Gyermeknephrológiai gondozás, veseátültetés, átadás a felnőttgondozásba

1. Gyermeknephrológiai gondozás, veseátültetés, átadás a felnőttgondozásba Dr. Szabó Attila egyetemi docens Semmelweis Egyetem I. sz. Gyermekklinika, Budapest

2. Gyermeknefrológiai gondozás, veseátültetés, átadás a felnőtt-gondozásba Szabó Attila Semmelweis Egyetem, I. sz. (Bókay) Gyermekklinika XVIII. Debreceni NephrologiaiNapok 2013.06.01.

3. Adatok • „Vesebeteg” gyermekek száma több ezer. • Krónikus vesebeteg gyermekek száma ~100. • Végállapotú vesebeteg gyermekek száma ~30-40. Évente ~8-12 új beteg. • Évente vesetranszplantált gyermek ~10-15. • Összes vesetranszplantált gyermek ~100. XVIII. Debreceni NephrologiaiNapok 2013.06.01.

4. Vesetranszplantáltak aránya 7.5% XVIII. Debreceni NephrologiaiNapok 2013.06.01. United Network forOrganSharing

5. Ki számít kiskorúnak? • „ Kiskorú az, aki a tizennyolcadik életévét még nem töltötte be...” Ptk. 12§ XVIII. Debreceni NephrologiaiNapok 2013.06.01.

6. Ki számít kiskorúnak? • „ Kiskorú az, aki a tizennyolcadik életévét még nem töltötte be...” Ptk. 12§ • „ Kiskorú az, aki a tizennyolcadik életévét még nem töltötte be, kivéve, ha házasságot kötött.” Ptk. 12§ XVIII. Debreceni NephrologiaiNapok 2013.06.01.

7. Ki számít kiskorúnak? • „ Kiskorú az, aki a tizennyolcadik életévét még nem töltötte be...” Ptk. 12§ • „ Kiskorú az, aki a tizennyolcadik életévét még nem töltötte be, kivéve, ha házasságot kötött.” Ptk. 12§ • Cselekvőképesség: • Biológiai adottság • Jogi adottság XVIII. Debreceni NephrologiaiNapok 2013.06.01.

8. Életszakaszok http://www.ofi.hu/tudastar/uj-pedagogiai-szemle-110615/nagy-adam-harmadlagos XVIII. Debreceni NephrologiaiNapok 2013.06.01.

9. Életszakaszok • Újszülött • Csecsemő • Kisded • Óvodás • Iskolás • Serdülő • Felnőtt XVIII. Debreceni NephrologiaiNapok 2013.06.01.

10. Krónikus veseelégtelenség okai gyermekkorban Leggyakoribb ok: veleszületett urológiai rendellenességek

11. A krónikus veseelégtelenség„extrarenális” tünetei • Anémia • Csontanyagcsere zavarok • Hipertónia • Fokozott infekciós hajlam • Étvágytalanság • Hormonális eltérések • Növekedési elmaradás • Pszichoszociálisszegregáció XVIII. Debreceni NephrologiaiNapok 2013.06.01.

12. Szomatikus fejlődés elmaradása • Alacsony termet • Mozgáskorlátozottság • Mentális fejlődés elmaradása • Betegséggel együtt jár • Kezelés során alakul ki • Pszichés zavarok • Beilleszkedési problémák • Családok szétesése XVIII. Debreceni NephrologiaiNapok 2013.06.01.

13. XVIII. Debreceni NephrologiaiNapok 2013.06.01.

14. „It is beyond the scope of this guideline to address all issuesrelated to children with CKD, given the heterogeneousnature of this group of individuals who rangefrom newborn to post-adolescents, with specificphysiological differences within each of those groups.” „Ez az irányelv nem foglalkozik minden speciális területtel és kérdéssel, amely a krónikus vesebeteg gyermekekkel kapcsolatos, tekintettel ennek a betegcsoportnak a heterogenitására, az újszülöttkortól a serdülőkor utánig tartó széles koreloszlására és az eltérő korcsoportokra jellemző eltérő élettani folyamatokra.” XVIII. Debreceni NephrologiaiNapok 2013.06.01.

15. Schwartz formula (eGFR)KDIGO 41.3 x testmagasság (m) szérum kreatinin (mg/dl) GFR (mL/min/1.73 m2) = XVIII. Debreceni NephrologiaiNapok 2013.06.01.

