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Pertinence de l’HDJ dans le diagnostic des maladies apparentées à la MA ?

Pertinence de l’HDJ dans le diagnostic des maladies apparentées à la MA ?. Pr Marc Verny Centre de Gériatrie, pav. M. Bottard Hôpital de la Salpêtrière. Pourquoi ce sujet ?. Démence très prévalente dans la pop. âgée en particulier la MA mais aussi de nbreuses autres entités

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Pertinence de l’HDJ dans le diagnostic des maladies apparentées à la MA ?

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Presentation Transcript

  1. Pertinence de l’HDJ dans le diagnostic des maladies apparentées à la MA ? Pr Marc Verny Centre de Gériatrie, pav. M. BottardHôpital de la Salpêtrière

  2. Pourquoi ce sujet ? Démence très prévalente dans la pop. âgée en particulier la MA mais aussi de nbreuses autres entités diagnostic difficile dans cette population : isolement temps nécessaire poly pathologie et influences ? plusieurs investigations nécessaires

  3. HdJ : une bonne réponse ? Plus de temps qu’en consultation Possibilité de contacts avec entourage et MT Bilan des pathologies associées et leur rôle Regroupement des investigations et avis spécialisés dans une unité de temps et de lieu; Synthèse pluri-disciplinaire ! Donc plutôt OUI !

  4. A qui cela s’adresse ? Situations de complexité clinique : stades débutants profil clinique non évocateur de MA anamnèse, cliniq neuro, neuropsycho, voire imagerie… Parfois après un 1er HdJ ! Sont exclues MA débutante/prodromale +++

  5. Parmi les pathologies fréquentes Anamnèse : fluctuations, hallucinations, intolérance aux neuroleptiques… Clinique neuro : sd parkinsonien, tbles du sommeil paradoxal… Général : sd confusionnel ou PdC inexpliqués, dysautonomie… Neuropsycho : profil plus sous cortico-frontal, troubles attentionnels +++, tbles visuo-spatiaux

  6. A quoi pensez vous ? A la DCL bien sûr !

  7. La démence à corps de Lewy (DCL) McKeith, Neurology, 2005 Critère indispensable Syndrome démentiel (fonctions exécutives, troubles visuo-spatiaux) Critères principaux (2→ probable, 1→possible) Syndrome parkinsonien Fluctuations cognitives Hallucinations visuelles récurrentes Critères suggestifs Sensibilité aux neuroleptiques Anomalies au DatScan Troubles du comportement en sommeil paradoxal (REM,RBD)

  8. Etayant le diagnostic Chutes et syncopes répétées Sensibilité aux NLP c) Pertes de connaissance transitoires inexpliquées d) Dysautonomie sévère (hTAO, incontinence urinaire) f) Hallucinations d’autre type g) Délire systématisé h) Dépression

  9. Etre d’autant plus attentif que… Memory impairment in elderly patients with dementia with lewy bodies: more than one pattern? Marquis C, Barrou Z, Greffard S, Dieudonne B, Boddaert J, Verny M.J Am Geriatr Soc. 2009; 57:929-30.

  10. Influence of Alzheimer pathology on clinical diagnostic accuracy in DLBMerdes et al. Neurology. 2003 Hallucinations visuelles + 1 synd. EP : 27% de cas Faibles stades Braak (0 to 2, n = 24) : 65% d’HV Forts stades Braak (3 to 6, n = 66) : 33% d’HV (p = 0.008) Acuité diagnostique plus élevée chez les sujets avec faible (75%) comparé au fort (39%) stades de Braak (p = 0.004)

  11. DCL = Préservation relative des hippocampes MA

  12. Hypofixation dans la DCL : dénervation dopaminergique. Fixation normale dans la MA

  13. Autre pathologie fréquente Me D. M., 87 ans troubles mnésiques et du langage avec perte d’autonomie constatés 3 mois après un AIC de l’ACP gauche ! Votre diagnostic ? Démence vasculaire !

  14. Critères NINDS-AIREN pour DV Roman GC, et al. Neurology. 1993;43:250-260. • Evidence d’1 mldie cérébrovasculaire (CVD) à • examen neurologique / neuroimagerie • Altérations mnésiques et de 2 autres domaines cognitifs • doivent interférer avec l’autonomie du patient • Possible ou probable relation temporelle entre démence et CVD • Faible sensibilité mais bonne spécificité

  15. Gardez-vous le diagnostic de DV ? Pour Me D. M., 87 ans revue 1 an après : troubles mnésiques ayant débuté au moins 1 an avant AIC selon la fille; Dégradation cognitive sur l’année notamment mnésique avec troubles du langage plutôt améliorés, sans modification de l’imagerie ! Démence mixte ?

