1 / 25

Patiënten demonstratie

Patiënten demonstratie. 10-11-04 A. Boreas. Casus. Man, 23 jaar VG: migraine, appendectomie, meerdere schedeltraumata Medicatie: geen Intoxicaties: geen Familieanamnese: gb Sociaal: werkzaam in horeca. Casus. Sinds 4 wk progressieve zeurende hoofdpijn re occipitaal

elsu
Download Presentation

Patiënten demonstratie

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Patiëntendemonstratie 10-11-04 A. Boreas

  2. Casus • Man, 23 jaar • VG: migraine, appendectomie, meerdere schedeltraumata • Medicatie: geen • Intoxicaties: geen • Familieanamnese: gb • Sociaal: werkzaam in horeca

  3. Casus • Sinds 4 wk progressieve zeurende hoofdpijn re occipitaal • Laatste week misselijk en braken • Houdingsafhankelijke draaiduizeligheid • Wankel lopen • Af en toe dubbelzien bij kijken naar re

  4. Casus • Neurologisch onderzoek: • Breedbasisch gangpatroon, verder gb. • DD: RIP stam/cerebellum RIP cerebrale hemisfeer met druk op stam/cerebellum (perifeer vestibulair beeld) (status migrainosus)

  5. CT-hersenen zonder/met contrast

  6. MRI: T1-T2-T1 met contrast

  7. Differentiaal diagnose • Hemangioblastoom • Epidermoid cyste • Pilocytair astrocytoom • Metastase • Abces • Resectie hemangioblastoom

  8. Hemangioblastoom • Man:vrouw = 1:1 • Ca. 10% van alle tumoren in ASG (meest voorkomende bij volwassenen) • Gem. leeftijd 43 jaar

  9. Hemangioblastoom CZS • 75% cerebellum: 30-40% solide, rest cysteus • 10% medulla oblongata • 14% ruggemerg: intramedullair/ extramedullair-intraduraal/extraduraal • 1% supratentorieel: convexiteit/hypofysesteel/in ventrikel/in n.opticus

  10. Pathologie/histologie • Solide en cysteus gedeelte tumor. • Solide gedeelte: capillairen (1 laag endotheel). Pericyten. Stroma cellen: nucleus aan rand, vacuolen gevuld met vet en glycogeen. Kunnen erythropoietine produceren. Produceren vasculaire endotheliale groeifactor.

  11. Pathologie

  12. Hemangioblastoom • Theorie: ontstaan uit meningen? Uit ectoderm? • 15-50% heeft mutatie in VHL gen op chromosoom 3p25: tumor supressor gen.

  13. Behandeling • Cyste: drainage en resectie • Solide tumor: resectie, evt pre-operatieve embolisatie. < 3cm stereotactische radiochirurgie • < 10% recidief

  14. Syndroom v. Von Hippel Lindau (VHL) • 1904: Eugen van Hippel retinaal hemangioblastoom • 1926: Arvid Lindau beschrijft combinatie hemangioblastoom retina, CZS, cysten pancreas, nier, bijniermerg, lever en epididymis

  15. VHL • Autosomaal dominant • Prevalentie 2-3/100.000 • 1e manifestatie tussen 20-40 jaar • Overlijden tgv meta’s Grawitz tumor of cerebellair hemangioblastoom

  16. VHL • Combinatie van hemangioblastoom retina, CZS, cyste pancreas, nier, bijniermerg, lever, epididymis, interne gehoorgang of ductus van Gartner • VHL: min 1 lesie en pos fam. anamnese • Geïsoleerde VHL: 2 of meer hemangioblastomen of 1 hemangioblastoom in combi met viscerale afw.

  17. VHL retina • histopathologisch identiek aan CZS hemangioblastoom. • 43-68% 1e manifestatie • Visusdaling/gezichtsvelddefect • Soms spontane regressie • Diathermie/laser/cryocoagulatie

  18. VHL CZS • Bij 40% 1e manifestatie • Bij 40-50% multipele lesies • Symptomatologie tumor ASG 15 jaar eerder dan bij sporadische vorm

  19. VHL nieren • Grawitzca of cysteus proces • Meta’s Grawitzca: lymfeklieren, lever, bot, hersenen. Indien tumor < 3 cm: geen meta’s

  20. VHL bijniermerg • Feochromocytoom bij 0-35% van pten • Kan maligne ontaarden • (nor)adrenaline en afbraakproducten (VMA) bepalen • resectie

  21. VHL pancreas • O.a. benigne sereus cystadenoom of adenoca. • Bij 12% de enige abdominale manifestatie • Resectie, stent of bypass

  22. VHL oor • Tumor saccus endolymfaticus in os petrosum • Papillair adenoom, laaggradig adenoca • Kliniek: gehoorsverlies, oorsuizen, vertigo, n. facialis lesie, ataxie etc • Geen metastasering

  23. VHL epididymis/ductus van Gartner • Epididymis cyste en cystadenoom bij 54% pten. Afname fertiliteit • Cyste ductus van Gartner

  24. Screening VHL • Familie anamnese, DNA onderzoek • RR, erytrocyten, HT • Icc oogheelkunde • CT abdomen, kleine bekken • MRI CZS + binnenoor • 24-uurs urine • Audiogram

  25. VHL en prognose • Recidief vorming mogelijk

More Related