270 likes | 561 Views
Onkológiai betegségek a gyermekkorban – a gyermekmortalitás második leggyakoribb oka. Prof. Dr. Kiss Csongor. Gyermekkori daganatok N=706, 0-14 évesek, 2000-2002. Standardiz á lt incidencia (0-14 évesek, /millió, 1986-2004). Környezeti rizikótényezők. Ágens UV Ionizáló sugárzás
E N D
Onkológiai betegségek a gyermekkorban – a gyermekmortalitás második leggyakoribb oka Prof. Dr. Kiss Csongor
Környezeti rizikótényezők Ágens UV Ionizáló sugárzás Elektromágneses mező Androgének Estrogének DES Tirozin Cytostaticumok Dohány Alkohol Szerves oldószerek Pesticidek, insesticidek Nehézfémsók Chloramphenicol, K-vitamin? Daganat típus Bőr daganatai AL Osteosc. AL? Emlő cc.? Meningeoma? Máj daganatai Endometrium cc. Cervix / colpus cc. HCC AL, MDS Rizikócsoport Albinizmus, örökletes dyspl. Naevus sy., xeroderma p. M. Hodgkin, más tumorok Retinoblastoma FA Turner sy. Tyrosinaemia
Örökletes kórképek és daganatos betegségek társulása Örökletes betegség WAGR, hemihypertr. sy. B-W. sy., K-T. sy., D-D sy. Cryptorchismus Gonad dysgenesisek Enchondromatosis Poland sy. FA, AT, Bloom sy. Daganatféleség Wilm’s tumor Adrenocorticalis cc. Heredaganatok Gonadoblastomák Chondrosc., AL AL, MDS, Ly., HB, HCC
A neoplasticus transzformációban szerepet játszó tényezők • Retrovirális transzdukció • HTLV-I/II • Virális transzformáció • EBV, HHV-8, papilloma 5,6, HBV • Provirus inzerció • c-onc gének indukciója • c-onc gének pontmutációja • N-ras • c-onc gének átrendeződése • t (8q24; 14q32), t (8q24; 22q11), t (2p13; 8q24) • t (14q32; 18q21) • c-onc gének amplifikációja • N-myc, L-myc • Tumor szupresszor gének inaktivációja • Rb, WT-1, p53
A dominális onkogének daganatkeltő potenciálja • Növekedési faktorokat kódolnak • erb-A, erb-B, erb-B2, kit • Tirozin kinázokat kódolnak • kitR, abl • Jelátviteli molekulákat kódolnak • ras p21, bcl-2 • Nukleáris onkoproteineket kódolnak • fos, jun, myb, ski, rel, ets
Fő praesentatios tünet szövetszaporulat
Szerológiai tumor-marker vizsgálatok I. Tumor-marker Beta-2-microglobulin IL-6 Alkalikus foszfatáz Hormonok Hydroxyindol acetát Daganatféleség HCL, NM NHL OS Hormontermelő daganatok Carcinoid tumorok Szerep Prognosis Min. resid. betegség
Serologiai tumor-marker vizsgálatok II. Tumor-marker AFP Beta-HCG VMA HVA Katecholaminok LDH Ferritin NSE Daganatféleség Germinomák Teratómák Májdaganatok Trophobl. Eredetű tumorok neuroblastoma Szerep Korai felismerés Prognosis? Utánkövetés Szűrés
A gyermekkori leukémia fő prezentációs tünetei Tünet ALL (%) AML (%) Hepatosplenomegalia 68 70 Láz 61 34 Sápadtság 55 25 Vérzés 48 33 Izületi / csontfájdalom 38 18 Étvágytalanság 33 22 Gyengeség 30 19 Lymphadenopathia 15 14 Idegrendszeri tünetek Ritka 10 Bőrinfiltratio Ritka 5 (M4, M5) Gingiva hyperplasia Elvétve 8 (M4, M5)
Praesentatios tünetek korai felismerése és helyes értékelésük Központi idegrendszeri nyomásfokozódás tünetei Személyiségváltozás, hangulati változások Szédülés, ataxia, coordinatios zavarok Görcsölés Hallucinatiok Anopsia, nystagmus Endocrin zavarok Petyhüdt / spasticus bénulások, járászavar Bulbaris paresis, egyéb agyideg tünetek tudatzavarok CNS tumorok által okozott tünetek
Praesentatios tünetek korai felismerése és helyes értékelésük A primér tumor tünetei A metastatis tünetei Paraneopl sy. Neuroblastoma praesentatios tünetei Hasi terime, fájdalom, étvágytalanság, hányás, dyspnoe, dysphagia, vizelet/széklet-ürítési zavarok, hangszalag bénulás, paraplegia, Horner trias, heterochromia, hátfájás Hepatomegalia, lymphadenopathia, csontfájdalom, proptosis, periorbitális vérzés, anaemia, FUO, gyarapodási zavar Chr. híg, vizes széklet, chaoticus szemmozgás, ataxia, keringési tünetek
Praesentatios tünetek korai felismerése és helyes értékelésük A retinoblastoma praesentatios tüneteinek előfordulása Leukocoria (53), korán fellépő strabismus (18), gyulladás (8), proptosis (5), látásromlás (4), glaucoma, pupillatágulat (1)
Praesentatios tünetek korai felismerése és helyes értékelésük Fej-nyak régió Nasopharynx, középfül Oropharynx Nyak Medence, prostata, hólyag RMS praesentatios tünetei a localisatio függvényében Ptosis, proptosis, chemosis, szembénulások, polypoid terimék Persistalo középfül gyulladás sanguinopurulens váladékozással, epistaxis, fájdalom, N. VII és egyéb agyidegbénulás, polypoid terime, légúti obstr. Dysphagia, rágási fájdalom Terime, fájdalom, C/pl br. bénulás Vizeletelakadás, haematuria
Szolid tumorok összesített túlélése 5 éves periódusonként
MELLÉKHATÁSOK • AZONNALI • KORAI • KÉSŐI • SZUPPORTÍV KEZELÉS