1 / 34

Endokrin betegségek ápolása gyermekkorban

Endokrin betegségek ápolása gyermekkorban. Dr.Boda Márta. Hyper-hypothyreosis. Hyperthyreosis Hypothyreosis Ált. tünetek :  metabolizmus, csökk.metabolizmus,

ginny
Download Presentation

Endokrin betegségek ápolása gyermekkorban

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Endokrin betegségek ápolásagyermekkorban Dr.Boda Márta

  2. Hyper-hypothyreosis Hyperthyreosis Hypothyreosis Ált. tünetek: metabolizmus, csökk.metabolizmus, éhség, testsúly , struma étvágytalan, de testsúly nő Bőr: meleg intolerantia, verejtékező hideg intol., fázékony, meleg, nyírkos bőr, finom szőrzet durva, hideg, száraz bőr, durva szőrzet, myxoedema Keringés: tachycardia, supraventric. bradycardia tachycardia  sytolés vérnyomás cardiomegalia, hypotonia Idegrendszer:idegesség, nyugtalanság, letargia tremor,  motorium, álmatlanság apathia,  motorium, aluszékonyság Bél: Diarrhoea Obstipatio Gonad: vérzés zavar vérzés zavar Szem: exophtalmus, Möbius, Graefer szemhéj oedema Labor:Koleszterein T3, T4 Koleszterin  T3, T4  TH:Thyreostaticum, β-blokkoló, sebészet Pajzsmirigy hormon, L-Thyroxin

  3. Hypothyreosis tünetei csecsemőn

  4. Hypothyreosis tünetei csecsemőn • Nyitott kiskutacs • Köldöksérv • Száraz bőr • Nagy nyelv • Obstipatio • Lustaság • Széles orrnyereg • Sárgaság • Korong-TSH 25 μE-enként

  5. A gyermekkori diabetes mellitus klasszifikációja - 1-es típusú diabetes - immun-mediált - idiopáthiás - 2-es típusú diabetes - speciális típusok

  6. Inzulin hatásai • Serkenti májban, izomban a glycogen szintézist, • gátolja a glycogen bontást • Sejtben cukor oxidációt  (cukorégés) • Cukor sejtbe bejutását  • Felfüggeszti STH diabetogén hatását • Gátolja glyconeogenesist (fehérjéből és zsírból glycogen képzést • Gátolja ketontest képzést (aceton, acetecetsav, β-oxi vajsav) • Glycogén lerakódást zsírszövetbe fokozza, fokozza szénhidrát  zsír átalakulást • Serkenti fehérje és nucleinsav szintézist, ketontestek égését a szövetekben

  7. Diabetes mellitus felosztása Primer diabetes mellitus • típus, juvenilis, insulindependens diabetes IDDM • típus, nem inzulindependens diabetes NIDDM (alcsoportja MODY: Maturity onset diabetes of the young – 25 év alatt, nem inzulin dependens) Szekunder diabetes mellitus pancreas megbetegedés után,,endocrin (Cushing kór, acromegalia) Gyógyszeres, genetikus szindrómákban,inzulinreceptor - érzéketlenség Kóros glucosetolerancia Terhességi diabetes I. tip. IDDM II. tip. NIDDM életkor30 év  40 év  ketosis gyakori ritka testsúlysovány, vagy norm .elhízott szigetsejt elleni antitestgyakori ritka HLAHLA, DR3, DR4 környezet predisp. ! Gyermekkori diabetes stádiumai: - Initialis szak - Post initialis - Totalis diabetes - Pubertas - Postpubertas

  8. Az 1-es típusú DM incidenciája( 100,000 gyermek/év)Magyarország=9,5 Karvonnen et al., Diabetes Care, 23:1516, 2000

  9. Stages in Development of Type 1 Diabetes GENETICALLY AT RISK MULTIPLE ANTIBODY POSITIVE LOSS OF FIRST PHASE INSULIN RESPONSE BETA CELL MASS GENETIC PREDISPOSITION INSULITIS BETA CELL INJURY “PRE”-DIABETES DIABETES TIME NEWLY DIAGNOSED DIABETES J. Skyler