  16. Neuropathologie,démence et âge Pathologies associées

  17. Mixed brain pathologies account formost dementia cases in community dwellingolder personsSchneider et al. Neurology 2007 141 consecutive deceased and autopsied community-dwelling older subjects from the Rush Memory and Aging Project

  18. Mixed brain pathologies Neurology 2007 Démence clinique = Apanage des pathologies mixtes ??

  19. HdJ occasion aussi de repérer….

  20. Ou encore…

  21. Les démences plus rares Présentation par un autre déficit cognitif que mnésique : approche « syndromique » et notion d’atrophie focale ! Aphasie primaire progressive ? Troubles comportementaux frontaux ? Atrophie corticale postérieure ? Apraxie et DCB ?...

  22. CritèresAphasie PPMesulam2001 • Aphasie insidieuse (manque du mot et/ou un trouble de la compréhension) 2) abs de limitation ADL pdt au moins 2 ans après le début 3) normalité langage pré-morbide 4) abs pdt 2 ans d’autres tbles comportementaux ou neuropsycho 5) sf acalculie et apraxie idéomotrice durant ces 2 ans 6) tbles du langage au 1er plan toute l’évolution et s’aggravent plus vite 7) exclusion TDM / IRM : AVC, tumeur...

  23. Distinction fluente/non fluente APP NF 2 sous types : forme anomique pure : manque du mot isolé, aggravation progressive et mutisme ; forme proche de l’aphasie de Broca : perte de la prosodie, manque du mot, articulation laborieuse et très bonne compréhension ; APP F : débit de parole et articulation normaux, un manque du mot, trouble de compréhension du mot isolé, en l’absence de déficit majeur de l’identification visuelle des objets et des visages APP NF : tauopathies majoritaires, APP F (démences sémantiques incluses) : inclusions ubiquitine positives et tau négatives (idem celles des maladies du motoneurone). 1/3 cas de chaque ss-gpe : lésions de MA. Knibb et al 2006

  24. Dégénérescence lobaire fronto-temporale(Neary et al., Neurology 1998; Deschamps et al., Rev Neurol 2002) 3 présentations cliniques mais possibles formes de passage : ANFP atrophie fronto-temp. périsylvienne avec discours réduit QS DFT atteinte front. et temp. ant. avec tbles comportements DS atteinte bilat. temp. ant et inféro-int. avec discours fluent et perte du sens des mots

  25. Crit. cliniq. de démence frontale(Neary et al., Neurology 1998) Début insidieux (+ svt av. 65 ans ?) Déclin des conduites sociales Altérations autorégul. conduites personnelles Emoussement émotionnel et perte de l ’insight ATCD familiaux possibles

  26. Crit. cliniq. de démence frontale(Neary et al., Neurology 1998) Tbles comportementaux(hygiène, comport. sociaux, désinhibition, persévérations…) Association aux symptômes affectifs Réduction du langage jusqu’au mutisme Mém., praxies, orientation préserv. au début Sd. park., urination : possibles, tardifs Atrophie frontale (TDM, IRM) ; EEG Nl Hypométabolisme(SPECT)

  27. Mr CHE… 68 ans • 1998 • Troubles mnésiques • Crises clastiques • Pulsions sexuelles • Diagnostic MA • 2000 • Troubles comportement sexuel majeurs • Agressivité • Apragmatisme • Examen : syndrome frontal majeur

  28. Me DEJ… 69 ans 99mTc-ECD • Neuropsy • Mattis 79/144 • Wisconsin , 41 erreurs, 40 persév. • Troubles mnésiques améliorés à l’indiçage ATCD de dépressions sévères Début 64 ans : retrait social, émoussement affectif, incurie Aggravation progressive : inertie, réduction langage, stéréotypies verbales, écholalie

  29. Démence sémantique(Neary et al., Neurology 1998) Tbles langage avec : Discours fluent peu informatif Tble sémantiq. (évocation-compréh. mots) Paraph. Sémantiques Et/ou tbles perceptifs : Prosopagnosie Agnosie associative(altération identif. fonction obj.)

  30. Démence sémantique(Neary et al., Neurology 1998) Répétition mots préservée Lecture haute voix et écriture (dictée) possible Calcul préservé Perte capacités d ’empathie Limitation intérêts, avarice (?) EEG normal Neuro-imagerie : atteinte temp. ant.  sym.

