1 / 60

SINDROAME HEMORAGICE

SINDROAME HEMORAGICE. HEMOSTAZA. ansamblu de fenomene biologice al carui scop final este oprirea rapida a sangerarii la nivelul solutiilor de continuitate ale sistemului vascular. 2 etape 1. hemostaza primara = vasoconstrictia reflexa a vasului lezat si agregarea tr

gerek
Download Presentation

SINDROAME HEMORAGICE

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. SINDROAME HEMORAGICE

  2. HEMOSTAZA • ansamblu de fenomene biologice al carui scop final este oprirea rapida a sangerarii la nivelul solutiilor de continuitate ale sistemului vascular. • 2 etape • 1. hemostaza primara = vasoconstrictia reflexa a vasului lezat si agregarea tr • 2. coagularea propriu-zisa

  3. ANOMALIILE HEMOSTAZEI • Hemostaza primara • faza vasculara • purpure vasculare • faza trombocitara/ plachetara • purpure trombocitare • Coagularea • coagulopatii = tulburari de coagulare a sangelui

  4. DIATEZE HEMORAGICE PRIN TULBURAREA COAGULARII SANGUINE • stari patologice de hipocoagulabilitate decompensata • mecanisme • deficit de factori de coagulare • anticoagulanti circulanti in exces • fibrinoliza excesiva

  5. SINDROAME HEMORAGICE PRIN DEFICIT DE FACTORI DE COAGULARE • 25% din totalul sdr hemoragice • simptomatologia clinica depinde de gradul deficitului • coagulopatii • de productie • de consum

  6. Congenitale Prin deficit de factor izolat a/hipo/dis- fibrinogenemie Fact II – boala Biggs-Douglas Fact V – parahemofilie Owren Fact VII – boala Alexander Fact VIII – hemofilia A Fact vW – boala von Willebrand Fact IX – hemofilia B Fact X – boala Hougie-Barrow Fact XI – sdr Rosenthal Fact XII Fact XIII Prin deficite congenitale multiple Fact V + VIII Dobandite Hepatopatii severe Ciroza Sdr Ray Intoxicatii Avitaminoza K Hipotiroidism Boli de colagen Insuficienta renala COAGULOPATII DE PRODUCTIE

  7. COAGULOPATII DE CONSUM • Sdr de coagulare intravasculara diseminata

  8. HEMOFILIA A • cea mai comuna coagulopatie ereditara, X-linkata • transmitere recesiva • afectarea producerii factorului VIII • clinic – hemoragii – forme de gravitate diferite in functie de importanta diminuarii factorului antihemofilic • incidenta : 12-13/ 100.000 nasteri • 80 % din sdr hemofilice

  9. MECANISM DE TRANSMITERE • Genele – recesive - pentru factorii de coagulare VIII si IX se afla pe cromozomul X • Hemofilia apare doar la sexul masculin (XhY) care a mostenit gena mutanta (Xh) de la mama purtatoare (XhX) asimptomatica • 30 % din cazurile de hemofilie provin din mutatii spontane si nu au istoric familial de sangerari

  10. MECANISM DE TRANSMITERE • tata – sanatos (XY) , mama – purtatoare (XhX) • 50% din baieti – hemofilici (XhY) • 50% din fete – purtatoare (XhX) • tata – hemofilic (XhY) , mama – sanatoasa (XX) • toti baietii – indemni (XY) • toate fetele – purtatoare (XhX)

  11. MECANISM DE TRANSMITERE • tata – hemofilic (XhY) , mama – purtatoare (XhX) • 50% din baieti – hemofilie (XhY) • 50% din fete – homozigote – hemofilie (XhXh) • 50% din fete – purtatoare (XhX)

  12. FIZIOPATOLOGIE • Deficitul de factor VIII afecteaza conversia protrombinei in trombina cu formare insuficienta de fibrina • Tulburarile de coagulare apar numai in cazurile cu scadere importanta a fact VIII

  13. Manifestari clinico-biologice in hemofilia A in functie de concentratia factorului VIII

  14. MANIFESTARI CLINICE • comune celor 2 forme de hemofilie • F VIII si F IX nu traverseaza bariera transplacentara sangerarile pot fi prezente la nastere : • hemoragie la nivelul cordonului ombilical • cefalhematom voluminos • hemoragie meningocerebrala la nn

  15. Caracterele definitorii ale manifest hemoragice • Caracter intotdeauna provocat, uneori in urma unor trumatisme minore • Debutul uneori tardiv al hemoragiei, dupa ore sau zile de la traumatism • Durata prelungita a sangerarilor exteriorizate, fara tendinta la oprire spontana • Sediul profund al hemoragiilor: im, intravisceral, intraarticular

