1 / 23

Aspetti Ortopedici Pediatrici nella Malattia di Ollier

Aspetti Ortopedici Pediatrici nella Malattia di Ollier. S.Boero – S.Riganti IRCCS G.Gaslini Genova Parigi 25 Maggio 2013. Louis Xavier Édouard Léopold Ollier 1830 – 1900 Hotel Dieu Lione. MALATTIA DI OLLIER O ENCONDROMATOSI O DISCONDRODISPLASIA. Affezione congenita

elinor
Download Presentation

Aspetti Ortopedici Pediatrici nella Malattia di Ollier

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript


  1. Aspetti Ortopedici Pediatricinella Malattia di Ollier S.Boero – S.Riganti IRCCS G.Gaslini Genova Parigi 25 Maggio 2013

  2. Louis Xavier Édouard Léopold Ollier 1830 – 1900 Hotel Dieu Lione

  3. MALATTIA DI OLLIER O ENCONDROMATOSI O DISCONDRODISPLASIA • Affezione congenita • Malattia poco frequente (1:100.000) • M=F • Sporadica nella quasi totalità dei casi • Presentazione nelle prime fasi di sviluppo • Infanzia tra II e X anno ma anche a 6-12 mesi • Persistenza in sede endossea (metaf./diaf.) • di tessuto cartilagineo solo parz. • ossificabile con struttura e sviluppo • abnorme

  4. PATOGENESI ……. SCONOSCIUTA • Il meccanismo patogenetico è INCERTO: • ANOMALIA DELL’OSTEOGENESI: • “Nel pieno del tessuto osseo rimangono segregati dei NODULI CARTILAGINEI che proliferano e si arrestano allo stadio dell’encondroma”

  5. QUADRO CLINICO • ASIMMETRIA CORPOREA (es. accorc di un arto anche di 10-20 cm) • DEVIAZIONI VERTEBRALI • INGROSSAMENTO DEI TESSUTI IUXTARTICOLARI • Mano e piede… aspetto a collana di perle (dita bernoccolute con • tumefazioni nodulari grossolane) • MANO DI GOMMA • INTELLIGENZA NORMALE • BASSA STATURA

  6. CLASSIFICAZIONE 1 • FORME MOLTEPLICI: • ENCONDROMATOSIACROFORMA (mani e • piedi) • FORMA A RAGGIO (un osso dell’avambraccio • o della gamba) • FORMA EMILATERALE (gli arti di uno stesso • lato) • FORMA OLIGOTOPA (1 reg. corpo, 2 ossa • adiacenti ad un’articolazione): monomelica / • bimelica / crociata) • FORMA COMPLETA O GENERALIZZATA

  7. CLASSIFICAZIONE 2 • TIPO 1: Mal. Di Ollier:Encondromi multipliossa lunghe eossa piatte ad ecc. cranio e vertebre • TIPO 2: S.me Maffucci (Tipo 1 Con EMANGIOMI CUTANEI MULTIPLI) • TIPO 3: Metacondromatosi(forma aut. dom.)Encondromi + esostosi • TIPO 4: Spondiloencondroplasia (forma aut. rec.)Encondromi ossa tubulari con platispondilia generalizzata • TIPO 5: Encodromi ossa tubulari e piatte con displasia generaliz. corpi vertebrali • TIPO 6: Encondrom. Generalizzata con platispondilia modica e deformità craniche

  8. DIAGNOSI • Esame clinico • Importanti anomalie della crescita ossea (maggiori che nella malattia esostosica) • Le diafisi affette sono corte e slargate e possono portare a deviazioni vicino alle metafisi • Accorciamento ulnare è di solito più rilevante di quello radiale

  9. DIAGNOSI • RX • AREE CONDROMATOSE IRREGOLARI nella regione metafisaria • (aree di tipo cistico di ipertrasparenza) • Ovalari o allungate parallele all’asse long. di solito al centro diafisi • Di solito calcificano con il tempo • Alterazione dell’età ossea (media 0,6+/-1,3 anni) • Distribuzione irregolare delle lesioni (un arto, una metà del corpo, se nell’intero corpo un emilato è più affetto) • SEGNI DI TRASFORMAZIONE MALIGNA  erosione corticale, estensione del tumore nei tessuti molli • Irregolarità della superficie del tumore con difficile demarcazione

  10. PROGNOSI • Soggetti con SOPRAVVIVENZA NORMALE • COMPLICANZE: • Fratture patologiche • Degenerazione tumorale sarcomatosa nel 3-4% • dei casi (Nella s.me Maffucci la deg. tumorale è più frequente)

  11. TERAPIA • CONSULENZA GENETICA • INTERVENTO CHIRURGICO • COME? • QUANDO? • PERCHE’?

  12. TERAPIA QUANDO e PERCHE’? • La deviazione assiale è > 20° • Dismetria è di 7-8 cm • FRATTURE PATOLOGICHE

  13. TERAPIA COME? • CHIRURGICAMENTE: • CON CORREZIONE DEVIAZIONI ASSIALI DEGLI ARTI • RIDUZ. E SINTESI FRATTURE

  14. CON CORREZIONE DEVIAZIONI ASSIALI ARTI INFERIORI DURANTE ACCRESCIMENTO CON 8 PLATE • A FINE ACCRESCIMENTO CON OSTEOTOMIE: • Metodiche tradizionali (non sempre possibili!) • Fissatori esterni (si può associare l’allungamento)

  15. FRATTURE PATOLOGICHE Fissatori esterni (si può associare l’allungamento) IMPORTANTE: quando la frattura si tratta con l’allungamento l’osso diventa normale

  16. FRATTURE PATOLOGICHE

  17. FRATTURE PATOLOGICHE

  18. DISMETRIE E DEVIAZIONI ASSIALI

  19. ARTO SUPERIORE

  20. TERAPIA QUANDO e PERCHE’? • La deviazione assiale è > 10° • Limitazioni articolari

  21. GRAZIE

More Related