PRIROJENE SRČNE NAPAKE PRI ODRASLIH Mirta Koželj, KOK, KC

1. PRIROJENE SRČNE NAPAKE PRI ODRASLIHMirta Koželj, KOK, KC

2. ZGODOVINA …prirojene srčne napake niso klinično pomembne, saj v večini primerov napaka ni združljiva z življenjem. Pri preživelih ne obstaja niti vzročno, niti simptomatsko zdravljenje. (Osler W. The Principles and Practice of Medicine. New York: D Appleton & Co; 1894:659.)

3. SEDANJOST …približno 85% otrok s prirojeno srčno napako lahko v razvitem svetu pričakuje preživetje do odraslega obdobja. (Perloff JK, Child JS. Congenital Heart Diseases in Adults. Philadelphia: WB Saunders Co; 1998:3.7)

4. UVOD • Pogostnost pojavljanja prirojenih srčnih napak: 10/1000 živorojenih otrok • 80% otrok s prirojeno srčno napako doživi odraslo obdobje

5. PSN V SLOVENIJI • 18 000 živorojenih otrok v Sloveniji / leto: • enaka rodnost, • 10 PSN/1000, • 85% preživetje, • ~100 novih bolnikov / leto.

6. ODRASLI S PRIROJENO SRČNO NAPAKO (PSN) (1) • Odkriti in zdravljeni v otroštvu • Odkriti v odraslem obdobju

7. RAZDELITEV PSN

8. ACIANOTIČNE NAPAKE

9. CIANOTIČNE NAPAKE

10. NAPAKE ODKRITE V ODRASLEM OBDOBJU

11. ODRASLI S PRIROJENO SRČNO NAPAKO (2) • PSN, ki ne zahtevajo operativnega zdravljenja • PSN, ki jih je mogoče zdraviti z operacijo • PSN, pri katerih operacija ni možna, razen s presaditvijo srca ali srca in pljuč.

12. ODRASLI Z OPERIRANO PSN • Rezidua = anatomske in hemodinamske nenormalnosti, ki so del PSN. • Posledice operacije = anatomske in hemodinamske nenormalnosti, ki ostanejo po operaciji kot posledica operativnega posega. • Zapleti operacije = nenamerno nastale motnje zaradi srčne operacije.

13. Odrasli bolniki s PSN tudi po kirurški ali kateterski intervenciji v otroštvu niso ozdravljeni.

14. POSEBNOSTI PRI VODENJU ODRASLIH BOLNIKOV S PSN • Poznavanje poteka operirane ali neoperirane PSN. • Poznavanje vpliva bolezni srca odraslega obdobja na potek PSN. • Svetovanje glede: poklicne usmeritve, telesnih aktivnosti, nosečnosti in poroda, ocene delovne sposobnosti.

15. KLINIČNO DELO Z BOLNIKI S PNS kardiolog internist kardiokirurg kardiolog pediater izbrani zdravnik specialisti v drugih bolnišnicah ginekolog genetik

16. PRIKAZ PRIMERA

17. ANAMNEZA (1) • 46-letna učiteljica AB. • Družinska anamneza: oče je hipertonik. • Osebna anamneza: nikoli ni bila hudo bolna, nikoli hospitalizirana. • Rodila 1x brez težav, sedaj občasno neredne menstruacije.

18. ANAMNEZA (2) • 2 leti ima povišan RR do max. 160/95. Ne prejema nobenih zdravil. • V zadnjem letu ji je upadla telesna zmogljivost: • Utrujanje in blaga dispnoe pri hoji v 2-3. nadstropje. • Pojavile so se palpitacije: • palpitacije: hitro in neredno bitje srca v trajanju nekaj minut

19. TELESNO STANJE (1) • Neprizadeta, TT 67 kg, TV 168 cm, normalno prekrvljena, brez cianoze eupnoična, fr. dihanja 12/min, RR 145/90, CVT 7 cm vode, brez šumov nad vratnimi arterijami. • Pljuča: poklep sonoren, dihanje normalno brez zastojnih pokov.

20. TELESNO STANJE (2) • Srce: srčna konica ni tipna, akcija ritmična, 85/ min, 2. ton poudarjen, široko cepljen, ob levem zgornjem robu prsnice sistoličen šum 3/6, širi se pod levo ključnico. • Trebuh: organi niso povečani, ni šumov. • Okončine: periferni pulzi so normalni in simetrični.

22. DD (1) • Arterijska hipertenzija • Palpitacije: PAF? • ? Hipertonično srce: RR, PAF, šum • ?Menopauza: strarost, motnje v menstr. ciklusu, palpitacije • ? Šum: hipertonično srce, AS, kaj drugega

23. EKG

24. DD (2) • Arterijska hipertenzija • Palpitacije: PAF? • ? Hipertonično srce: RR, PAF, šum • ?Menopauza: strarost, motnje v menstr. ciklusu, palpitacije • ? Šum: hipertonično srce, AS, kaj drugega • ?Pljučna arterijska hipertenzija: pljučni embolizmi, šant

25. RTG PC

26. DD (3) • ? L-D šant: ASD? (šum) • Arterijska hipertenzija • Palpitacije: PAF?

27. EHOKARDIOGRAFIJA (1)

28. EHOKARDIOGRAFIJA (2) Šant L-D Q Tz : Q Mz > 2:1 p PT = 40 + 7 = 47 mm Hg

29. EHOKARDIOGRAFIJA (3) ASD sec. 1,8 cm centralni tip LA LA RA RA

30. 24 URNI EKG

31. DIAGNOZA • ASD secundum, velikost do 1,8 cm. • Hemodinamsko pomemben L-D šant, brez pomembne arterijske pljučne hipertenzije (p PT = 47 mm Hg). • Arterijska hipertenzija. • PAF.

32. ZDRAVLJENJE • Operativno zapiranje ASD • Perkutano zapiranje ASD

33. POGOJI ZA PERKUTANO ZAPIRANJE • ASD tip secundum • Velikost < 30 mm • Ohranjeni robovi > 5 mm razen ev. manjkajoč superoanteriorni rob • L-D šant

34. PERKUTANO ZAPIRANJE ASD (1)

35. PERKUTANO ZAPIRANJE ASD (2)

36. PERKUTANO ZAPIRANJE ASD (po 1 letu) RV RA

37. PO 1 LETU…. • Telesna zmogljivost je bistveno boljša, NYHAI. • Palpitacije se ne pojavljajo več. • Ehokardiogram pokaže normalno velike srčne votline. • Antiagregacijska zaščita do 1 leto po posegu. • Antibiotična zaščita pred IE do 1 leto po posegu. • Zdravljenje arterijske hipertenzije z blokatorji beta in ACE inhibitorji. • RR < 130/85.

38. ZAKAJ ASD SECUNDUM?

39. KER… • Najpogostejša PSN, • Najpogosteje odkrita PSN v odraslem obdobju, • Enostavni diagnostični postopki, • Možno uspešno in enostavno, zdravljenje, • Prognoza zdravljenih bolnikov je odlična.