  16. Caracterele definitorii ale manifest hemoragice • Evolutie cronica, ondulanta, in pusee de agravare de 3 - 4 sapt • Absenta petesiilor • Dintre sangerarile exteriorizate, cele mai frecvente sunt cele din plagile bucale, dentare, linguale, epistaxisul

  17. HEMARTROZELE • caracteristice bolii • frecvente la varste mici • afecteaza artic mari : genunchi/ cot/ glezna/ sold • clinic: durere, tumefactie, caldura locala, limitarea miscarilor • in timp, prin repetarea lor, apar leziuni sinoviale cronice si lez distructive osoase • anchiloze totale => atrofii musculare

  18. HEMATOAMELE • manifestari extrem de precoce si foarte frecvente dupa ce copilul incepe sa mearga • localizare • subcutanate • intramusculare • complicatii – localizare/ dimensiuni • cap, gat/ planseu bucal/ orbitar, periorbitar/fosa axilara sau poplitee • COMPRESII vasculo-nervoase sau de cai resp • intramusc => ANEMII ACUTE • hemat de psoas # apendicita acuta

  19. HEMORAGII EXTERIORIZATE • plagi cutanate • hemoragii bucale si dentare • plagi ale limbii • plagi ale partilor interne ale obrajilor • extractii dentare • epistaxisuri • hematurii ± colici nefretice • hemoragii digestive

  20. ALTE SANGERARI • ale SNC • subarahnoidiene • meningocerebrale • la nivelul organelor de simt • ochi • ureche interna • intraoperatorii • bilant preoperator

  21. Valori normale -hemograma -testele care exploreaza hemostaza primara TS/ TC pe lama/ TQ/ retractia cheagului Valori modificate TC in eprubeta Tp Howell PTT PTTA EXAMENE DE LABORATOR

  22. EXAMENE DE LABORATOR • DIAGNOSTIC DE CERTITUDINE • Dozarea specifica a factorilor antihemofilici • VIII – hemofilia A • IX – hemofilia B • Determinare cantitativa

  23. FORME CLINICE • gravitatea depinde de deficitul biologic • severa <1% • moderata 1-5% • minora 5-25% • nu exista intotdeauna o concordanta stricta intre manifestarile hemoragice si nivelul factorului antihemofilic

  24. HEMOFILIA B • boala Christmas • mecanism de transmitere asemanator • mai putin frecventa decat hemofilia A • manifestari clinice identice • diferenta : biologica – fact IX

  25. TRATAMENT • obiective • oprirea hemoragiilor • tratament substitutiv : concentrate de factori de coagulare – iv • reducerea afectarii musculo-scheletale • se contraindica: • injectiile im • medicamentele cu actiune antiagreganta plachetara – aspirina

  26. TRATAMENTUL SUBSTITUTIV • produse de sange uman • plasma proaspata • plasma liofilizata • crioprecipitat • concentrat de fact VIII • Fact VIII si IX recombinant – inginerie genetica

  27. TRATAMENTUL SUBSTITUTIV • necesarul de fact VIII : G *( %F VIII ideal - %F VIII actual) ----------------------------------------- 2 • 1 U F VIII / kg corp iv asigura cresterea % de F VIII circulant cu 2% • adm iv in bolus / PEV continua

  28. TRATAMENTUL SUBSTITUTIV • sangerare importanta / hematoame profunde / hemoragie meningo cerebrala • doza initiala de 40 UI/kgc F VIII => ↑ nivelul circ la 80% • se repeta la interval de 8 ore doze de 20-30 UI/kgc pt a mentine nivelul seric la > 50% • durata trat – fctie de tipul de accident

  29. TRATAMENTUL SUBSTITUTIV • hemoragii minore: hemartroze la debut /plagi superficiale /sangerare dentara • 20-40 UI/kgc F VIII • repetarea dozelor – fctie de localizarea sangerarii si de posibilitatile de hemostaza locala

  30. TRATAMENTUL SUBSTITUTIV • pentru interventiile stomatologice • cu 5 – 10 min preoperator se adm 15-20 U/kgc • se repeta doza la 12 – 24 ore

  31. TRATAMENTE ADJUVANTE • hemartroze • imobilizare • kinetoterapie • corticosteroizii • trat antiinflamator – • terapia durerii • paracetamol 30-60 mg/kgc

  32. CARNET DE SANATATE • Tipul de hemofilie • Severitatea deficitului • Grupul sg si Rh • Prezenta de aglutinine • Adresa celui mai apropiat centru de hematologie care asigura tratamentul de urgenta

