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B.O.O.P « Pneumopathie organisée »

B.O.O.P « Pneumopathie organisée ». “Bronchiolite oblitérante et pneumonie en voie d’organisation” Juin 2002 Dr. Ch. Mathez, méd ass DMI-SAMA. Pneumopathie organisée. Introduction Terminologie Tableau clinique Etiologie Histologie Diagnostic Traitement & Evolution.

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  1. B.O.O.P« Pneumopathie organisée » “Bronchiolite oblitérante et pneumonie en voie d’organisation” Juin 2002 Dr. Ch. Mathez, méd ass DMI-SAMA

  2. Pneumopathie organisée • Introduction • Terminologie • Tableau clinique • Etiologie • Histologie • Diagnostic • Traitement & Evolution

  3. Pneumopathie organisée • BOUPS... • Oups… non, euh: • BOOP !?! • Oups… non, euh: • = Bronchiolite oblitérante et pneumonie en voie d'organisation !

  4. Pneumopathie organiséeIntroduction • Connaissance histologique: 100 ans ! • Redécouverte - 15 ans • Syndrome clinico-pathologique • = Bronchiolite oblitérante et pneumonie en voie d'organisation • = Bronchiolitis Obliterans Organising Pneumonia (BOOP)

  5. Pneumopathie organiséeIntroduction •  rép.inflammatoire + fibroproliférative • () connaissances médicales=> évoqué DD opacités pulmonaires. • Grande efficacité ttt corticoïde • Difficultés…- Pièges diagnostiques- Evolution inhabituelle & rechutes

  6. Pneumopathie organiséeTerminologie • Acronyme “BOOP” (1985) => confusion- Bronchiolite oblitérante(Bronchiolitis Obliterans)- BOOP(Bronchiolitis Obliterans Organising Pneumonia) • 2 entités: clinique et histologique.

  7. Pneumopathie organiséeTerminologie « Bronchiolite oblitérante » • Lésions = srt. Bronchiolaires • Tableau clinique: • Maladie des voies aériennesavec syndrome obstructif

  8. Pneumopathie organiséeTerminologie « Bronchiolite oblitérante »

  9. Pneumopathie organiséeTerminologie « Bronchiolite oblitérante »

  10. Pneumopathie organiséeTerminologie «  BOOP  » • Lésions = srt. Alvéolaires • Tableau clinique: • Maladie des espaces aériens distaux avec léger syndrome restrictif.

  11. Pneumopathie organiséeTerminologie «  BOOP  »

  12. Pneumopathie organiséeTerminologie «  BOOP  »

  13. Pneumopathie organiséeTerminologie «  BOOP  » • Terme « BOOP » = peu approprié !accorde importance atteinte bronchiolaire, svt mineure<==> pneumopathie organisée(Organising Pneumonia).

  14. Pneumopathie organiséeRX avec DD« Oups… Boups... ou BOOP ? »

  15. Pneumopathie organisée«  Tableau clinique » • Pas spécifique • Simule svt pneumonie infectieuse==> instaurer AB-thérapie empirique. • Absence efficacité ttt...==> diagnostic initial ?==> ad examens + approfondis ! • Maladie s ’installe en subaigu...

  16. Pneumopathie organisée«  Tableau clinique » • jours / semaines • toux sèche • dyspnée • fièvre • asthénie • amaigrissement

  17. Pneumopathie organisée«  Tableau clinique » • Auscultation: râles crépitants • Labo: syndrome inflammatoire • LBA: alvéolite mixte * lymphocytose prédomine (20 à 40%) * élévation PMN (10%) + éosino (5%) • Spiro: * léger syndrome restrictif *  diffusion CO * hypoxémie modérée

  18. Pneumopathie organisée«  Tableau clinique » • RX: + typique + fréquente (70%)= forme plurifocale * condensations multiples bilatérales, sous-pleurales, * bronchogramme aérique * opacités en « verre dépoli » • élément caractéristique= « opacités “migratrices” »

  19. Pneumopathie organisée«  Tableau clinique » • 2e = forme infiltrante diffuse (10-20%)DD = pneumopathie interstitielle. • 3e = opacité unique condensation / nodule LS (5-10%) ==> suspicion de néoplasie (?) ==> exérèse chirurgicale • rare = nodules multiples cavitaires.

