1 / 33

KASUS 11

KASUS 11. Clara Hammarström Avd. for patologi Rikshospitalet. Erik Heyerdahl Strøm, Svetlana Tafjord, Rikshospitalet G. Cecilie Alfsen DNR, Simona Frigerio Dep. of Pathology, Zürich. Rikshospitalet, 2004. Sykehistorie.

eron
Download Presentation

KASUS 11

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. KASUS 11 Clara Hammarström Avd. for patologi Rikshospitalet Erik Heyerdahl Strøm, Svetlana Tafjord, Rikshospitalet G. Cecilie Alfsen DNR, Simona Frigerio Dep. of Pathology, Zürich Rikshospitalet, 2004

  2. Sykehistorie 35 år gammel kvinne som gikk til lege pga murrende smerte i venstre hypokondrium. Det ble påvist høy senkning. Utredning med CT viste en ca 9 cm stor tumor i venstre nyre og en tumortrombe i vena renalis og vena cava inferior. Det ble utført nefrektomi og fjerning av tumortrombe i vena cava inferior. Rikshospitalet, 2004

  3. Makroskopisk undersøkelse Undersøkelse av operasjonspreparatet viste en hvitlig fast tumor med største diameter 10 cm og områder med nekroser. Tumor vokste inn i nyrebekkenet og nyrevenen. Snitt fra vena renalis med tumortrombe. Rikshospitalet, 2004

  4. Rikshospitalet, 2004

  5. Rikshospitalet, 2004

  6. Rikshospitalet, 2004

  7. Rikshospitalet, 2004

  8. Rikshospitalet, 2004

  9. Rikshospitalet, 2004

  10. Rikshospitalet, 2004

  11. MALIGN, OVERVEIENDE SPOLCELLET TUMOR Differensialdiagnoser? Sarkomatoid nyrecellecarcinom Fibrosarkom Synovialt sarkom Leiomyosarkom MPNST (malign perifer nerveskjedetumor) Primitiv neuroektodermal tumor (PNET) ”Adult” Wilms tumor Blandet epitelial og stromal tumor Rikshospitalet, 2004

  12. DIAGNOSEFORSLAG Synovialt sarkom (10) Leiomyosarcom (vena renalis) (3) Angiosarkom (3) Sarkom (1) Rhabdomyosarkom (1) Sarcom eller sarkomatoid nyrecellekarsinom (9) Sarkomatoid nyrecellekarsinom (6) Papillært nyrecellekarsinom (1) Rikshospitalet, 2004

  13. cytokeratin cytokeratin EMA vimentin Rikshospitalet, 2004

  14. muskel-aktin CD34 desmin S-100 Rikshospitalet, 2004

  15. CD56 synaptophysin CD99 CD10 Rikshospitalet, 2004

  16. oppsummering + vimentin cytokeratin EMA CD56 synaptophysin CD99 CD10 chromogranin A - muskel-aktin desmin CD34 S-100 chromogranin A Ki-67 Rikshospitalet, 2004

  17. Initial diagnose (RH): MALIGN NEVROENDOKRIN TUMOR, SMÅCELLET CARCINOM SANNSYNLIG Rikshospitalet, 2004

  18. Diagnose etter immunhistokjemi (DNR): Diagnosen senere bekreftet ved molekylærgenetisk undersøkelse med påvisning av translokasjon t(X;18). Rikshospitalet, 2004

  19. Diagnose: PRIMÆRT SYNOVIALT SARKOM I NYRE Rikshospitalet, 2004

  20. DIAGNOSEFORSLAG Synovialt sarkom (10) Leiomyosarcom (vena renalis) (3) Angiosarkom (3) Rhabdomyosarkom (1) Sarkom (1) Sarcom eller sarkomatoid nyrecellekarsinom (9) Sarkomatoid nyrecellekarsinom (6) Papillært nyrecellekarsinom (1) Rikshospitalet, 2004

  21. SYNOVIALT SARKOM(SS) epidemiologi • utgjør ca 5-10 % av alle bløtvevssarkomer • ingen relasjon til synoviale celler • vanligst i dypt bløtvev på ekstremitetene hos unge voksne • (median 30-35 år) • er beskrevet i hode-nakkeregionen, brystvegg, • mediastinum, pleura og lunger, prostata, retroperitoneum, • bukveggen, hjerte, nyre Rikshospitalet, 2004

  22. SYNOVIALT SARKOM(SS) epidemiologi • primære synoviale sarkomer sjeldne • et 20-tall kasus er rapportert • noen av kasus som tidligere er klassifisert som embryonale • karsinomer i nyre er senere reklassifisert som primære renale • synoviale sarkomer Rikshospitalet, 2004

  23. SYNOVIALT SARKOM makro • tumorstørrelse: 1-20 cm • bløt konsistens • gråhvit el. gul farge • nekroser, blødning, cystiske strukturer, forkalkning og • forbening kan forekomme fra WHO classification of Tumours, 2002 Rikshospitalet, 2004