  33. EVOLUTIE SI PROGNOSTIC • mult imbunatatita datorita trat substitutiv – risc de infectii • rezervat – la purtatorii de anticoagulant circulant • interventii chirurgicale la hemofilici necunoscuti • accidente inevitabile

  34. PURPURA TROMBOCITOPENICA IDIOPATICA

  35. Diateza hemoragica de cauza plachetara / trombocitara • Cea mai frecventa trombocitopenie diagnosticata la varsta copilariei

  36. DEFINITIE • boala a copilului si adultului tanar caracterizata: • clinic : manifestari hemoragice cutaneo-mucoase si viscerale • trombocitopenie < 50.000/mmc – prin distrugerea exagerata in periferie printr-un mecanism imunologic • hiperproductie compensatorie in MO => cresterea nr de megacariocite

  37. ETIOPATOGENIE • proces imunologic – formarea de Ac antitrombocitari - splina • in forma cronica – autoAc • corticoterapie • infectii virale – actiune lezionala directa asupra trombocitelor

  38. CLINIC • varsta de debut : 2 -6 ani • nu exista predominanta legata de sex • 50-80% din cazuri sunt precedate de un episod infectios aparent viral cu 1 – 6 saptamani inainte – IACRS • mai frecventa in sezoanele reci • debut dramatic aparent in plina stare de sanatate

  39. CLINIC • debut brusc : echimoze si petesii • afecteaza orice regiune a tegumentului, dar mai ales membrele inferioare • hemoragii spontane sau la traumatisme minime • aspect de “copil batut” • hemoragii la nivelul mucoaselor: • gingivoragii • epistaxis • bule hemoragice la nivelul cavit bucale

  40. CLINIC • in formele clinice grave • hemoragii genitale / digestive • in formele clinice extrem de grave • hemoragii oculare / cerebrale • nu apar: • hemartroze • hematoame intramusculare • splenomegalia 5-10% / minora • nu exista adenopatii / hepatomegalie

  41. SEMNE DE GRAVITATE • Difuziunea rapida a purpurei • Aparitia de bule hemoragice la nivelul palatului cavitatii bucale • Prezenta hemoragiilor retiniene • Anemia acuta severa • Nr trombocite < 3.000/mmc • Menometroragii la o adolescenta care face o PTI acuta

  42. SEMNE BIOLOGICE • nr trombocite < 50.000 / mmc • 2/3 cazuri < 20.000 / mmc • aspect normal ± megatrombocite • nr leucocite / hematii – normal • medulograma exclude aplaziile medulare si leucemiile acute la debut • MO normala • megakariocitele – nr normal / crescut • teste de coagulare normale

  43. EVOLUTIE • PTI acuta / autolimitate • vindecare spontana sau accelerata de terapie • PTI cu recaderi • PTI cronica < 20 % • dupa 6 luni de evolutie

  44. TRATAMENT • PTI = urgenta in patologia hemoragica la copil • internare obligatorie • sunt contraindicate: • injectiile im • masurarea temperaturii rectal • adm de aspirina

  45. TRATAMENT DE URGENTA • primele 5 – 7 zile • trat substitutiv : concentrate plachetare • nr trombocite < 15.000/mmc • trat patogenic • corticoterapie in “bolus” – dupa efectuarea mielogramei SoluMedrol 5 -10 mg/kgc/zi • preparate cortizonice per os Metilprednisolon 2 mg/kgc/zi 4 – 6 sapt

  46. TRATAMENT • Imunoglobuline • 400 mg/kgc/zi iv – 5 zile • 800 mg/kgc/zi iv – 3 zile • accelereaza vindecarea – prin suprasaturarea sistemului imun • rezultate comparabile cu corticoterapia • risc de transmitere a unor infectii virale • indicatii • esec al corticoterapiei • imposibilitatea efectuarii mielogramei

  47. TRATAMENT • Splenectomia • indicatie majora – formele cu evolutie cronica • vaccinare preoperatorie antimeningococica/ pneumococica/ Hi • Imunosupresoare • postsplenectomie , daca apar recaderi => prognostic rezervat

  48. PURPURA HENOCH-SCHONLEIN

  49. Purpura reumatoida sau anafilactoida • Diateza hemoragica de cauza vasculara = vasculita • Cea mai frecventa purpura in perioada copilariei • 4 – 7 ani • Mai frecventa la baieti • Incidenta sezoniera, toamna-iarna

  50. PATOGENIE • Mecanism imunologic • Depozite de Ig A la nivelul peretilor vaselor mici • fibrina, C3, Ig M • In faza acuta a bolii – cresterea nivelului de Ig A seric • Leziunile caracteristice apar la nivelul vaselor mici fara perete muscular

More Related