Nádory slinných žlaz

1. Nádory slinných žlaz MUDr. Jan Laco, Ph.D.

2. Obecná charakteristika • incidence 0,4-13,5 (1,2) na 100.000 • maligní nádory představují 6% malignit H a N • 55-80% jsou benigní nádory • parotis (povrchový lalok; 70-80%)  SM (7-11%)  MSŽ (patro; 9-23%)  SL • dospělí – věk 45-50 let; lehce častější u žen • pleomorfní adenom  Warthinův tumor  mukoepidermoidní karcinom • etiologie: iradiace (Japonsko, RTG), kouření (WT)

3. Obecná charakteristika • parotis • 78% nádorů SŽ; 15% maligní • submandibularis • 12% nádorů SŽ; 30% maligní • MSŽ • 10% nádorů SŽ; 45% maligní • sublingualis • 0,3% nádorů SŽ; 86% maligní

4. Benigní nádor pomalu rostoucí měkká konzistence 85% nádorů parotis NE ulcerace kůže NE paralýza n. VII Maligní nádor rychlý růst, akcelerace někdy tuhá konzistence 45% nádorů MSŽ ± ulcerace kůže ± invaze kosti ± paralýza n. VII Klinické příznaky

5. Benigní nádory pleomorfní adenom myoepiteliom Warthinův nádor bazocelulární adenom onkocytární adenom cystadenom duktální papilomy Maligní nádory mukoepidermoidní karcinom acinocelulární karcinom adenoidně cystický karcinom polymorfní low-grade adenokarcinom karcinom ex PA karcinosarkom metastazující PA epiteliální-myoepiteliální karcinom salivární duktální karcinom Klasifikace (WHO 2005)

6. Diagnostika • klinický nález • ultrasonografie • FNAC • exstirpace !!! diagnózu a vztah k resekčním okrajům stanoví patolog !!!

7. Pleomorfní adenom • „smíšený tumor“, 75% nádorů parotis • pomalý růst (roky), pohyblivý multinodulární, 2-5 cm • epiteliální komponenta • vývody, pruhy, tubuly, event. rohovění • mesenchymal-like komponenta • myxoidní, chrupavka, kost, tuk • recidiva (3-6%) – multifokální, myxoidní • konzistence, křehkost, myxoidní • variabilita tloušťky pouzdra, často neúplné, nádorové bb. • nekompletní odstranění • maligní transformace – karcinom ex PA

8. Myoepiteliom • 1,5% nádorů • klinika podobná PA • myoepitelie • vřetenité, plasmacytoidní, epiteloidní, světlé • recidiva ( PA) • maligní transformace

9. Warthinův tumor • „papillary cystadenoma lymphomatosum“ • 3,5% nádorů (lokálně až 30%!) • téměř výlučně v parotis; dolní pól povrchového laloku • multicentrický (12-20%); bilaterální (5-15%) • kouření (8x vyšší riziko); z inkluzí v LU ? • nebolestivé zduření, 2-4 cm, ½-3 roky, fluktuace • opouzdřený, cystický • dvouřadý onkocytární epitel (luminální + bazální) • lymfoidní stroma • metaplastická varianta (7% WT)

10. Bazocelulární adenom • 1-3% nádorů; parotis • bazaloidní bb. + periferní palisádování • 4 varianty: • solidní • trabekulární • tubulární • membranózní – recidiva (25%) !!! + cylindromy • kanalikulární adenom – horní ret

11. Onkocytární adenom • 1% nádorů • převážně onkocyty • + světlobuněčná varianta • onkocytóza • starší lidé • acinární / duktální • disperzní / fokální / multifokální

12. Cystadenom • 4-5% nádorů, častěji v MSŽ • multicystický (80%) • + onkocytární varianta • papilární x mucinózní varianta

13. Duktální papilomy • 1. invertovaný duktální papilom • dolní ret, tvář, 2 cm • 2. intraduktální papilom • rty, tváře, 2 cm • 3. sialoadenoma papilliferum • patro • recidiva – 10-15% !!!

14. Mukoepidermoidní karcinom • nejčastější maligní nádor SŽ • parotis (45%) + SM + MSŽ (patro, tvář) • epidermoidní + mucinózní + intermediární bb. • histopatologickýgrade • cystická komponenta < 20% … 2 • neurální invaze … 2 • nekrózy … 3 •  4 mitóz / 10 HPF … 3 • anaplasie … 4 • LG - 0-4; IG - 5-6; HG - >6 • lymfogenní metastázy; prognóza relativně dobrá

15. Acinocelulární karcinom • parotis (80%) + MSŽ (17%), 1-3 cm • diferenciace k acinárním bb. • ± lymfoidní infiltrát (lepší prognóza ?) • 4 varianty: • solidní • mikrocystická • papilárně-cystická • folikulární • recidiva – 35%

16. Adenoidně cystický karcinom • „cylindrom“ • 10% nádorů; parotis + SM + MSŽ • duktální a myoepiteliální (bazaloidní) bb. • perineurální šíření • 3 varianty: • tubulární • kribriformní • solidní – horší prognóza • recidiva - až 85% • 5leté přežití - 35% x 10leté přežití – 10-20% • lymfogenní a hematogenní (plíce) metastázy

17. Polymorfní low-grade adenokarcinom • častý maligní nádor MSŽ; patro (60%) • nebolestivý vřed • cytologicky uniformní x morfologicky variabilní • dif. dg. ACC • prognóza relativně dobrá

18. Karcinom ex PA • 4% všech nádorů, 12% malignit, 6% PA • růst déle než 3 roky (až 10 let), 1-25 cm • maligní transformace epiteliální komponenty PA • nízce diferencovaný adenokarcinom • klasifikace • neinvazivní (in situ) – dobrá prognóza • minimálně invazivní (< 1,5 mm) – dobrá prognóza • invazivní (> 1,5 mm) – špatná prognóza

19. Karcinosarkom • extrémně vzácný • maligní transformace epiteliální a mezenchymální komponenty

20. Metastazující PA • mikroskopicky jako PA • zpětná dg. při průkazu metastázy (skelet, plíce, LU) • variabilní časový interval (1-55 let)

21. Epiteliální myoepiteliální karcinom • 1% nádorů, ženy • epiteliální bb. (dukty) + lem ze světlých myoepitelií • recidiva – 40%

22. Salivární duktální karcinom • 9% malignit, starší lidé • podobný invazivnímu duktálnímu karcinomu prsu • varianty • vřetenobuněčný • hlenotvorný • invazivní mikropapilární • angioinvaze a perineurální šíření • velmi špatná prognóza

23. Mezenchymální nádory • hemangiom • kongenitální, dětství • lipom

24. Hematologické malignity • parotis (75%), starší lidé, rezistence • MALT-lymfom • extranodální B-lymfom z buněk marginální zóny • v terénu lymfoepiteliální sialoadenitidy (SS) • prognóza dobrá • FL, MCL, DLBCL

25. Sekundární nádory • 5% malignit • parotis + intra-/peri-glandulární LU • karcinom plic, prsu, ledviny • dlaždicobuněčný karcinom a melanom

26. Nádory dětského věku • Sialoblastom • velmi vzácný (23 případů), z blastémových bb. ? • kongenitální / časné dětství • chlapci (2x častěji); parotis • recidiva (22%), metastázy (9%) • Salivary gland anlage tumor • velmi vzácný (cca 20 případů), rekapitulace embr. vývoje • novorozenci, chlapci (4x častěji) • polypoidní středočárový útvar v nosohltanu, 1-3 cm • benigní x sufokace !!!