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HEMOSTASIA

CURSO AULA-M.I.R. 2.006-07 FFOMC - AULA NEPTUNO. HEMOSTASIA. CURSO AULA-M.I.R. 2.006-07 FFOMC - AULA NEPTUNO. FACTORES IMPORTANTES En LA AGREGACION – COAGULACION ADHESION GLUCOPROTEINA Ib FACTOR Vw AGREGACION RECEPTORES PARA COLAGENA – TROMBINA – TxA2 ACIDO ARAQUIDONICO – CICLOOXIGENASA

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HEMOSTASIA

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Presentation Transcript

  1. CURSO AULA-M.I.R. 2.006-07 FFOMC - AULA NEPTUNO HEMOSTASIA

  2. CURSO AULA-M.I.R. 2.006-07 FFOMC - AULA NEPTUNO • FACTORES IMPORTANTES En LA AGREGACION – COAGULACION • ADHESION • GLUCOPROTEINA Ib • FACTOR Vw • AGREGACION • RECEPTORES PARA COLAGENA – TROMBINA – TxA2 • ACIDO ARAQUIDONICO – CICLOOXIGENASA • TROMBOXANO A2 • RECEPTORES PARA ADP • GLUCOPROTEINA IIb-IIIa

  3. CURSO AULA-M.I.R. 2.006-07 FFOMC - AULA NEPTUNO

  4. CURSO AULA-M.I.R. 2.006-07 FFOMC - AULA NEPTUNO • FACTORES IMPORTANTES En LA COAGULACION • VÍA INTRINSECA • SISTEMA DE CONTACTO • FACTORES X1, IX y VIII • VÍA EXTRINSECA • FACTOR VII • FORMACION DE TROMBOPLASTINA • FACTORES V y X • PROTROMBINA – TROMBINA • FIBRINÓGENO – FIBRINA • FACTORES REGULADORES • ANTITROMBINA III (HEPARINA) • PROTEINA C y S (vitamina K dependientes) • FIBRINOLISIS • ACTIVACION POR tPA y FACTOR XII • PLASMINOGENO - PLASMINA TTPA T.PROTROMBINA T.TROMBINA

  5. CURSO AULA-M.I.R. 2.006-07 FFOMC - AULA NEPTUNO • PACIENTE CON SANGRADO • TIEMPO DE SANGRIA • PROLONGADO • TROMBOPENIA • CAUSAS CONOCIDAS (FALLO MEDULAR, FÁRMACOS, BAZO...) • IDIOPATICA INMUNE • NO TROMBOPENIA • VON WILLEBRAND • NORMAL • SOLO TTPA PROLONGADO • HEMOFILIA A • SOLO T. PROTROMBINA • CUMARINICOS – DEFICIT FACTOR VII • TODOS LOS TIEMPOS PROLONGADOS • CID • TODAS LAS PRUEBAS NORMALES • VASCULITIS • DEFICIT FACTOR XIII (UREA 5M)

  6. CURSO AULA-M.I.R. 2.006-07 FFOMC - AULA NEPTUNO • ESTADOS DE TROMBOFILIA • FACTOR V LEIDEN • NO AUMENTO TTPA TRAS PROTEINA C • DEFICIT ANTITROMBINA III • DEFICIT PROTEINA C • OJO CON CUMARINICOS • MUTACION PROTROMBINA • HIPERHOMOCISTINEMIA • MEGALOBLASTOSIS • ANTIFOSFOLÍPIDO • OTRAS CAUSAS DE HIPERCOAGULABILIDAD

  7. CURSO AULA-M.I.R. 2.006-07 FFOMC - AULA NEPTUNO

  8. CURSO AULA-M.I.R. 2.006-07 FFOMC - AULA NEPTUNO

  9. CURSO AULA-M.I.R. 2.006-07 FFOMC - AULA NEPTUNO ANEMIAS.

  10. CURSO AULA-M.I.R. 2.006-07 FFOMC - AULA NEPTUNO • ANEMIAS. ORIENTACION DIAGNOSTICA • RETICULOCITOS • ALTOS • HEMORRAGIA • HEMOLISIS • CAUSAS EXTERNAS • FALLO DEL HEMATIE • MEMBRANA • ENZIMAS • HEMOGLOBINA • BAJOS • MICROCITOSIS • FALTA DE HIERRO • DEFICIT PORFIRINAS • MACROCITOSIS • FALLO CUALITATIVO MEDULAR • MEGALOBLASTOSIS • MIELODISPLASIA • NORMOCITICA • FALLO CUANTITATIVO • APLASIA O INVASION • FALTA DE EPO

  11. CURSO AULA-M.I.R. 2.006-07 FFOMC - AULA NEPTUNO • CAUSAS DE ANEMIA • MEDULA OSEA • NO FUNCIONA (APLASIA, INVASION MEDULAR) • FUNCIONA MAL (DISPLASIA, MEGALOBLASTOSIS) • ALTERACION DE LOS COMPONENTES DEL HEMATIE • HEMOGLOBINA • GRUPO HEM • SINTESIS DE PORFIRINAS • DEFICIT DE HIERRO • NO SE UNE AL OXIGENO O NO LO SUELTA • GLOBINA • NO SINTETIZA ALGUNAS CADENAS • LAS SINTETIZA MAL • ENZIMAS • GLUCOLISIS • VÍA DE LAS PENTOSAS • MEMBRANA • DEFICIT ESTRUCTURAL • FALTA DE PROTEINAS ESPECIFICAS • BUENA FUNCION MEDULAR. HEMATIE NORMAL • CAUSAS EXTRINSECAS DE DESTRUCCION

