MALFORMACIONES ANORRECTALES

1. MALFORMACIONES ANORRECTALES Drs. P. López, E. Ruiz, I. Azcona, I. Avalos

2. Anomalías asociadas • Anomalías gastrointestinales: • A.Traqueoesofágicas • Obstrucción duodenal • Aganglionosis • Anomalias cardiovasculares: 10-15% • Tetralogía de Fallot • Defectos septales ventriculares • Anomalías genito-urinarias: 50% • Agenesia y displasias renales • Utero bicorne, didelfos • Septo vaginal • Criptorquidia , hipospadias

3. Anomalías Sacro y Raquis -25% de MAR Altas -Disrrafismos -AnomaliasLumbosacras(hemi sacro, ausencia de v. sacras..) -Medula anclada MAL PRONOSTICO (INCONTINENCIA)

4. Anatomía y fisiología m. Elevador del ano (puborrectal) Complejo muscular Esfínter externo

5. Clasificación funcional Varón Colostomía • Agenesia anal con fístula perineal - - - - - - - - no Estenosis anal, mb anal, asa de cubo • Agenesia anorectal con fístula Uretral- - - - - - si Bulbar Prostática • Agenesia anorectal con fístula R-Vesical - - - - si • Agenesia anorectal sin fístula- - - - - - - - - - - - - si • Atresia rectal - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - si • Defectos complejos - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - si

6. Clasificación funcional Mujer Colostomía • Agenesia anal con fístula perineal - - - - - - - - - no Estenosis anal, mb anal • Agenesia anal con fístula vestibular- - - - - - - - - si • Agenesia anorectal con fístula vaginal- - - - - - - si • Atresia rectal - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - si • Cloaca - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - si • Defectos complejos - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - si

7. Defectos Masculinos • Fistulas perineales: • Mb anal, estenosis anal, malf. asa de cubo • Musc. esfinteriana conservada: Buen Pronóstico

8. Defectos Masculinos • Fistulas recto uretrales: + Frec -Bulbar (baja) -Prostática (alta)

9. -Fístula Bulbar • Musculos buena calidad • Sacro bien desarrollado • Surco en linea media y depresion anal prominente Buen pronóstico

10. Fístula Prostática -Musculos de pobre calidad -Sacro anormal -Perine plano, surco pobre sin depresión anal visible Mal pronóstico

11. Defectos Masculinos -Unión a Cuello vesical -Desarrollo musc deficiente -Pelvis subdesarrollada -Abordaje sagital posterior + abdominal anterior • Fistulas recto-vesical: mal pronóstico!

12. Defectos Masculinos -Sacro y musculatura desarrollados -Buen Pronostico • Agenesia anorrectal sin fístula: 50% Down

13. Defectos Masculinos -Rara (1%) -Pronostico excelente • Atresia Rectal:

14. Defectos Femeninos • Fístulas perineales: • Mb anal, estenosis anal • Musc. esfinteriana conservada: Buen Pronóstico

15. Defectos Femeninos • Fistulas Vestibular:

16. Fístula

17. Defectos Femeninos • Fístulas Vestibular: • Vestíbulo de la vulva, detrás del himen • Dx clínico (inspección minuciosa) • Dx diferencial con fístula Recto-vaginal • Musc. conservada: Buen Pronóstico • Sacro anormal en ocasiones

18. Defectos Femeninos • Fistulas Recto-Vaginal: <1%

19. Defectos Femeninos • Cloaca Persistente: • -MAR más Compleja • Conducto común • Dx CLINICO

20. Long de canal común 1-7 cm • >3,5 cm Defecto complejo • Hidrocolposfrec obstrucción urinaria • Tabicación vagina y útero • Disposición anatómicas extrañas (recto y vagina) • Pronostico Variable

21. Manejo inicial: -Colostomía -Vesicostomía -Vaginostomía

22. Genitograma y endoscopia canal comun

23. Colostograma Repleción de colon transverso y descendente que comunica con pared lateral dch de la vagina (parcialmente tabicada) Canal común 3.5cm

24. RMN: Vagina distendida con presencia de útero en pared lateral dch. Vejiga desplazada y colapsada. Riñones normales. No anomalías de columna lumbosacra. Músculo elevador del ano atrófico. Canal común 3,5cm

25. Tratamiento Programado • Laparotomía: separación y movilización rectal • Movilización total del seno urogenital + ARPSP

26. Defectos complejos • Disposición anatómicas extrañas • Reto quirúrgico – Tto individualizado

27. MANEJO

28. Inspección perineal y análisis de orina (esperar 24 horas) VARON Evidencia clínica (90%) Cuestionable (10%) Rx lateral posición prono ECOGRAFIA • “Asa de cubo” • Fístula perineal • Fístula en rafe medio • Estenosis y memb anal • Periné liso • Meconio en orina • Aire en vejiga > 1 cm intestino-piel < 1cm intestino-piel Colostomía 2-3 meses • PSARP mínima en RN • No colostomía • PSARP mínima en RN • No colostomía PSARP

29. Inspección perineal (esperar 24 horas) MUJER Fístula (95 %) Sin fístula (5 %) Rx lateralposición prono Ecografía Cloaca Vestibular (o vaginal) Perineal < 1 cm intestino-piel > 1cm intestino-piel Colostomía Vaginostomía Talla vesical Colostomía Colostomía 2-3 meses 2-3 meses 6-9 meses PSARP mínima PSARVUP PSARP limitada PSARP

30. Colostomía • Tipo ideal: “divorciada” en sigma • Derivación completa de las heces • Protección de anorrectoplastia • Colostograma preoperatorio • En caso de fístula rectourinaria • Colostomías más proximales:aprovechan colon distal • cloaca • malformaciones que precisaran vaginoplástias • reoperaciones con descensos previos

31. Abordaje quirúrgico • Anorrectoplastia sagital posterior (P.S.A.R.P). A. Peña 1980 • Electromioestimulación del complejo muscular • Con o sin colostomía previa

35. Fistula recto-vesical -1er tiempo: ARPSP Sobre sonda Nelaton -2do tiempo: Abdominal Ligadura fístula + descenso rectal

36. PRONOSTICO

37. Incontinencia fecal y MAR M.A.R. Intervenidas 25% NUNCA TIENEN Deposiciones voluntarias INCONTINENTES 75% TIENEN Deposiciones voluntarias 37,5% nunca manchan Totalmente continentes 37,5% manchan

38. INDICADORES PRONOSTICOS POST CIRUGIA SIGNOS BUEN PRONOSTICO SIGNOS MAL PRONOSTICO -Buen patrón deposiciones (1-2 /día sin manchados) -Evidencia de sensación al paso de las heces( hace fuerzas, gesticula) -Control miccional -Manchado o paso de heces constante -Ausencia de sensación -Incontinencia urinaria

39. Continencia fecal adecuada -Grados diversos de anormalidad en estas tres areas -Anomalías de inervación -M.A.R. Altas > Incontinencia -M.A.R. Bajas > Estreñimiento 1-Sensibilidad (canal anal) 2-Adecuada estructura muscular Voluntaria 3-Adecuada Motilidad del Colon

40. SEGUIMIENTO • La cirugía solo constituye una parte del tto • Entrenamiento con biofeed-back: 5 años -Estudios de motilidad digestiva -Función anorrectal -Forma ambulatoria -Sensibilidad local potencialmente adquirida • Psicóloga infantil

41. Incontinencias Refractarias • Agenesias sacro lumbar, lesiones medulares, iatrogenia… • Colostomía permanente • Programa de tto médico de la incontinencia fecal: -Enemas retrógrados -Anterógrados (Malone, Cecostomía)