  20. Pneumopathie organisée« Etiologies » • Associée à multiples agents: • 3 groupesI. Cause déterminéeII. Cause inconnue, contexte spécifiqueIII. Idiopathique

  21. Pneumopathie organiséeEtiologies • I. Cause déterminée • = infection(s)bactéries>virales>fungiques>parasites • = médicaments (liste exhaustive) ==> effets pulmonaires indésirables • = toxiques (paraquat, colorant textile)

  22. Pneumopathie organisée« Etiologies » • II. Cause inconnue, contexte spécifique* connectivites - polyarthrite rhumatoïde - myopathies idiopathiques inflamm. - syndrome de Sjögren • syndromes myélo-/lymphoprolifératifs • après transplantation pulmonaire • post RX-thérapie carcinome mammaire

  23. Pneumopathie organiséeEtiologies • III. Idiopathique! majorité = pas de cause identifiablepneumopathie organisée cryptogénique (cryptogenic organising pneumonia)

  24. Pneumopathie organiséeHistologie • Débute par 1 lésion <=> infectieuse, toxique, inconnue… • Epithélium alvéolaire + membranes basales • => exsudation protéines plasmatiques ds espaces alvéolaires. • => activation facteurs de coagulation => Cumul intra-alvéolaire fibrine.

  25. Pneumopathie organiséeHistologie • Amas fibrine = colonisés p/fibroblastes (issus interstice pulmonaire)=> fibroblastes prolifèrent => matrice conjonctive lâche (collagène III + fibronectine) • Tissu de granulation s'organise=> fibreux => espaces alvéolairessans endommager architecture

  26. Pneumopathie organiséeHistologie • “bourgeons” conjonctifs endoalvéolaires = LA lésion histologique élémentaire • ! lésion non spécifique: - cancers pulmonaires opérés (40%) - lésion accessoire (Wegener) - pneumopathie d'hypersensibilité

  27. Pneumopathie organisée

  28. Pneumopathie organiséeDiagnostic • syndrome clinico-pathologique 1) tableau clinique et radiologiqueet 2) lésion histologique • Imagerie => infos utiles, mais DD • LBA = évocateur (diag certitude) • Preuve histologique = recommandée.(biopsie pulmonaire transbronchique)

  29. Pneumopathie organiséeDiagnostic • Histo: vérifier…bourgeons fibroblastiques endo-alvéolaires => lésion principale (?) • Diag sans preuve histo = exception • DD si évolution inhabituelle ?

  30. Pneumopathie organiséeTraitement • caractéristique (!)= sensibilité spectaculaire ttt corticoïde. => amélioration radio-clinique franche • Corticothérapie = 6-12 mois - posologie prednisone (?) - durée optimale (?) => effets secondaires 25% • « schéma thérapeutique standardisé »

  31. Pneumopathie organiséeEvolution • très favorable • N: radiologique + fonctionnelle • séquelles fibreuses... • atteinte parenchymateuse diffuse sévère avec insuff.resp. aiguë ==> décès

  32. Pneumopathie organiséeEvolution • mécanisme corticoïdes pas élucidé - métalloprotéinases ?- phénomènes d'apoptose- fréquentes rechutes (58% à 1an) • => reconsidérer diagnostic… DD !

  33. Pneumopathie organiséeEvolution • légère élévation enzymes hépatiques= prédicteur rechutes ! • survenue rechutes=> pas d'effet sur morbidité / mortalité • pas élément pronostique défavorable

  34. Pneumopathie organisée

  35. Pneumopathie organisée

  36. Merci... The end...

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