  12. ANEMIA FERROPÉNICA. Microcítica e hipocrómica Aumento de PEL e IDH Descenso de Ferririna e IST TRATAMIENTO

  13. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL. PROCESOS CRÓNICOS FERROPENIA 1 FERRITINA FERRITINA 2 TRANSFERRINA TRANSFERRINA I.S.T. 3

  14. ANEMIA SIDEROBLÁSTICA. Sideroblastos EN-ANILLO Microcitosis B6

  15. ANEMIA MEGALOBLÁSTICA. Eritropoyesis ineficaz Descenso de Haptoglobina Aumento de BI, LDH UNDRITZ MIELOSIS FUNICULAR

  16. ANEMIA HEMOLÍTICA Aumento de Reticulocitos

  17. MEMBRANOPATÍAS. Causas ACANTOCITOSIS HPN HAM Fosfatasa baja Trombosis CD55-CD59

  18. MEMBRANOPATÍAS (II). parvovirus ESFEROCITOSIS ESPECTRINA FRAGILIDAD CCMH

  19. ENZIMOPATÍAS. DÉFICIT DE PK ATP Heinz, Fármacos, Habas, Excentrocitos DÉFICIT DE G-6-PD

  20. ENZIMOPATÍAS (II). Cadena beta Hipoxia Deshidratación Isquemia Dolor DREPANOCITOSIS SISTÉMICA Hb.F

  21. HEMOGLOBINOPATÍAS SEUDOPOLIGLOBULIA TALASEMIAS DIANOCITOS HEMÓLISIS GRAVE

  22. SOLUCIONES: 1.Difísil lo tiene; 2.A2 y F. HEMOGLOBINOPATÍAS II Asaray de las Angustias quiere fabricar hemoglobina de tres tipos: A (CADENAS α y β) A2 (CADENAS α Y δ) F (CADENAS α y γ) ¿Cuál fabricará si 1. No tiene alfa 2. No tiene beta?

  23. LEUCEMIAS AGUDAS. Tdt y CALLA LINFOBLÁSTICA Linfadenopatías y esplenomegalia. Forma B de peor pronóstico Bastones de Auer, Esterasa, PAS Leucostasis. No mantenimiento, Holotransretinoico. NO LINFOBLÁSTICA CD33

  24. LINFOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS. LLGG. Piel, Pautrier, Cerebriforme. LLC Carnero AR Trisomía 12, CD 5, 19 y 20, Hipogamma, Fludarabina. SÉZARY. GUMPRECHT, FISHER EVANS, RICHTER. LLT-A. HTLV Hipercalcemia Grandes. Esplenomegalia. No ganglios. PROLINFOCÍTICA

  25. MIELOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS. LMC Philadelphia, Leucostasis, Fosfatasa baja, Fase blástica, Interferon alfa. PV EPO, Viscosidad, Criterios, Sangrías. Esplenomegalia, Mieloptisis, ANAs, Biopsia MO Trombosis y Hemorragias. TE MF

  26. TRATAMIENTO: • Niño con leucemia aguda con marcadores mieloperoxidasa, CD33 y translocación 15,17 • Paciente con debilidad muscular, alteraciones de sensibilidad y elevación de metilmalónico y homocisteína. • Leucemia mieloide crónica sin candidato para trasplante de médula ósea. • Tricoleucemia. • Anemia, trombopenia, hemólisis y trombosis. • Anemia con ferritina alta y transferrina baja en paciente con enfermedad reumatológica. • Niño con leucemia aguda Tdt positiva. • Mutación Leiden y trombosis de repetición

  27. DIAGNOSTICO DE LABORATORIO: • Leucocitosis con 90% de linfocitos CD5, 19, 20. • Leucocitosis con 90% de células positivas para el reordenamiento bcr - abl. • Leucocitosis con poliglobulia y trombocitosis, esplenomegalia y eritropoyetina baja. • Leucocitosis con linfoma cutáneo. • Leucocitosis con linfocitosis y enzima transferasa terminal. • Leucocitosis con CD13 y 33, mieloperoxidasa y translocación 15, 17. • Adenopatías con translocación 14, 18 • Anemia macrocítica con 10% de blastos en médula. • Anemia con hiperproteinemia. • Adenopatías con CD 15, 25, 30

  28. Paciente con anemia, ictericia Y hormigueos.

  29. Paciente con anemia, ictericia Y hormigueos.

  30. MEGALOBLASTICA

  31. Paciente con anemia, tetania y esteatorrea.

  32. FERROPENIA

  33. Paciente en tratamiento antituberculoso con anemia.

  34. SIDEROBLASTICA

  35. Paciente con anemia, ictericia e intensa hiperplasia de médula ósea.

  36. TALASEMIA

  37. Paciente con anemia, ictericia, hepatopatía y encefalopatía de Wernicke-Korsakoff.

  38. ZIEVE

  39. Paciente con anemia, trombosis, confusión y púrpura.

  40. MOSCHOVITZ

  41. ESQUISTOCITOS

  42. Paciente con anemia, ictericia, esplenomegalia y dolores cólicos en hipocondrio derecho.

  43. ESFEROCITOSIS

  44. ESFEROCITOSIS

  45. Paciente con anemia, esplenomegalia, hipocomplementemia y síndrome constitucional.

  46. MIELOTISICA

  47. Paciente con astenia, cefalea, angina necrótica y epístaxis.

  48. APLASIA

  49. Paciente con pérdida de peso y sudoración nocturna. Se biopsia una adenopatía laterocervical.

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