1 / 24

Castlemanova choroba

Castlemanova choroba. Šimánek V., Třeška Vl., Klečka J., Špidlen Vl., Vodička J., Šafránek J. Historie. r. 1956 – Castleman a spol. – lokalizovaná hyperplazie mediastinálních uzlin angiofolikulární hyperplazie uzlin obrovská hyperplazie uzlin uzlinový hamartom. Etiologie. neznámá

hung
Download Presentation

Castlemanova choroba

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Castlemanova choroba Šimánek V., Třeška Vl., Klečka J., Špidlen Vl., Vodička J., Šafránek J.

  2. Historie • r. 1956 – Castleman a spol. – lokalizovaná hyperplazie mediastinálních uzlin • angiofolikulární hyperplazie uzlin obrovská hyperplazie uzlin uzlinový hamartom

  3. Etiologie • neznámá • spíše uzlinová hyperplazie než nádor či hamartom

  4. histologická: hyalinně vaskulární typ plazmocelulární typ smíšený typ klinická solitární forma multicentrická forma Klasifikace

  5. Histologická klasifikace • hyalinně vaskulární typ - regresivně změněná zárodečná centra • plazmocelulární typ – difúzní zmnožení plazmatických buněk v interfolikulárních prostorech s produkcí polyklonálních imunoglobulinů

  6. Hyalinně-vaskulární typ • hyperplastická lymfatická tkáň (vlevo objemné světlé zárodečné centrum) a hyalinóza zárodečného centra (vpravo). • hematoxylin-eozin, objektiv 20x

  7. Plazmocelulární typ • v interfolikulárním prostoru jsou výrazně zmnoženy plazmatické buňky. Ve dvou výřezech jsou Russellova tělíska (nahromaděné imunoglobuliny ve formě „hyalinních kuliček“ v cytoplazmě plazmatické buňky) hematoxylin-eozin, objektiv 40x.

  8. Solitární forma • tumoriformní charakter • mediastinum,mesenterium, retroperitoneum • dobře ohraničená • velikost až 15 cm • asymptomatická • hyalinně vaskulární typ chirurgická resekce

  9. Multicentrická (systémová) forma • generalizovaná lymfadenopatie • slezina • plazmocelulární typ • symptomy: horečka, anémie, zvýšena FW polyklonální hypergamaglobulinémie hypoalbuminémie • prognóza - špatná

  10. Komplikace • multicentrická forma • ledvinové a plicní • přechod v klonální lymfoproliferaci – maligní lymfomy imunoblastického typu • amyloidóza AA typ (sekundární)

  11. Kazuistika I. • 28-letý muž – astma bronchiale • přeléčený respirační infekt • zvýšená únava, subfebrilie, suchý kašel • RTG plic - levostranná hilová expanze • CT plic - zmnožené a zvětšené mediastinální uzliny, uzlovitý útvar v levé polovině mediastina nad truncus pulmonalis

  12. Terapie • torakotomie vlevo,mediastinotomie a resekce konvulutu mediastinálních uzlin • histologie – Castlemanova nemoc, hyalinně vaskulární typ • trepanobiopsie - normocelulární kostní dřeň • dispenzarizace – CT kontrola

  13. Kazuistika II. • 47- letý nemocný – dyspeptické obtíže s váhovým úbytkem a oboustranným fluidotoraxem - punkce negativní • při námaze a stresu dyskomfort na hrudi spojený s mírnou dušností • CT plic - v předním mediastinu mezi sternem a ascendentní aortou je patrný solidní útvar, nepravidelného tvaru, velikosti 68x28 mm, do okolních struktur, neprorůstá, kaudálním směrem dosahuje až ke kořeni aorty

  14. Terapie • sternotomie, resekce tumoru • histologie - struktury thymu se zcela iniciální, avšak jednoznačně diagnostikovatelnou Castlemanovou nemocí • CT plic - jizevnaté pooperační změny a 2 uzlinky vel. 10 a 14 mm retrosternálně, uzlina velikosti 20mm zevně od oblouku aorty, jiné patol. známky v mediastinu neprokazuji • dispenzarizace

  15. Kazuistika III. • 56-letá žena • dechové obtíže, občasné bolesti na hrudi • RTG plic – vpravo parakardiálně zastření 2x2 cm,elongace oblouku Ao • CT plic - ložisko neznámé etiologie 3x1,5cm nasedá na konturu srdečního stínu vpravo.

  16. Terapie • VTS, exstirpace tumoru • histologie : incipientní hyalinně-vaskulární Castlemanova nemoc • dispenzarizace

  17. Závěr – Castlemanova choroba • neznámá etiologie • dobrá prognóza solitární forma hyalinně-vaskulární typ terapie – chirurgická - resekce • dispenzarizace

  18. Děkuji za pozornost

More Related