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S.G. Anni 42 sesso F Ricovero c/o U.O. Medicina Interna Garibaldi Nesima Motivo del ricovero:

S.G. Anni 42 sesso F Ricovero c/o U.O. Medicina Interna Garibaldi Nesima Motivo del ricovero: Dolore addominale e ascite di ndd. ANAMNESI. Anamnesi familiare negativa Nega patologie degne di nota Non beve alcoolici, non fuma Anamnesi farmacologica negativa.

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S.G. Anni 42 sesso F Ricovero c/o U.O. Medicina Interna Garibaldi Nesima Motivo del ricovero:

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Presentation Transcript

  1. S.G. Anni 42 sesso F Ricovero c/o U.O. Medicina Interna Garibaldi Nesima Motivo del ricovero: Dolore addominale e ascite di ndd

  2. ANAMNESI • Anamnesi familiare negativa • Nega patologie degne di nota • Non beve alcoolici, non fuma • Anamnesi farmacologica negativa.

  3. La paziente riferisce comparsa di dolore epigastrico e progressivo incremento volumetrico dell’addome da circa 1 mese. Su consiglio del medico curante ha eseguito: • Esami ematochimici • RX torace • Ecografia addome superiore ed inferiore • TC Torace ed addome

  4. ESAMI EMATOCHIMICI (esibiti)

  5. RX TORACE (esibito) Cospicuo versamento pleurico destro. Non lesioni a focolaio.

  6. ECOGRAFIA ADDOME (esibita) Versamento ascitico, fegato ingrandito, milza e reni regolari Ovaio sinistro inglobato in complesso solido ad ecostruttura disomogenea.

  7. TAC TORACE-ADDOME (esibita) Versamento pleurico medio-basale destro in assenza di lesioni focali. Non linfonodi aumentati di volume. Fegato aumentato di volume con ipertrofia dello Spigelio e piccola subcentimetrica lesione ipodensa in corrispondenza del VI segmento (Cisti? Secondarismo?). Colecisti contratta, regolare l’asse venoso splenoportale. Nulla da segnalare a carico di reni, surreni, milza, pancreas, vescica ed utero. Non linfonodi aumentati di volume. Ovaie mal valutabili per artefatti contrastografici.

  8. ESAME OBIETTIVO • Peso 69 kg Altezza165 cm BMI 25,3 kg/m2 • Ittero cute e sclere • Apparato cardiovascolare: ndr • Apparato respiratorio: ottusità plessica medio-basale dx. MV assente alla base dx • Apparato digerente: addome globoso con C.O. appianata ed assenza di reticoli venosi superficiali; trattabile alla palpazione superficiale e profonda; non dolente. Ottusità percussoria da versamento ascitico. Fegato palpabile 3 cm oltre l’arcata costale, di normale consistenza, a margini regolari. Milza non apprezzabile • Non linfonodi superficiali apprezzabili • Non edemi declivi

  9. COME PROCEDERE?

  10. CAUSE DI ASCITE

  11. Esami ematochimici di routine • Paracentesi diagnostica su ascite di prima insorgenza • Classe 1, Livello A • Conta Neutrofili (ascite neutra se < 250/ mm3) Classe I Livello A • Serum Albumine Ascites Gradient (SAAG) Accuratezza 97% • Es. Citologico (3 campioni- lettura a fresco) Sensibilità 96,7% Ca 125 ? Classe III, Livello B AASLD, Hepatology 2009 EASL Practise Guidelines J Hepatol 2010

  12. ESAMI EMATOCHIMICI (1)

  13. ESAMI EMATOCHIMICI (2)

  14. PARACENTESI DIAGNOSTICA • Colore del liquido ascitico • Conta neutrofili • Es. Colturale • Es. Citologico • Dosaggio Albumina LIMPIDO, GIALLO CITRINO < 250 cell/mm3 NEGATIVO Rare emazie, mesoteli,granulociti 1,5 gr SAAG= 2,82 gr/dl- 1,5 gr/dl= 1,3 gr/dl SAAG=1,3 SAAG > 1,1 SAAG < 1,1 Cause infiammatorie S. Nefrosica Vasculiti Neoplasie

  15. ECOGRAFIA TRANSVAGINALE Utero ad ecostruttura regolare. Ovaie dx e sn rilevate di dimensioni nella norma ad ecostruttura regolare.