  31. Crit. diagnostic français DSMoreaud et al. Rev Neurol 2008  1.1 Perte connaissances sémantiques insidieuse; aggravation progressive Manque du mot objets et/ou personnes + trouble de la compréhension des mots + déficit de l’identification des objets et/ou personnes  1.2 Normalité copie dessins et performances des tâches perceptives Pas déficit de mémoire (déficit des tests de mémoire n’exclut pas le diagnostic) et de désorientation temp.    Pas réduction de la fluidité du discours et d’altération phonologiques (normalité répétition des mots, lecture et écriture des mots réguliers) et syntaxiques du langage    Pas tbles raisonnement non verbal, orientation spatiale, imitation de gestes, capacités visuospatiales, calcul; déficit exécutif non exclusif    Pas d’anomalies de l’examen neurologique    Pas de perte d’autonomie sauf celles troubles sémantiques  1.3 Anomalies temporales +/- bilatérales asymétriques : atrophie à l’IRM et/ou fonctionnelle (hypométabolisme au Spect)

  32. Atrophie corticale post ou sd de BensonMaillet et al. PNPV 2009 Agnosie visuelle +/- 1 ou plusieurs éléments : sd de Balint (paralysie psychique du regard, ataxie optique et simultagnosie) sd de Gerstmann (troubles du schéma corporel tels qu’une indistinction droite-gauche ou une agnosie digitale, associés à une agraphie et une acalculie), aphasie transcorticale sensorielle 1 Incapacité à orienter regard dans CV périphériq mais mvments oculaires automatico-réflexes Nx. 2 Impossibilité saisie manuelle avec précision sous seul contrôle de la vue dans un hémichamp visuel. 3 Incapacité de percevoir une scène visuelle complexe mais éléments isolés bien perçus

  33. ACP chronologie des tblesadapté de Benson et al.2002 Tbles neuro-comportDans l’évolution de l’ACP Tbles visuo-constructifs Précocement Agnosie environnementale Précocement Acalculie Précocement Anomie Précocement Alexie Précocement Agraphie Précocement Sd de Gerstmann Précocement Sd de Balint Précocement Amnésie Tardivement Anosognosie Tardivement Comportement Adapté

  34. Corrélations clinico-pathologiques Renner et al. Neurology 2004 21 patients autopsiés : 13 avaient des lésions de MA, 2 MA et corps de Lewy, 1 MA et maladie de Parkinson, 1 Maladie à corps de Lewy 2 DCB 2 MCJ

  35. Dégénérescence cortico-basale(Rinne et al., Brain 1994) Age moyen de début : 65 ans (51 à 85) Sex ratio identique H/F Pas d’ATCD familial Durée moyenne d’évolution : 8 à 10 ans Diag. différentiel difficile avec la PSP

  36. Dégénérescence cortico-basale(Litvan et al., Neurology 1997) Début par atteinte d ’un mbre supérieur (64%) Troubles praxiques svt inauguraux Synd extra-pyr.  précoce, constant Deux éléments évocateurs : dystonie du membre apraxique phénomène de main étrangère

  37. Dégénérescence cortico-basale(Wenning et al., JNNP 1998) A 3 ans d’évolution, 90 % des patients : sd. Park. non réactif L-dopa très rigide apraxie troubles de la marche Troubles sensitifs corticaux discrets ~ 50% Stde précoce : tbles mnésiques, phasiques discrets; sd frontal et pfs héminégligence

  38. La DCB existe-t-elle ?Ling.H et coll. Brain 2010 Collecte pdt 20 ans tous les cas de DCB de la banq de cerv de Quenn Square 1440 cas anatomo-pathologiques 19 cas neuropath de DCB : 5 diag. cliniq, et pour 4 doute. Tous présentation unilat, maladresse handicapante, apraxie unilat et un myoclonus, 4/5 tr. sensitifs corticaux, une dystonie focale, 3/5 une main capricieuse.

  39. Sur les 19 patients : 8 diag. cliniq de PSP Sur les 1440 : 21 sd cortico-basal (SCB); 5/21 DCB; 6 PSP; 5 MA; 5 autres que tauopathie 42 % des cas de DCB se présentent comme des PSP; 3% des SCB sont des PSP Signes pas en faveur DCB • Dopa-sensibilité initiale pdt plus de 2 ans • Paralysie précoce verticalité du regard ds les 2 ans suivant le 1er symptôme • Maladie durant plus de 10 ans

  40. Démences corticales Pick MA ? Huntington DFT DS ANFP DLFT Démences sous-corticales Atrophies focales AphPP Aprax. progr. PSP Démences cortico sous-corticales MdPI ? ? DCB DCL

  41. Pourquoi faire un diagnostic étiologique précis ? Pour améliorer la prise en charge en précisant l ’étiologie : respect des patients, identifier l ’ennemi prévoir l ’avenir, penser à la famille adapter au mieux les traitements Indispensable pour la recherche clinique et/ou thérapeutique Importance des travaux clinicopathologiques

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