16. Glomeruláris funkció: kreatinin metodika függő (Jaffé, enzimatikus) korfüggő befolyásolja: izomtömeg, húsfogyasztás, glomeruláris filtráció

17. GFR (mL/min/1.73 m2) = k = konstans k = 0.33 koraszülött k = 0.45 újszülött 1 évig k = 0.55 1-13 év k = 0.65 serdülő fiúk (lányoknál marad a 0.55) testmagasság cm Szérum kreatinin mg/dl (88,4umol/l=1 mg/dl) Schwartz Formula k x testmagasság (cm) szérum kreatinin (mg/dl) XVIII. Debreceni NephrologiaiNapok 2013.06.01.

18. Néhány gyermekkori probléma XVIII. Debreceni NephrologiaiNapok 2013.06.01.

19. XVIII. Debreceni NephrologiaiNapok 2013.06.01. Vertebra fejlődési zavar Analatresiavagy anus imperforatus Cardialismalformatio (VSD vagy ASD) Tracheoesophagealisfistula vagy trachea stenosis Esophagealisatresia Renalis veleszületett zavarok (obstructívuropatia) Limb (végtag) fejlődési zavar (polydactylia vagy syndactyliavagyhiányzó csont)

20. Műtét előtt Műtét után XVIII. Debreceni NephrologiaiNapok 2013.06.01. Telkes G, ReuszG, Szabó AJ, LangerRM. TransplantProc. 2011 May;43(4):1250-1

21. Prune-Belly szindróma • A hasfal és a hasi szervek izomzatának • fejlődési zavara. • Oka: pontosan nem ismert • Kimenetel: krónikus vesebetegség XVIII. Debreceni NephrologiaiNapok 2013.06.01.

22. Klippel-Trenaunay szindróma XVIII. Debreceni NephrologiaiNapok 2013.06.01. Balázs György felvétele

23. Fiatalok átadása felnőtt gondozásba • Mikor? Meddig lássa gyermekgyógyász? • Hogyan? • Ki vegyen benne részt? • Van-e speciális szabály, javaslat? XVIII. Debreceni NephrologiaiNapok 2013.06.01.

24. Kihez fordulnak a fiatal felnőttek? XVIII. Debreceni NephrologiaiNapok 2013.06.01. Fortuna RJ et al. AcademicPediatrics 2012;12, 405-411

25. XVIII. Debreceni NephrologiaiNapok 2013.06.01.

26. Ki hova kerüljön? • CKD 1-2 stádiumú fiatal az alapellátáshoz, rendszeres kontrollra a betegség pontos leírásával. Amennyiben hipertónia és/vagy proteinuria lép fel felnőtt nefrológiai konzílium szükséges. • CKD3-4 felnőtt nefrológiai centrumba. • CKD 5 felnőtt nefrológiai centrum, dialízis állomással. • Vesetranszplantált felnőtt transzplantációs utógondozó centrumba. XVIII. Debreceni NephrologiaiNapok 2013.06.01.

27. Átmenet-átadás (1) • A gyermek- és felnőtt ellátás közötti átmenet előtt a serdülőt/fiatalt elő kell készíteni az átadásra és a felnőtt gondozó számára minden szükséges és lehetséges információt meg kell adni a betegről. Evidencia: A XVIII. Debreceni NephrologiaiNapok 2013.06.01.

28. Átadás (2) • Az átadásnak egyénre szabottan, a számára előírt terv befejezését követően kell megtörténnie: • Biológiai növekedés befejezése • Szükséges oktatás befejezése • Szociális és pszichoszociális érettség elérése • Az átadásnak a beteg, a beteg hozzátartozója, a gyermek- és felnőtt nefrológus közös megállapodása alapján kell megtörténnie. Evidencia: A XVIII. Debreceni NephrologiaiNapok 2013.06.01.

29. Átadás (2) • Csak stabil, egyensúlyi állapotban történhet meg. • Az iskolai oktatás befejezését követően kerülhet rá sor (általános vagy középiskola). • A betegségének megfelelő más szakterületek specialistáit is be kell vonni az átadásba (különösen fontos az urológus). • Az anyagi megfontolásokat figyelembe kell venni, ezek nem akadályozhatják az átadást (biztosítás). Evidencia: A XVIII. Debreceni NephrologiaiNapok 2013.06.01.

30. Az átadási terv (3) • Az átadásról már 12-14 éves korban el kell kezdeni beszélni. • A beteg fejlettségi és intellektuális helyzetének megfelelően lépésről-lépésre kell ellátni őt információval. • Mind a gyermek- mind a felnőtt-gondozó részéről egy szakértő klinikus vezesse a folyamatot. • Az átadás folyamatát mindkét ellátó felé egy koordinátor fogja össze (asszisztens, szociális munkás, stb.) • Legyen egy általános átadási terv, amelyet a beteg számára az átadásban résztvevők individualizálnak. Evidencia: A XVIII. Debreceni NephrologiaiNapok 2013.06.01.

