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Linfoma

Linfoma. Dra. Gabriela Granados Brenes Hematología. Linfoma. Enfermedad maligna que afecta a las células del sistema linfático.

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Presentation Transcript

  1. Linfoma Dra. Gabriela Granados Brenes Hematología

  2. Linfoma • Enfermedad maligna que afecta a las células del sistema linfático. • Como grupo los linfomas se incluyen en la categoría de trastornos linfoproliferativos, que también abarca las leucemias linfocíticas agudas y crónicas y la macroglobulinemia de Waldeström

  3. Sistema linfático

  4. Clasificación • Primer reporte Thomas Hodgkin 1832 • Samuel Wilkis, describió enfermedad de Hodgkin • Inicio del siglo 20 Identificación de la célula de Reed-Stemberg

  5. Descripción de linfoma de Hodgkin por Wilkes • “Un aumento gradual y progresivo de los ganglios linfáticos que suele comenzar en la región cervical y se extiende por todos los tejidos linfoides del cuerpo, formando crecimientos nodulares en los órganos internos que derivan en anemia y una caquexia generalmente letal”

  6. Clasificación • 1930-1940 Primera clasificación • Morfología y comportamiento clínico • 1956 Clasificación de Rappaport • Incorporó pronóstico • 1960-1970 Descripción de los linfocitos T,B y NK • 1994 REAL • Incluyó características inmunológicas y genéticas

  7. Clasificación • OMS 2008 • Combinación de características morfológicas y un panel de marcadores celulares

  8. Marcadores celulares Tdt CD 20 Precursor linfoide CD79 Linfocito B maduro CD79 Identificación de las células

  9. OMS 2008 Subtipos de linfoma B en adultos

  10. Epidemiología • 14% Linfoma de Hodgkin • Segunda y cuarta década de la vida • Mayores de 50 años • 80% Linfoma No Hodgkin • Linfomas de bajo grado: quinta o sexta década de la vida • Linfomas agresivos: Menores de 30 años

  11. Epidemiología Linfoma No Hodgkin • Estados Unidos 2005 • Afecta 20/100000 personas • 4% de todos los cánceres diagnosticados • 56390 casos nuevos/año • 19200 muertes/año

  12. Epidemiología Linfoma No Hodgkin • Globalmente mayor incidencia en hombres • Geografía: Más común en países desarrollados • Mayor tasa: Estados Unidos • Menor tasa: China y Tailandia • Burkitt endémico :Africa

  13. Sobrevida a los 5 añosLinfoma No Hodgkin • 28% 1950-1954 • 55% 1992-1998 • 66,8% 2002-2004

  14. Factores implicados en el desarrollo de linfoma • Agentes físicos y químicos • Radiación, pesticidas, quimioterapia. • Agentes infecciosos • EBV, HIV • Enfermedades autoinmunes • Anomalías cromosómicas

  15. Translocaciones frecuentes en los Linfomas No Hodgkin

  16. Presentación clínica • 2/3 de los pacientes Adenopatías • Consistencia firme • Duros o ligeramente elásticos • Adheridos a planos profundos • Múltiples • No duelen al palparlos • Miden más de 2cm de diámetro

  17. Presentación clínica • Síntomas sistémicos (Síntomas B) • Fiebre inexplicada • Sudoración nocturna • Pérdida de peso (más de 10% en seis meses)

  18. Presentación clínica • Síntomas locales por obstrucción ganglionar a nivel de tórax o abdomen. • p.ej • Tos, disnea, dolor torácico, síndrome de vena cava superior.

  19. Presentaciones extraganglionares • Sitios más frecuentes • Piel • Linfoma cutáneo T

  20. Tracto gastrointestinal

  21. Médula ósea • Médula ósea • Linfoma linfocítico con infiltración a M.O.

  22. Médula ósea Linfoma No Hodgkin Del manto

  23. Sistema Nervioso Central

  24. Frotis líquido articular en linfoma óseo

  25. Diagnóstico • Método estándar para diagnóstico es la biopsia excisional de tejido comprometido • NO SIRVE BAAF

  26. BAAF • Baja sensibilidad y diagnóstico equivocado • Correlacionado con biopsia excisional en un estudio de Arizona • 12% de 67coincidió con inmunofenotipo • 2% de 43 coincidió con morfología • Hehn ST, Grogan TM,Miller T: J Clin Oncol 22:3046-3052,2004.

  27. Confirmación diagnóstica • Inmunohistoqímica • Correlaciona la morfología de la célula del linfoma con anticuerpos reactivos en tejidos parafinados.

  28. InmunohistoquímicaGanglio linfático CD20+

  29. Citometría de flujo • Utiliza anticuerpos monoclonales marcados con fluorocromos • Mide las propiedades físicas y fluorescentes de grandes cantidades de células • Util en sangre periférica, aspirado de médula ósea, fluidos de serosas, líquido cefalorraquídeo y suspensiones celulares de tejidos de biopsia

  30. Citometría de flujoLinfoma de Burkitt

  31. Inmunofenotipo

  32. Abordaje para establecer estadio clínico • Examen Físico • Laboratorio • Hemograma, pruebas de función hepática y renal. • HIV • TAC tórax, abdomen y pelvis • Biopsia de médula ósea

  33. Estadios ClínicosAnn Arbor

  34. Indice Pronóstico Internacional Factor Adverso • Edad >60 years • Estado funcional > 3 limitado • DHL > límite normal • Sitios extranodales > 2 sitios • Estadio (Ann Arbor) III or IV

  35. Tratamiento Individualizado para cada tipo de tumor y paciente

  36. Tratamiento • Quimioterapia convencional • Radioterapia • Inmunoterapia • “Terapia blanco” • Trasplante de médula • Autólogo • Alogénico

  37. Tratamiento Intención • Curativa • LNH DCG-B • LNH Burkitt • Alcanzar sobrevida prolongada libre de enfermedad • LNH Folicular • LNH Manto

  38. Tratamiento • Quimioterapia • Vinca rosea • CHOP • Ciclofosfamida • Vincristina • Prednisona • Epirrubicina

  39. Tratamiento • Radioterapia

  40. Tratamiento • Inmunoterapia • Anticuerpos monoclonales • Rituximab CD 20 Linfocito B Maduro

  41. Importancia de los anticuerpos monoclonales • Terapia dirigida a la célula blanco • Menor toxicidad • Combinado con quimioterapia Aumento en la respuesta al tratamiento y sobrevida global sin importar • Edad • Estadio clínico • Indice pronóstico internacional

  42. Toxicidad de la quimioterapiaAguda • Alopecia • Anemia • Leuopenia • Mucositis • Nausea/vomito • Neuropatía • Neumonitis • Trombocitopenia

  43. Toxicidad de la quimioterapiay radioterapia Largo plazo • Segundas neoplasias • Leucemia aguda • Toxicidad cardiovascular • Cardiomiopatía no isquémica • Fibrosis pericárdica • Toxicidad Endocrinológica • Hipotiridismo • Azospermia • Falla ovárica

  44. Caso clínico • Femenina 40 años • Conocida sana • Ingresó por síndrome de vena cava superior • Historia de varios meses de evolución de tos, disnea, pérdida de peso y fiebre de predominio nocturno.

  45. Caso clínicoRadiografía de tórax

  46. Caso clínico • Se le documentó por biopsia • Linfoma No Hodgkin Difuso de Células Grandes B • Primario de Mediastino • Estadio IB Bulky • Recibió 8 ciclos de R-CHOP • Radioterapia a Mediastino con acelerador lineal

  47. LNH MediastinoTratamiento R-CHOP

  48. Muchas Gracias Preguntas ??

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