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LAS ENFERMEDADES HEMORRÁGICAS

LAS ENFERMEDADES HEMORRÁGICAS. Enfermedades vasculares. Dr. Luis Javier Marfil Rivera Servicio de Hematología. Enfermedades vasculares Clasificación(1). 1. Defectos en la estructura Teleangiectasia Hemorrágica Hereditaria Otras angiodisplasias Displasias del tejido conectivo

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LAS ENFERMEDADES HEMORRÁGICAS

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Presentation Transcript

  1. LASENFERMEDADES HEMORRÁGICAS Enfermedades vasculares Dr. Luis Javier Marfil Rivera Servicio de Hematología

  2. Enfermedades vascularesClasificación(1) 1. Defectos en la estructura • Teleangiectasia Hemorrágica Hereditaria • Otras angiodisplasias • Displasias del tejido conectivo • Púrpura vascular 2. Psicogénicas

  3. Enfermedades vascularesClasificación(2) 3. Defectos en la Fuerza, Permeabilidad y Superficie • “Sangrado fácil” • Fragilidad capilar • Púrpura senil • Aumento de la presión endocapilar • Alérgica (Henoch-Schonlëin • Secundaria a drogas • Secundaria en enfermedades sistémicas

  4. Enfermedades VascularesTeleangiectasia Hemorrágica Hereditaria Definición.- • Enfermedad hemorrágica de tipo familiar que se caracteriza por un defecto en la composición en la estructura de los vasos sanguíneos, produciéndose pequeños micro aneurismas. Posiblemente se pierdan las fibras elásticas. • Se hereda en forma autosómica dominante.

  5. Enfermedades VascularesTeleangiectasia Hemorrágica Hereditaria Cuadro clínico.- • Inicio de hemorragia en la 2a. y 3a décadas de la vida. Los más comunes son epistaxis y hemorragia del tubo digestivo. Puede “abrir” como anemia ferropénica. • Las lesiones son puntiformes, evanescentes y se localizan en piel y mucosas. Más frecuentes en lecho ungueal, labios, paladar y lengua.

  6. Enfermedades VascularesTeleangiectasia Hemorrágica Hereditaria Diagnóstico.- • Presencia de las teleangiectasias • Presencia o no de anemia de tipo ferropénico • Estudios de laboratorio normales Tratamiento.- • Sintomático y de restitución

  7. Enfermedades VascularesTeleangiectasia Hemorrágica Hereditaria

  8. Enfermedades VascularesPúrpura de Henoch-Schonlëin Definición.- • Enfermedad generalizada que afecta a vasos de pequeño calibre (arteriolas) y se manifiesta por lesiones pápulo-hemorrágicas que afectan principalmente miembros inferiores y se puede acompañar de dolor abdominal, artritis, nefritis o sangrado de tubo digestivo.

  9. Enfermedades VascularesPúrpura de Henoch-Schonlëin Etiología.- • Vasculitis aguda • Suero heterólogo anti-endotelio ??? • Depósitos de IgA y C3

  10. Enfermedades VascularesPúrpura de Henoch-Schonlëin Cuadro clínico.- • Edad • 95% de los casos entre 2 y 12 años • 59% de los casos entre 15 y 30 años • Sexo • 62% masculino • 32% femenino

  11. Enfermedades VascularesPúrpura de Henoch-Schonlëin Cuadro clínico.- Lesiones en piel • 90% al momento del diagnóstico • 10% en el curso de la enfermedad • 43% presentan prurito

  12. Enfermedades VascularesPúrpura de Henoch-Schonlëin Cuadro clínico.- Complicaciones • 58% con dolor abdominal • 54% con artralgias • 26% con hemorragia gastrointestinal • 16% con hipertensión arterial • 13 % con hematuria • 8% con oliguria

  13. Enfermedades VascularesPúrpura de Henoch-Schonlëin Diagnóstico.- • Historia de enfermedad previa viral o ingesta de medicamentos • Aparición brusca de las lesiones con o sin complicaciones • Estudios de laboratorio normales

  14. Enfermedades VascularesPúrpura de Henoch-Schonlëin Tratamiento.- • Observación y reposo • Con complicaciones • Prednisona a dosis de 1 mg a 2 mg por kilo de peso por 4 a 6 semanas