  24. SYNOVIALT SARKOM histologi • viser varierende grad av mesenkymal og epitelial diff. • - monomorfe spolceller som vokser korte fascikler • eller i solide flak (monofasisk) • - spolceller i kombinasjon med epiteliale kjertelstrukturer • eller solide epitelflak (bifasisk) • - flak av ovale tumorceller eller små rundceller (lite diff.) • - (monofasisk epitelial) • økt mitoseaktivitet • vekslende solide, cellerike områder og hypocellulære • myxoide områder • områder med hemangiopericytom-liknende mønster • rhabdoide celler er beskrevet Rikshospitalet, 2004

  25. SYNOVIALT SARKOM histologi • i nyre overveiende spolcellet vekstmønster, • epitelial differensiering mer sjelden • forekomst av cyster kledt av polygonale eosinofile celler • med apikalt lokaliserte kjerner – ”fangete” native tubuli Rikshospitalet, 2004

  26. SYNOVIALT SARKOM immunhistokjemi - desmin aktin CD34 + vimentin cytokeratin (50-90 %) EMA (90 %) S-100 (30 %) CD99 (ca 60 %) bcl-2 diffust CD56 Rikshospitalet, 2004

  27. SYNOVIALT SARKOM molekylærgenetisk us SS viser en karakteristisk translokasjon: t(X;18)(p11.2;q11.2) SYT på kromosom 18 og en av SSX-genene på X-kromosomet - det finnes fem SSX-gener (SSX1-5) - av disse er SSX1, SSX2 eller mer sjelden SSX4 involvert Translokasjonen kan påvises ved FISH eller RT-PCR. Translokasjonen er påvist i ca 90 % av undersøkte SS. Rikshospitalet, 2004

  28. Molekylærgenetisk undersøkelse (RT-PCR) Dr. Simona Frigerio, Inst. für Klinische Pathologie, Zürich RT-PCR viser et fusjons- produkt av genene SYT (på kromosom 18) og SSX (på kromosom X) Nærmere subtyping av SSX-genet lot seg ikke gjøre pga dårlig RNA-kvalitet. Rikshospitalet, 2004

  29. SYNOVIALT SARKOM prognostiske faktorer Positive prognostiske faktorer: tumorstørrelse < 5 cm, perifer lokalisasjon, lav alder (<20 år) høyt mastcelletall (>20/10 HPF) og utbredt forkalkning pasienter med SYT-SSX2 fusjon ser ut å ha en lenger metastasefri overlevelse enn de med SYT-SSX1 Negative prognostiske faktorer: høyt mitosetall (>15/10 HPF), tilstedeværelse av en rhabdoid komponent, tumornekrose, lite differensierte svulster, høyt stadium, ikke-radikal primærreseksjon Rikshospitalet, 2004

  30. SYNOVIALT SARKOM i nyre Oppsummering av de hittil publiserte kasus (22 st.) H.Moch et al: Das primäre synoviale Sarkom der Niere, Der Pathologe 2003, 24:466-472 4 pasienter fikk påvist lokalresidiv (6 mndr-11 år), 1 død 2 pasienter fikk påvist lungemetastaser (10 mndr og 3 år), 1 død 2 pasienter fikk påvist levermetastaser (3 mndr og 2 år) 1 pasient døde etter 6 mndr med lunge- og skjelettmetastaser Rikshospitalet,2004

  31. Oppfølgning av pasienten • behandlet med cytostatika (Adriamycin og Ifosfamid) • ved DNR • innlagt pga neutropen feber, sepsisbeh., juni -04 • CT thorax, abdomen og bekken 02.11.04: • Uendret, liten fortetning (4 mm) baktil lateralt høyre lunge. • Ingen tegn til tumorrecidiv eller metastaser. Rikshospitalet, 2004

  32. Konklusjon • ved malign spolcellet tumor (i nyre særlig hos yngre • pasienter) - overvei muligheten for synovialt sarkom • mulighet for påvisning av spesifikk translokasjon • ved synovialt sarkom • positivitet for neuroendokrine markører kan forekomme • i flere type svulster Rikshospitalet,2004

  33. Referanser 1. Kim D-H, Sohn J, Lee M, Lee G, Yoon G-S, Hashimoto H, Sonobe H, Ro J: Primary Synovial Sarcoma of the Kidney. Am J Surg Pathol 24 (8):1097-1104, 2000. 2. Argani P, Faria P, Epstein J, Reuter, V, Perlman E, Beckwith J, Ladanyi M: Primary Renal Synovial Sarcoma. Am J Surg Pathol 24 (8):1087-1096, 2000. 3. Koyama S, Morimitsu Y, Morkuma F, Hashimoto H: Primary synovial sarcoma of the kidney: Report of a case confirmed be molecular detection og the SYT-SSX2 fusion transcripts. Pathology International 2001; 51:385-391. 4. Moch H, Wodzynski A, Guillou L, Nickeleit V: Das Primäre Synoviale Sarkom der Niere. Der Pathologe 2003, 24:466-472. 5. Miettinen, M: Diagnostic Soft Tissue Pathology, Churchill and Livingstone, 2003. 6. Weiss S.W., Goldblum J.R.: Enzinger and Wiess’s Soft Tissue Tumors, Fourth edition, 2001. 7. WHO Classification. Tumors of Soft Tissue and Bone, 2002. 8. WHO Classification. Tumours of the Urinary System and Male Genital Organs, 2002. Rikshospitalet,2004

More Related