal tiene hallazgos específicos en el grupo de los recién nacidos, pudiendo presentarse sin o con mamas dolorosas o descarga sanguinolenta por el pezón.

37. CONCLUSIONES • Los ultrasonidos son el GOLD STANDARD para evaluar la patología mamaria en la edad pediátrica. • Los ultrasonidos discriminan bien entre lesiones quísticas, ectasia ductal o patología inflamatoria, no siendo necesarias más pruebas en estos casos. • La patología neoplásica es extremadamente rara a estas edades, pero puede mostrar hallazgos similares al fibroadenoma.

38. BIBLIOGRAFÍA • Weinstein SP, Conant EF, Orel SG, Zuckerman JA, Bellah R. Spectrum of US findings in pediatric and adolescent patients with palpable breast masses.Radiographics. 2000 Nov-Dec;20(6):1613-21. • García CJ, Espinoza A, Dinamarca V, Navarro O, Daneman A, García H, Cattani A. Breast US in children and adolescents. Radiographics. 2000 Nov-Dec;20(6):1605-12. Review. • Bock K, Duda VF, Hadji P, Ramaswamy A, Schulz-Wendtland R, Klose KJ, Wagner U. Pathologic breast conditions in childhood and adolescence: evaluation by sonographic diagnosis. J Ultrasound Med. 2005 Oct;24(10):1347-54; quiz 1356-7 • Kronemer KA, Rhee K, Siegel MJ, Sievert L, Hildebolt CF. Gray scale sonography of breast masses in adolescent girls.J Ultrasound Med. 2001 May;20(5):491-6; quiz 498. Erratum in: J Ultrasound Med 2001 Aug;20(8):881 • Greydanus DE, Matytsina L, Gains M.Breast disorders in children and adolescents.Prim Care. 2006 Jun;33(2):455-502. Review. • Steven T. Welch, Diane S. Babcock, Edgar T.Ballard. Sonography of pediatric male breast masses: Gynecomastia and beyond. Pediatric Radiology 82004) 34: 952-957 • Shinzo Kitahara, Mineo Wakabayashi, Tadaaki Shiba, Kyoei Nonaka, Hiroko Nonaka, and Izumi Kobayashi. Mammary Duct ectasia in Children Presenting Bloody Nipple Discharge: A Case in a Pubertal Girl. J Pediatridc Surgery 2001 36:E2. • Jean-François Chateil, Frorence Arboucalot, Yves Pérel, Muriel Brun, Martine Boisserie-Lacroix, François Diard. Breast metastases in adolescent girls: US findings. Pediatric Radiology (1998) 28: 832-835.