  15. Enfermedades VascularesPúrpura de Henoch-Schonlëin

  16. Enfermedades PlaquetariasClasificación(1) Alteraciones de tipo cuantitativo Trombocitosis • Autónoma • Trombocitosis esencial • Policitemia vera • Leucemia granulocítica crónica • Metaplasia mieloide • Mielofibrosis idiopática

  17. Enfermedades PlaquetariasClasificación(2) Alteraciones de tipo cuantitativo (Cont...) Trombocitosis • Reactiva • Enfermedad inflamatoria aguda y crónica • Hemorragia aguda • Enfermedades malignas • Ejercicio • Deficiencia de hierro • Post-esplenectomía

  18. Enfermedades PlaquetariasClasificación(3) Alteraciones de tipo cuantitativo (Cont...) • Trombocitopenia • Disminución en la producción • Aumento en la destrucción • Secuestro • Dilucional

  19. Enfermedades PlaquetariasClasificación(4) Alteraciones de tipo cualitativo • Defectos en la adhesividad • Enfermedad de von Willebrand • Síndrome de Bernard-Soulier • Defectos en la agregación • Agregación primaria anormal • Tromboastenia de Glanssman

  20. Enfermedades PlaquetariasClasificación(5) Defectos en la agregación (Cont...) • Agregación secundaria anormal • Enfermedad de la Poza de Almacén • Enfermedad “tipo aspirina” • Secundaria a efecto de drogas • Defectos combinados • Secundario a efecto de drogas • Secundario a enfermedades sistémicas

  21. Enfermedades PlaquetariasTrombocitosis Hallazgos característicos • Aumento en el número de plaquetas con morfología normal • Tiempo de sangrado normal o prolongado • Prueba del torniquete normal, usualmente • Aumento en el desprendimiento eritrocitario al observar el coágulo • Anormalidades variables en la agregometría plaquetaria • TP y TTP normales

  22. Enfermedades PlaquetariasPúrpura Trombocitopénica Idiopática Definición.- • Trastorno hemorrágico adquirido caracterizado por: • Trombocitopenia: aguda, crónica, recurrente • Púrpura: Síndrome hemorrágico muco-cutáneo • Ausencia de factores causantes de trombocitopenia identificables

  23. Enfermedades PlaquetariasPúrpura Trombocitopénica Idiopática Clasificación.- • Aguda: remisión completa y sostenida a los seis meses del diagnóstico • Crónica: remisión no alcanzada a los seis meses del diagnóstico

  24. Enfermedades PlaquetariasPúrpura Trombocitopénica Idiopática Patogenia.- • Auto anticuerpos IgG • enfermedad viral previa? • Auto anticuerpos? • Vida media plaquetaria disminuida • Aumento en la función medular

  25. Enfermedades PlaquetariasPúrpura Trombocitopénica Idiopática Cuadro clínico.- • Enfermedad previa en 80% de los casos • Síndrome hemorrágico trombocitopénico-trombocitopático • Ausencia de esplenomegalia • Trombocitopenia por laboratorio • Médula ósea normal o hipercelular

  26. Enfermedades PlaquetariasPúrpura Trombocitopénica Idiopática Diferencias con la PTI aguda.- • Más frecuente en adultos entre 20 y 50 años • Sin antecedente de enfermedad viral previa • Más frecuente en la mujer (4:1) • Enfermedad crónica con exacerbaciones y remisiones

  27. Enfermedades PlaquetariasPúrpura Trombocitopénica Idiopática Diagnóstico.- • Cuadro clínico sugestivo • Síndrome hemorrágico muco-cutáneo, ausencia de esplenomegalia • Trombocitopenia con resto de la Biometría normal • Médula ósea normal o hipercelular

  28. Enfermedades PlaquetariasPúrpura Trombocitopénica Idiopática Tratamiento.- • Aguda: • Observación • Esteroides orales • Crónica: • Esplenectomía • Danazol • Inmunoglobulina • Otros