  10. (? Kiváltó esemény) Az 1-es típusú diabetes mellitus kórlefolyása Örökölt hajlam Manifeszt immunológiai eltérések Progresszív inzulin elválasztás csökkenés Normál inzulin elváltozás Manifeszt diabetes Normál vércukor b-sejt tömeg C-peptid van C-peptid nincs Kor (év)

  11. Rizikó az átlag- és a diabeteses populációban 1-es típusú diabetes mellitusban szenvedő betegek rokonaiban Átlag populációban »3% »0.3% 10 új 1-es típusú diabetes mellitusban szenvedő beteg

  12. Fontosabb környezeti tényezők a DM etiológiájában Vírusok a.) autoimmun folyamat indukálása útján: rubeola (cong.) 20%-os prevalencia b.) közvetlen szigetsejt destructió útján: mumps- Coxsackie B4- cytomegalo- rubeola vírus Toxinok N-nitroso származékok (táplálék konzerválás) magas nitrát tartalmú ivóvíz rodenticidek Táplálkozási tényezők (pl. tehéntej-fehérjék) Psychés stressz

  13. DM pathomechanizmusa gyermekkorban Gyermekkor: IDDM – inzulin hiány Pathomechanizmus: genetika szigetsejt ellen antitest titer  autoimmun betegség társulás (coeliakia) tehéntej fogyasztás csecsemő korban Tünetek: polyuria testsúly vesztés polydipsia +hasfájás, fáradékonyság polyphagia enuresis gyulladás elhúzódó gyógyulása Veszély: Ketoacidosis ! Kóma ! Vizeletben glucose,  + aceton Vércukor éhgyomri 7 mM / l felett TH:inzulin – humán, subcutan ! Veszély hipohypertrtophia – hely változtatás Igény 1 – 1,5 E / tt kg / nap  később csökken étrend fehérje 15 – 20 % zsír 25 – 30 % szh 50 – 55 % rostdús 7 x étkezés sport inzulin adagot csökkenti

  14. Tünetek • polyuria • polydipsia • polyphagia • súlycsökkenés • enuresis nocturna 1-es típus I.9

  15. Tünetek • Megegyezhetnek az 1-es típus tüneteivel (ritka) • Tünetmentesen kezdődik, diagnózis csak évekkel később (gyakori ) 2-es típus I.10

  16. Inzulin kezelés lehetőségei a csecsemő- és kisgyermekkori diabetesben 1. (initialis) stádium - kis dózisú inzulin infusio i.v. (ketoacidosis esetén) - gyorshatású inzulin 6 óránként s.c. 2. (remissziós) stádium - gyors- és/vagy intermedier hatású inzulin naponta 2-3x s.c. - fix inzulin keverék naponta 2x s.c. 3. (totális diabetes) stádium • gyors és intermedier hatású inzulin reggeli és vacsora előtt, gyorshatású inzulin ebéd előtt - fix inzulin keverék reggel és este, ebéd előtt gyorshatású inzulin

  17. Inzulin kezelés lehetőségei iskoláskorú (6-14 év) diabeteses gyermekekben • 1. stádium, mint A/1. pont • 2. stádium, mint A/2. pont • 3. stádium • - gyors és intermedier hatású inzulin reggeli és vacsora előtt, gyorshatású inzulin ebéd előtt • - intenzív inzulin kezelés (gyorshatású inzulin naponta 3x főétkezések előtt, intermedier hatású naponta 2x: reggeli előtt és lefekvéskor)

  18. Epidemiológia: 2-es tipus • A 2-es típusú diabetes prevalenciája az utóbbi években gyermek- és serdülőkorban: • Pima indiánok: 54% serdülőknél • mexikói-amerikaiak: 21 % • afro-amerikaiak : 69 % (!) • japánok : 20-30 % • fehér amerikaiak : 34,5 % • Pediatrics in Review 22:147,2001

  19. A 2-es típusú diabetes gyermekkori rizikófaktorai - öröklött hajlam - elhízás, obezitás - mozgáshiány

  20. A 2-es típusú diabetes pathogenezise (I.) A normoglikaemia fenntartásának akadályai: - a szigetsejtek csökkent glukóz-érzékenysége - csökkent inzulin szintézis és elválasztás - csökkent inzulin receptor aktivitás (izom és zsírszövet) - csökkent perifériás glukóz felvétel