31. Általános átadási terv • Ismerem az állapotom és azt mások számára el tudom magyarázni. • Ismerem a gyógyszereimet és tudom, hogy melyiket miért szedem. • Választási lehetőség esetén tudok dönteni saját kezelésemről. • Ismerem a felnőtt gondozó szabályait és azt (azokat) a személy(eke)t, aki(k) gondozni fog(nak). • Tudom, hogyan kell saját magamnak időpontot egyeztetni. • Képes vagyok megszervezni utazásomat (szállításomat) a kontroll vizsgálatokra. • Tudom, hogy sürgősség esetén hogyan kell orvosi segítséget hívnom. XVIII. Debreceni NephrologiaiNapok 2013.06.01.

32. Általános átadási terv • El tudom mondani a problémáimat, félelmeimet a betegségemmel, kezelésemmel kapcsolatban. • Tisztában vagyok a diétás előírásokkal, tudom, hogy miért szükségesek azok számomra. Tisztában vagyok a fizikai aktivitás lehetőségeivel. • Megfelelő ismeretekkel rendelkezem a szexuális állapotomról, lehetőségeimről. • Tisztában vagyok az alkohol, dohányzás és drogok betegségemre gyakorolt hatásaival. XVIII. Debreceni NephrologiaiNapok 2013.06.01.

33. Az átadási terv (3) • Kerüljenek bevonásra a beteg szülei, illetve a beleegyezésével hozzátartozói, barátai. • A beteg kapjon lehetőséget a felnőtt ellátó meglátogatására az átadás előtt. • Kapjon lehetőséget a beteg, más, már átadott fiatalokkal történő kapcsolatfelvételre. Legyenek ilyen csoportok. i) Kapjon meg a beteg minden eszközt és segítséget a betegség ön-menedzselésének megtanulására (TrxANSITION lap „ÁTADÁSI LAP”). Evidencia: A Evidencia: D XVIII. Debreceni NephrologiaiNapok 2013.06.01.

34. „ÁTADÁSI LAP” Állapot hátterében álló ok (alapbetegség) Transzplantáció utáni állapot Adherencia-compliance Diéta ismerete Általános ismeretek a saját betegségről Szexuális/reprodukciós ismeretek a betegséggel összefüggésben Iskola/foglalkozás Lehetőségek ismerete (szociális és egyéb juttatások) Alapbiztosítás/anyagi háttér Posztpubertás ellátók ismerete

35. Az átadás (4) • Egy átadási egység vagy a gyermek vagy a felnőtt ellátónál, mind gyermek- mind felnőtt-nefrológussal az elvárható optimális minimum standard. b) A felnőtt ellátónál lennie kell egy belgyógyász (nefrológus) szakorvosnak, akinek kiemelt érdeklődési területe a fiatal vesebetegek (CKD4-5) gondozása. c) A felnőtt ellátónál dolgozó asszisztensek közül kell olyan, aki folyamatos kapcsolatot tart az arra kijelölt gyermekápolóval-asszisztenssel. Evidencia: A Evidencia: D Evidencia: A XVIII. Debreceni NephrologiaiNapok 2013.06.01.

36. Az átadás (4) • Az átadásnak mind írott,mind szóbeli formában meg kell történnie és tartalmaznia kell a betegség részletes leírása mellett a beteg speciális ellátási és gondozási igényeit (diéta, aktivitások, szociális helyzet stb.) • A fiatalnak felkészültnek kell lennie az átadásra. Tudnia kell, hogy döntéseit saját magának kell meghoznia és tudnia kell érvényesíteni saját akaratát. Evidencia: A XVIII. Debreceni NephrologiaiNapok 2013.06.01.

37. XVIII. Debreceni NephrologiaiNapok 2013.06.01.

38. Útravaló tudnivaló • A gyermekkori vesebetegségek és a krónikus vesebetegséggel járó problémák különböznek a felnőttkortól. • A felnőttekre vonatkozó irányelvek nem alkalmazhatóak egy az egyben a gyermekekre. • A krónikus beteg gyermeket időben (12-14 év) el kell kezdeni felkészíteni az átadásra. • Az átadásnak több szakember bevonásával, egy hosszabb folyamat eredményeképp kell megtörténnie. XVIII. Debreceni NephrologiaiNapok 2013.06.01.