  29. Enfermedades PlaquetariasPúrpura Trombocitopénica Idiopática

  30. Enfermedades PlaquetariasPúrpura Trombocitopénica Trombótica • Enfermedad trombo hemorrágica descrita en 1925 por Mozchowitz • Ulltman y Amorosi (1966) describieron la péntada clásica de: • Trombocitopenia • Anemia hemolítica microangiopática • Signos y síntomas neurológicos • Alteraciones en la función renal • Fiebre

  31. Enfermedades PlaquetariasPúrpura Trombocitopénica Trombótica SUH epidémico de la infancia • Asociado con colitis hemorrágica (infección por Escherichia coli 0157:H7) Síndromes del adulto • Idiopático • Asociado con otras condiciones • Colitis hemorrágica (infección por Escherichia coli 0157:H7) • Embarazo • Inducido por drogas • Hipersensibilidad a la quinina, ticlopidina y clopidogrel • Toxicidad dosis dependiente por mitomicina C, ciclosporina y pentostatina • TMO alógenico • Enfermedades autoinmunes (LES, Esclerodermia, Antifosfolípidos)

  32. Enfermedades PlaquetariasPúrpura Trombocitopénica Trombótica Casificación clínica • Aguda esporádica (adquirida) • Crónica recidivante (congénita)

  33. Enfermedades PlaquetariasPúrpura Trombocitopénica Trombótica Fisiopatología(1).- • Grandes multímeros del Factor von Willebrand circulando • Secundarios a la deficiencia de una “depolimeraza” plasmática • Causantes de la agregación plaquetaria in vivo • En pacientes con PTT se encontraron multímeros gigantes circulando • En pacientes con PTT congénita hay ausencia de la metaloproteína

  34. Enfermedades PlaquetariasPúrpura Trombocitopénica Trombótica • Fisiopatología(2).- • En pacientes con PTT aguda, se encontró un anticuerpo de tipo IgG, inhibidor de la enzima • La “depolimeraza” se identificó como una integrante de la familia de metaloproteasas ADAMTS • Se sabe que esta enzima es la ADAMTS13

  35. Enfermedades PlaquetariasPúrpura Trombocitopénica Trombótica El factor von Willebrand (1) • Macromolécula de peso molecular de 300,000 d • Participa en la adhesión de la plaqueta a la colágena subendotelial • Forma puentes entre la colágena y las glicoproteínas plaquetarias Ib/IX/V y el complejo IIb/IIIa (II/b3) • El depósito del factor es promovido por fuerzas de “stress de flujo” • Su ausencia produce hemorragia

  36. Enfermedades PlaquetariasPúrpura Trombocitopénica Trombótica Factor von Willebrand (2) • Sintetizado por el endotelio como un polímero gigante (> 20 X 106 d) • En la circulación es fragmentado por una enzima (depolimeraza) que lo convierte en multímeros, la ADAMTS13 • La fragmentación ocurre entre la Tyr842-Met843, generando dímeros de 140 y 176 kd

  37. Enfermedades PlaquetariasPúrpura Trombocitopénica Trombótica ADAMTS13 • ADAMTS: “adisintegrin-like and metalloprotease with thrombospondin type 1 repeats,” con 19 componentes • Precursor de 1427 aminoácidos, cromosoma 9q34 • Sintetizado en hígado como cimógeno • Concentración plasmática de 1µg/mL • Vida media de 2 a 3 días • Muy estable en circulación

  38. Enfermedades PlaquetariasPúrpura Trombocitopénica Trombótica Estructura molecular de la ADAMTS13

  39. Enfermedades PlaquetariasPúrpura Trombocitopénica Trombótica Papel de la ADMATS13

  40. Enfermedades PlaquetariasPúrpura Trombocitopénica Trombótica Estudio 1 (N. Eng. J. Med. 1998;339:1578) • 30 pacientes con PTT • 6 de tipo familiar, ausencia total de la enzima • 24 de tipo no familiar (agudo), 20 con deficiencia severa, 4 con moderada. 20 con inhibidor de tipo IgG (83%) Estudio 2 (N. Eng. J. Med. 1998;339:1585) • 37 pacientes con TTP • 39 muestras de plasma en fase aguda • 16 plasmas en remisión • 76 plasmas normales • 26/39 con inhibidor de tipo IgG

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