림프종이란 무엇인가 ?

1. 림프종이란 무엇인가? 인제의대 부산백병원 혈액종양내과 주 영 돈 2007년 9월 8일

2. 순서 • 일반 정보 분류, 증상, 진단, 검사, 예후, 병기 • 우리나라 발생 현황 • 관련 용어

3. 림프계 • 림프(액) • 림프관 • 림프절 • 비장 • 흉선 • 편도 • 골수

4. 림프구의 성장과정 골수 흉선 혈액 혈액 림프절 림프절 B 세포경로 T 세포경로

5. 림프종의 형성과정 골수 흉선 백혈병 혈액 혈액 림프절 골수종 림프절 B세포악성림프종 T세포악성림프종 B 세포경로 T 세포경로

6. 림프종의 형성과정 memory B-cell mature naive B-cell germinal center B-cell stem cell lymphoid precursor progenitor-B 골수종 백혈병 pre-B 악성림프종 immature B-cell plasma cell 골 수 림프절 Bone marrow Lymphoid tissue

7. 림프종이란? 림프계에 악성 세포가 생기는 병

8. 림프종이란? CD20 표적항원발현줄기세포 (음성), 형질세포 (음성) 골수 혈액, 림프액 형질세포 (음성) 줄기세포 (음성) B형 림프구세포 (양성)

9. 림프종의 분류 크게 두 형태로 분류 1. 비(非) 호지킨 (Hodgkin) 림프종 2. 호지킨 림프종 비호지킨림프종의 분류 • B 세포 림프종 • T 세포 림프종

10. 비호치킨 림프종의 빈도 * 한국 (2002) - 2,126 명 새로 진단 (전체 암 발생의 2.3 % ) - 호지킨 림프종 : 비호지킨 림프종의 약 6.9% Cf) 미국 (1999) - 56,800 명 새로 진단 (새로 진단된 남성 암의 5%, 여성 암의 4% ) - 호지킨 림프종 : 비 호지킨 림프종의 약 14%

11. 비호지킨림프종 발생률2002 암 등록 사업

12. 비호치킨 림프종의 발생차이 • T세포 림프종: 아시아 지역 ↑ •  난포세포림프종: 서양 ↑ •  혈관중심성 코 T세포/자연세포독성세포 림프종 • : 남아시아, 라틴아메리카 ↑ •  성인 T세포 림프종; 남부 일본과 캐러비언 연안 ↑

13. 코 NK-세포 림프종

14. NK/T-세포 림프종

15. 림프종의 분류 변형 1. 완만, 저속, 저항형 (indolent) 2. 급격, 고속, 공격형 (aggressive) 즉 임상적으로는 ① aggressive B 세포 림프종 ② aggressive T 세포 림프종 ③indolent B 세포 림프종 ④ indolent T 세포 림프종의 범주로 구분

16. 위험인자 위험인자: 병에 걸릴 가능성을 높이는 모든 것 • 고령, 남성 • 의학적 상황 • 유전적 면역결핍증 • 자가면역질환 • AIDS, 특정 바이러스 병력 • 헬리코박터 감염력 • 장기 이식 후 면역억제제 사용 • 일부 제초제 • 육류와 지방 섭취 • 호지킨 림프종 치료력

17. 증상 • 아프지 않은 멍울이 목, 겨드랑이, 사타구니, 배 등에 생김 • 이유 모를 열이 남 • 속 옷이 젖을 정도로 밤에 땀이 남 • 심한 피로감 • 이유 모를 체중 감소 • 피부 발진이나 가려움증 • 가슴, 배, 또는 뼈 등에 이유 모를 통증

18. 증상 • 림프종 환자 모두가 다 열거한 증상이 있는 것은 아님 • 다른 병에서도 유사한 증상이 가능함 • 앞서의 증상 중 어떤 것이든 생기면, 의사의 진찰을 받을 필요가 있음

19. 진단 • 조직 검사 •  병력 청취 및 신체진찰 •  검사실 검사 • (1) 전혈구계산, 적혈구침강속도 • (2) 각종 화학 검사(LDH 포함), 혈청 단백 전기영동 • (3) β2-microglobulin • 방사선학적 검사 • (1) 컴퓨터단층촬영: 흉부, 복부 및 골반부위 • (2) PET, 갈륨 스캔: 치료후 잔존병소의 평가에 도움 •  골수 조직검사

20. 치료방침과 예후(경과) 결정인자 • 병기 • 림프종의 조직형 • 나이와 일반 건강 상태 • 처음 진단? 혹은 재발? • LDH 수치

21. 비호지킨림프종의 요약 • 비호지킨 림프종은 림프계의 악성 종양이다. • 서로 다른 많은 종류의 림프종이 있다. • 고령, 남성, 면역계 저하가 발생 위험 인자이다. • 증상은 발열, 과도한 땀, 피로, 체중 감소 등이다. • 발견과 진단을 위해 여러 검사들이 필요하다. • 병의 경과와 치료방침을 결정하는 특정인자들이 있다.

22. 병기 결정 위한 검사들 • 흉부 방사선 • CT • 골수 검사 • PET • 척수액 검사: 필요한 경우 시행 • MRI, Gallium 스캔: 필요시

23. 병기 • 1기: 한 림프절 구역 • 2기: 횡격막 기준으로 한쪽, 림프절 구역 > 2 • 3기: 횡격막 양쪽 모두 • 4기:

24. 제 4 병기 • 림프절이 아닌, 하나 혹은 그 이상의 장기 내에 광범위하게 혹은 여러 개의 림프종이 발견되는 경우. 주위 림프절 침범도 가능. • 림프절이 아닌 장기에서 림프종이 발견되고, 그 장기와 동떨어진 림프절까지 림프종이 퍼진 경우.

25. 병기에 추가되는 용어 • A: B 증상이 없는 경우 • B: 열, 땀, 체중감소의 B 증상 중 어느 하나라도 있는 경우 • E: 림프절이 아닌 장기 부위를 침범한 경우 • S: 비장을 침범한 경우

26. 림프종 용어 • indolent or aggressive: 서서히 진행 또는 급속히 진행 • contiguous: 연이은 림프 구역 침범 • non-contiguous: 횡격막 기준으로 같은 쪽에 국한되었으나 이웃하지 않은 림프 구역 침범 ☞

27. 비호지킨 림프종의 병기 요약 • 비호지킨 림프종으로 진단 되면, 림프종 세포가 림프계에 국한되어 있는지, 몸의 다른 부분에도 퍼져 있는지 검사 진행. • 병기 표현에 A, B, E, S 등의 알파벳 사용. • 일반적으로 제1, 2, 3, 4기의 표현 사용. • 진행 속도와 침범 부위에 따라 림프종을 기술하기도 함.

28. 치료법 • 화학 요법 • Rituximab, Alemtuzumab • 방사선 요법 • 수술 요법 • 조혈모세포 이식술 • 신약들 • 주의 깊은 임상 관찰도 중요한 치료법의 하나

29. 반응 평가 • 계획된 치료의 절반 시행 후 병기 결정 검사 전부 혹은 이전의 침범 부위 검사 추적 • 계획된 치료 종료 후 추적

30. 반응 평가 • 완전 반응: 진찰과 검사 상 림프종의 완전 소실 • 부분 반응: 치료 시작 전에 비해 림프종이 50% 이상 감소 • 불변: • 진행: 치료 전에 비해 림프종이 증가하거나 새로운 부위에 발생

31. 반응 평가 • 재발: 완전 반응 후 림프종이 다시 발생 이 경우, 조직형이 변화하기도 한다.

32. 완치를 위해 함께 나아갑시다.