  16. COME PROCEDERE? ASCITE TRASUDATO

  17. 81% 65% 3% Reynolds TB. Ascites. Clin Liver Dis 2000

  18. Cirrosi?

  19. Score di CHILD-PUGH Classe A score 5-6 Classe B score 7-9 Classe C score >10 Classe C 11

  20. Cause Virali • Markers HBV • Anti HCV • Cause Genetiche • Cupremia, • Ceruloplasmina • Ferritina Cause Autoimmuni ANA, AMA, ASMA, LKM Cause Metaboliche NASH evoluta Alcolismo CIRROSI? CLASSE C-11? ECOGRAFIA EPATICA: Fegato aumentato di volume ad ecostruttura omogenea e margini regolari; ipertrofia del caudato versamento ascitico cospicuo, vena porta nei limiti. Milza nei limiti EGDS: Piccola ernia dello jato esofageo; nulla a carico dello stomaco. Minuta erosione ulcerativa sulla parete posteriore del bulbo.

  21. Cause Cardiologiche? • Esame Obiettivo • BNP= 34 • Ecocardio: ventricolo sx nei limiti per dimensioni, spessori e cinesi. Atrio sx nei limiti. Sezioni dx nella norma. Non versamento pericardico. ALTRO ???

  22. Eco Color Doppler Epatico

  23. REFERTO:Lo studio vascolare epatico evidenzia una mancata visualizzazione del ramo di dx delle vene sovraepatiche. La cava inferiore sembra occupata allo sbocco delle sovraepatiche da materiale trombotico endoluminale. Pervio il tronco portale e le sue diramazioni principali.

  24. DIAGNOSI:Sindrome di Budd- Chiari

  25. Manifestazioni cliniche • Fulminante, encefalopatia epatica 5% • Acuta 20% • Subacuta o cronica 60% • Asintomatica (no ascite, no dolore) 15%

  26. Storia Naturale e prognosi • La storia naturale della malattia non è nota; • Le forme asintomatiche hanno una buona prognosi; • Le forme sintomatiche, se non trattate, conducono a morte nel 90% dei casi a 3 anni. • Child- Pugh e MELD score sono scarsi predittori dell’outcome del paziente a lungo termine; Valla DC J Hepatol 2009 Senzolo M et al Digestive and Liver Disease 2010

  27. COME PROCEDERE? Identificare le cause trombofiliche sottostanti • Geneticamente determinate • Acquisite Senzolo M et al. Digestive and Liver Disease 2010

  28. Screening Trombofilia Genetica: • Fattore II (5-7%) e Fattore V Leiden mutati (20-25%) • Deficit proteina C (15-20 %) (Classe 3b Livello B) • Deficit proteina S (5-7%) • Deficit Antitrombina III (5%) Senzolo M et al. Digestive and Liver Disease 2010 Baveno V Consensus J Hepatol 2010

  29. Baveno V Consensus, J Hepatol 2010 Senzolo M et al. Digestive and Liver Disease, 2010

  30. JAK2: mutazione V617F positiva • Ago Aspirato Midollare • Midollo apparentemente normoparenchimale, ad abito reattivo. • BOM • Cellularità del 90%. Iperplasia della serie mieloide, rappresentata prevalentemente da forme immature ed intermedie. Discreta iperplasia della serie eritroide.

  31. SINDROME DI BUDD- CHIARI IN MALATTIA MIELOPROLIFERATIVA CRONICA DIAGNOSI

  32. MALATTIE MIELOPROLIFERATIVE CRONICHE ASSOCIATE A JAK2 + • Mielofibrosi idiopatica • Trombocitemia Essenziale • Policitemia Vera 20-25% Narayanan Menon KV, NEJM 2004 Senzolo M et al. Digestive and Liver Disease 2010

  33. TERAPIA MEDICA • Terapia Anticoagulante Eparina a basso PM (Classe 5 Livello D) TAO? Baveno V Consensus J Hepatol 2010

  34. PREVENZIONE COMPLICANZE IPERTENSIONE PORTALE • Restrizione sodica • Terapia diuretica • Prevenzione EPS Classe 1 Livello A • Prevenzione delle varici esofagee? Baveno V Consensus J Hepatol 2010

  35. BIOPSIA EPATICA? Baveno V Consensus, J Hepatol 2010

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