  21. A 2-es típusú diabetes pathogenezise (II.) Fontosabb következmények: • perifériás inzulin rezisztencia • csökkent insulin szekréció • fokozott hepatikus glukóz produkció

  22. A 2-es típusú diabetes gyermekkori rizikófaktorai - öröklött hajlam - elhízás, obezitás - mozgáshiány

  23. Akut szövődmények:Diabeteses ketoacidosis • Okai: • abszolút vagy relatív inzulinhiány, stressz és infectio • Jellemzői: • hyperglykaemia, ketonaemia, hiperlipidaemia, glukóz- és acetonuria, exsiccosis, súlyos metabolikus acidosis

  24. Ketoacidosis : tünetek nausea, hányás, hasfájás száraz bőr és szájnyálkahártya, kipirult arc, hypotensio, tudatzavar I.13

  25. Akut szövődmények: Tünetei: • idegesség, remegés, gyengeség, izzadás • fejfájás, hasfájás, látászavar és extrém éhségérzet • eszméletvesztés Hypoglykaemia I.12

  26. Kóma és szövődmények (nephro-, retino-, microangiopazhiák) • Foetopathia diabetica – diabeteses anya macrosom, hypoglycemiás újszülöttje.

  27. Diabetes ambulenter gondozás Ambulanter diabetes gondozó • 3 havonta • anamnézis (hypoglykaemia, ketosis, interkurrens betegség, iskolai teljesítmény, családi helyzet stb.) fizikális vizsgálat lipohypertrophia pubertás (Tanner-stádiumok) • testsúly- és testmagasságmérés • Vérnyomás • glikált Hb • otthoni vércukormérések, inzulindózis kiértékelésereedukáció (szükség esetén étrendi tanácsok) • Évente fundusvizsgálatrészletes étrendi tanácsokstrukturált reedukációvizeletvizsgálat (rutin és microalbuminuria)pajzsmirigfunkció • Kétévente • Vérlipidek

  28. Mellékvese kéreg hormonok ZONA GLROMERULOSA: mineralocorticoid (aldosteron) ZONA FASCICULATA: glycocorticoidok (cortison) ZONA RETICULARIS: androgén steroidok STERAN VÁZ ( koleszterin az alapanyag!!) MINERALOCORTICOID: VESÉBEN Na visszaszívást  K ürítést  víz visszatartás  oedema GLYCOCORTICOID: Fehérjéből is szénhidrát  glucogenesis  vércukor szint  vizelettel cukor ürül szervezet zsíreloszlása megváltozik Elhízás, negatív nitrogén mérleg, izomzat , osteoporosis Hypertonia Gyulladás gátló hatás, Immunvédekezés  Erekben angiopathia Androgén: Anabolikus, N-mérleg pozitív Masculinizál, szőrzet 

  29. Mellékvese kéregállomány ZONA GLROMERULOSA: mineralocorticoid (aldosteron) ZONA FASCICULATA: glycocorticoidok (cortison) ZONA RETICULARIS: androgén steroidok STERAN VÁZ MINERALOCORTICOID: VESÉBEN Na visszaszívást  K ürítést  víz visszatartás  oedema GLYCOCORTICOID: Fehérjéből is szénhidrát  glucogenesis  vércukor szint  vizelettel cukor ürül szervezet zsíreloszlása megváltozik Elhízás, negatív nitrogén mérleg, izomzat , osteoporosis Hypertonia Gyulladás gátló hatás, Immunvédekezés  Erekben angiopathia Androgén: Anabolikus, N-mérleg pozitív Masculinizál, szőrzet 

  30. Cushing kór

  31. Cushingoid arc

  32. Cushing

  33. Adrenogenitalis syndroma, congenitalis adrenalis hyperplasia (CAH) Ok: Enzimdefektus Cortisol defekt Csak androgen zona felel

  34. Nő: pseudo- hermaphroditismus Újszülöttön penis-szerű klitoris fiúnak hihatik sex-kromoszóma leány XX férfias külső, izmos belső szervek: nő

More Related